Demyelinizačné ložisko v mozgu je poškodená oblasť nervového tkaniva, v ktorej môže byť narušený myelínový obal nervových vlákien. Samotný nález ložísk na magnetickej rezonancii však automaticky neznamená sclerosis multiplex, pretože podobné zmeny môžu vznikať aj na cievnom podklade, napríklad pri poruchách zrážania krvi alebo mikroangiopatii.
Na určenie príčiny je potrebné posúdiť vzhľad, veľkosť a lokalizáciu ložísk, klinické príznaky, vývoj nálezu v čase a výsledky ďalších vyšetrení. V prípade roztrúsenej sklerózy neexistuje jeden diagnostický test, ktorý by toto ochorenie jednoznačne potvrdil alebo vylúčil.
Čo znamená demyelinizácia a mozgové ložisko
Mozgová lézia je poškodená oblasť mozgového tkaniva. Môže k nej dôjsť v dôsledku traumatického poranenia, infekcie alebo zničenia mozgových buniek. Počiatočné štádiá mozgovej lézie nemusia vykazovať žiadne príznaky. Avšak s postupom lézií môžu spôsobiť duševné a fyzické zmeny.
Každý typ mozgovej lézie je iný. V niektorých prípadoch sa objaví iba v určitej časti vášho mozgu. V iných môžu ovplyvniť väčšiu časť mozgu. Niektoré sú relatívne neškodné, zatiaľ čo iné môžu byť závažné a život ohrozujúce.
Demyelinizácia sa môže vyskytovať v každej časti centrálneho nervového systému, v bielej aj šedej hmote, ako aj v krčnej chrbtici. Ohraničené lézie v bielej hmote sú považované za klasický znak SM.
Úloha bielej a sivej hmoty
Nervová sústava sa rozdeľuje na periférnu a centrálnu. Periférny nervový systém tvoria hlavové a periférne nervy. Tieto nervy rozvádzajú signály z mozgu k rôznym orgánom, napríklad ku svalom a tiež privádzajú signály z tela do mozgu. Mozog tak môže prijímať informácie z prostredia, napríklad zrak, sluch a dotyk.
Periférne nervy kontroluje centrálny nervový systém. Ten tvorí mozog a miecha. Práve centrálny nervový systém je pri ochorení SM zasiahnutý.
Biela hmota je tvorená nervovými dráhami, výbežkami nervových buniek, po ktorých sú prenášané nervové vzruchy a ich obalom, myelínom, ktorý slúži ako izolačná hmota a umožňuje rýchle vedenie vzruchu po nervových vláknach. Nervové vlákna, ktoré majú tento obal, takzvanú myelínovú pošvu, nazývame myelinizované vlákna.
Nervové vlákno, tzv. axon, spolu s nervovou bunkou sú nositeľmi funkcie v nervovom systéme. Nervový vzruch v nervovej bunke vzniká a šíri sa po nervovom vlákne k ďalšej bunke alebo k výkonnému orgánu, napríklad ku svalu.
Mnohé nervové vlákna myelínový obal nemajú. Sú to tie vlákna, ktoré vedú vzruch pomaly a ich funkcii to neprekáža, pretože dávajú informácie napríklad vnútorným orgánom či žľazám.
Myelín zaberá veľa priestoru, preto sú ním obalené len vlákna, ktoré človek potrebuje preto, aby viedli vzruch rýchlo, napríklad ku svalom. Vzruch sa nešíri po povrchu týchto vlákien postupne, ale preskakuje po zárezoch v myelíne, ktoré sú od seba vzdialené asi 2 mm. Rýchlosť vedenia vzruchu je preto oveľa vyššia ako keď ho vedie nemyelizované vlákno.
Sivá hmota CNS je naopak tvorená telami nervových buniek. V mozgu je to mozgová kôra a podkôrová šeď, teda veľké podkôrové jadrá a veľké zhluky nervových buniek.
Biela hmota obsahuje rozsiahlu sieť nervových vlákien, axónov, ktoré uľahčujú komunikáciu a výmenu informácií medzi rôznymi oblasťami mozgu. Sivá hmota, ktorá odvodzuje svoju farbu z bunkových tiel neurónov, sa nachádza v povrchových a hlbokých oblastiach mozgu.
V mieche je šedá hmota v okolí centrálneho kanálika, ktorý je uprostred miechy, biela hmota je naopak v mieche na povrchu. Pri pohľade na prierez má miecha centrálnu šedú hmotu, ktorá obsahuje bunkové telá miechových jadier a periférnu bielu hmotu, ktorá obsahuje myelinizované axóny.
Mikroangiopatia a cievne ložiská
Nová lézia nemusí automaticky znamenať novú SM léziu. Môžu vznikať napríklad na cievnom podklade pri poruchách zrážania krvi.
Mozgové lézie môžu mať aj cievne príčiny, medzi ktoré patria cievne stavy, ako je mŕtvica, aneuryzmy mozgových tepien alebo vysoký krvný tlak. Mozgový infarkt je typ mozgovej lézie, pri ktorej odumiera zhluk mozgových buniek v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka.
Pri mikroangiopatii sú postihnuté drobné cievy, ktoré zabezpečujú prívod krvi do mozgového tkaniva. Takéto zmeny môžu viesť k nedostatočnému prekrveniu, poškodeniu nervových vlákien a vzniku ložísk v bielej hmote. Ich nález preto treba interpretovať v súvislosti s vekom, cievnymi rizikovými faktormi, neurologickým vyšetrením a charakterom zmien na MRI.
Prečo nález ložísk automaticky neznamená sclerosis multiplex
Skleróza multiplex postihuje mnohopočetnými ložiskami bielu hmotu centrálneho nervového systému, teda mozgu a miechy. Jednotlivé ložiská demyelinizácie, ktoré sa nazývajú aj plaky, majú rôznu veľkosť a sú svojvoľne rozložené po celom centrálnom nervovom systéme.
Ohraničené lézie v bielej hmote sú považované za klasický znak SM. Zobrazovacie vyšetrenia a histologické štúdie však ukázali, že takéto lézie sú aj v šedej hmote a majú dôležitú úlohu v rozvoji tohto ochorenia.
Lézie typické pre SM musia spĺňať určité kritériá - dve najdôležitejšie sú veľkosť a oblasť mozgu a miechy, kde sa vyskytujú. Pýtajte sa preto lekára, či sa nové lézie skutočne dajú pripísať SM.
Pri hodnotení nálezu sa rozlišuje aj to, či sú lézie roztrúsené v rôznych oblastiach centrálneho nervového systému a či vznikali v odlišnom čase. Samotný počet ložísk preto nestačí na stanovenie diagnózy.
Ako vznikajú demyelinizačné ložiská pri sclerosis multiplex
Skleróza multiplex je závažné chronické ochorenie nervového systému, pri ktorom zápalový proces vedie k demyelinizácii, poškodeniu axónov a postupnej strate nervových buniek.
Z neznámych príčin sa imunitný systém pacienta začne správať patologicky. Začne rozoznávať telu vlastné tkanivá, v tomto prípade bunky mozgu a miechy ako cudzorodé a zaháji sa voči nim určitá zápalová reakcia.
Primárnym cieľom zápalovej reakcie sú myelínové obaly nervových dráh v mozgu a mieche, ktoré ak sú poškodené, nevedú nervové vzruchy dostatočne rýchlo a to sa prejaví rôznymi neurologickými príznakmi.
V prvej fáze sa do mozgu či miechy dostanú agresívne biele krvinky a začínajú produkovať zápalové látky. Tie poškodzujú myelínové obaly nervových vlákien - začína proces demyelinizácie.
Organizmus dokáže stratu myelínu čiastočne nahradiť z vlastných zdrojov, takzvanou remyelinizáciou. Tento proces je však obmedzený. Častejšie sa poškodený myelínový obal nahradí iným tkanivom a vznikajú „jazvy“ v nervovom systéme.
Čím viac jaziev vzniká, tým viac nervových buniek sa poškodzuje a prejavy ochorenia sa zvýrazňujú. V druhej fáze postihnuté nervové bunky a ich vlákna odumierajú. Hovoríme o procese neurodegenerácie.
Neurodegenerácia sa spája s postupným úbytkom nervových buniek a stratou ich funkcie, ktorá je už nezvratná. Oba procesy sú od začiatku ochorenia spolu späté, preto je nutné liečiť ochorenie čo najskôr, aby boli možné poškodenia čo najmenšie.
V minulosti sa predpokladalo, že zápal a degenerácia nasledujú za sebou tak ako ochorenie postupuje. Dnes sa však vie, že oba deje sa vyskytujú súčasne už vo veľmi včasnom štádiu ochorenia.
Liečba SM dokáže ovplyvniť ochorenie iba v prvej fáze - teda vo fáze autoimunitného zápalu, keď agresívne zápalové bunky napádajú myelín. Vo fáze neurodegenerácie, teda vo fáze zániku nervových buniek, ochorenie nie je zatiaľ možné účinne ovplyvniť liečbou.
Preto je veľmi dôležitá včasná diagnostika ochorenia a skorá protizápalová liečba. Len tak sa dá bojovať proti postupnému ťažkému neurologickému deficitu.
Kde sa ložiská najčastejšie nachádzajú
Veľmi často sa demyelinizačné ložiská nachádzajú na zrakovom nerve, v mozgovom kmeni, v malom mozgu a na zadných povrazcoch miechy.
Demyelinizácia sa môže vyskytovať v každej časti CNS, v bielej aj šedej hmote, ako aj v krčnej chrbtici. Závažnosť klinických prejavov, ale aj ich charakter závisí viac od lokalizácie nových zápalových ložísk, lézií, ako od ich počtu.
Lézia v oblasti zodpovednej za pohyb môže vyvolať motorické ťažkosti, zatiaľ čo poškodenie oblastí súvisiacich s pamäťou, poznávaním alebo učením sa môže viesť ku kognitívnym príznakom.
Poškodenie časti mozgu má za následok charakteristické klinické prejavy. Znalosť neuroanatómie, funkcií rôznych častí mozgu a klinických prejavov vyplývajúcich z poškodenia časti mozgu má prvoradý význam pri lokalizácii neurologickej lézie.
Vzťah medzi lokalizáciou ložiska a príznakmi
Spektrum klinických príznakov je veľmi rôznorodé a tiež veľmi individuálne. Závisí od toho, kde v centrálnom nervovom systéme vznikne demyelinizačná lézia.
Medzi najčastejšie príznaky patrí zápal očného nervu, ktorý sa prejaví zahmleným videním na oku, prípadne bolestivosťou za okom. Môžu to byť aj rôzne poruchy citlivosti, pálenie, brnenie, znížená citlivosť kože na dotyk, nepríjemné pocity, poruchy rovnováhy či hybnosti končatín.
Na miestach, kde sú myelínové obaly nervových vlákien poškodené, je narušené vedenie vzruchov. Elektrické impulzy sa teda už nemôžu správne šíriť medzi rôznymi nervovými a telovými bunkami, napríklad bunkami svalov.
Následkom sú rôzne poruchy pohybu tela, motoriky, a zmyslového vnímania, senzoriky. Okrem kognitívnych prejavov sa podľa miesta a rozsahu poškodenia môžu objaviť poruchy pohybu, citlivosti, zraku, koordinácie, rovnováhy alebo reči.
Hemiplégia môže byť výsledkom jednostrannej lézie mozgového kmeňa, vnútornej kapsuly alebo mozgovej kôry. Poškodenie mozgového kmeňa má za následok skríženú hemiplégiu. Lézie nad úrovňou mozgového kmeňa majú za následok neskríženú hemiplégiu.
Ľavá kortikálna lézia môže tiež viesť k kortikálnej dysfunkcii okrem pravej hemiparézy a slabosti tváre typu horného motorického neurónu.
Ložiská v oblasti zrakových a koordinačných dráh
Poškodenie zrakového nervu môže viesť k zahmlenému videniu alebo bolesti za okom. Ložiská v mozgovom kmeni a mozočku môžu súvisieť s poruchami rovnováhy, koordinácie a mimovoľnými pohybmi.
Pri akútnej diseminovanej encefalomyelitíde sú v MR vyšetrení rozsiahle početné oblasti demyelinizácie v bielej hmote hemisfér, mozočka, mozgového kmeňa a miechy.
Ložiská v mieche
Medulla oblongata prechádza cez foramen magnum a pokračuje ako miecha. Miecha má viacero segmentov. Každý segment dáva preč pár miechových nervov.
Existuje 8 krčných, 12 hrudných, 5 bedrových, 5 sakrálnych a 2 kostrčové segmenty. Predný roh šedej hmoty obsahuje miechové motorické jadrá; axóny týchto neurónov inervujú kostrové svaly a nazývajú sa nižšie motorické neuróny.
Senzorické dráhy pozostávajú z laterálneho spinothalamického traktu a mediálnej lemniskálnej dráhy dorzálneho stĺpca. Pocity bolesti a teploty sa prenášajú cez laterálny spinothalamický trakt, zatiaľ čo trakt chrbtovej chrbtice nesie jemný dotyk, vibrácie a propriocepciu.
Lézie sivej hmoty a kognitívne príznaky
Lézie v sivej hmote mozgovej sú poškodenia oblastí obsahujúcich telá nervových buniek, ktoré sa pri skleróze multiplex môžu objaviť spolu s typickými ložiskami v bielej hmote.
Zároveň sa môže objaviť difúzne poškodenie - ubúdanie šedej hmoty nezávisle od výskytu plakov a je často pozorované v normálne vyzerajúcom tkanive.
Abnormality šedej hmoty sa vyskytujú už u pacientov v predklinickom štádiu ochorenia, teda obraz SM vidno pri vyšetrení magnetickou rezonanciou, alebo u pacientov s tzv. klinicky izolovaným syndrómom, prvým prejavom ochorenia, a urýchľujú jeho prechod do definitívnej SM.
Poznanie je synonymom myslenia. Zahŕňa rôzne funkcie, vrátane schopnosti ľudí vnímať, učiť sa a pamätať si informácie, riešiť problémy a používať jazyk na vyjadrenie myšlienok.
Väčšina ľudí si myslí, že skleróza multiplex je choroba, ktorá spôsobuje len fyzickú nespôsobilosť. V posledných rokoch sa však zistilo, že toto ochorenie môže tiež ovplyvniť spôsob fungovania mozgu, predovšetkým spôsob, akým mozog vykonáva kognitívne úlohy.
Okrem typických motorických príznakov sa u SM bežne vyskytujú aj rôzne menej špecifické psychické príznaky ako napríklad zvýšená únavnosť, depresia alebo naopak eufória, poruchy vštiepivosti pamäte a podobne.
Ich príčinou sú patologické zmeny, lézie, v tých oblastiach mozgu, ktoré nejakým spôsobom súvisia so schopnosťou pamätania, poznávania, učenia sa a podobne. Tieto lézie je možné zobraziť vyšetrením magnetickou rezonanciou, MRI, a ich počet a lokalizácia často koreluje so závažnosťou psychických zmien pacienta.
Približne polovica ľudí s SM má skúsenosť s určitým stupňom kognitívnej poruchy. U pacientov, ktorí trpia SM s kognitívnymi poruchami, sa u väčšiny, 80 %, prejavujú mierne poruchy, ako napríklad ťažkosti zapamätať si zoznam potravín, ktoré treba kúpiť v obchode alebo vykonávať úlohy v rušivom prostredí.
Zvyšných 20 % zaznamenáva vážnejšie kognitívne problémy, ktoré môžu ovplyvňovať schopnosť pracovať a vykonávať každodenné činnosti ako varenie alebo šoférovanie.
Je tiež evidentné, že naša schopnosť sústrediť sa a získavať informácie sa znižuje s pribúdajúcimi rokmi. Ale v prípade ľudí s SM príčiny kognitívnej poruchy priamo súvisia so zmenami, ktoré sa dejú v mozgu.
Akútne zhoršenie fyzických symptómov však nemusí ovplyvniť kognitívne funkcie a naopak. Existuje iba veľmi malá súvislosť medzi stupňom fyzickej spôsobilosti a stupňom kognitívnej poruchy.
Magnetická rezonancia pri hodnotení ložísk
Suverénne najlepšou metódou na detekciu nových lézií ostáva MRI vyšetrenie, pričom významnú úlohu pri detekcii nových lézií zohráva kvalita prístroja. Preto aj kontrolné vyšetrenia by mali byť vždy robené na tom istom zariadení.
Magnetická rezonancia je pri podozrení na diagnózu sklerózy multiplex základným vyšetrením, ktoré absolvujete. Ak sa diagnóza potvrdí, toto vyšetrenie budete absolvovať pravidelne, nakoľko umožňuje zhodnotiť progresiu ochorenia.
MRI poskytuje detailný obraz tkanív vo vnútri tela. Pri diagnóze SM sú kľúčové jazvy, nazývané aj lézie, ktoré vznikajú pri poškodení myelínu, obalu okolo nervových vlákien, zápalovým procesom v mozgu a v mieche.
Vďaka MRI váš neurológ môže tieto jazvy vidieť, posúdiť ich počet, veľkosť a tvar. Na MRI vyšetrení sa zmeny bielej hmoty javia ako extrémne jasne biela farba.
Mozgové lézie sa prejavujú ako abnormálne svetlé alebo tmavé drobné škvrny, ktoré nie sú charakteristické pre normálnu magnetickú rezonanciu mozgu.
Aktívne a neaktívne ložiská
Pri MRI vyšetrení sa obyčajne podáva kontrastná látka, ktorá slúži na rozlíšenie aktívnych a neaktívnych lézií. Aktívna lézia je taká, kde ešte prebieha zápalový proces a po podaní kontrastnej látky sa zvýrazní, na MRI obrázku akoby „svietila.“
Nová lézia neznamená automaticky nový atak ochorenia. Znamená, že v mozgu alebo v mieche došlo k poškodeniu buniek, ale toto poškodenie sa nemusí prejaviť vznikom príznakov na fyzickej úrovni.
Je veľmi ťažké, a niekedy priamo nemožné, na základe MRI predpovedať, akým smerom sa nové lézie vyvinú, či budú smerovať k novým príznakom, alebo sa potichu vyhoja.
Diagnostika demyelinizačných a cievnych ložísk
Pri vyšetrení lekári hľadajú demyelinizačné lézie a známky imunitného zápalu. V prípade roztrúsenej sklerózy neexistuje jeden diagnostický test, ktorý by toto ochorenie jednoznačne potvrdil alebo vylúčil.
Na stanovenie diagnózy potrebujeme viacero vyšetrení, ktorých výsledky určia, či pacient sklerózu multiplex má alebo nie. V súčasnosti sa pritom darí diagnostikovať viac a lepšie, prispeli k tomu podľa neurologičky najmä dostupnejšie vyšetrenia mozgu a miechy magnetickou rezonanciou a senzitívnejšie diagnostické kritéria.
Metódy používané na diagnostiku a identifikáciu mozgových lézií závisia od symptómov. Vo väčšine prípadov pomáhajú zobrazovacie štúdie MRI a CT identifikovať veľkosť, umiestnenie a charakteristiky lézií.
Môžu sa vykonať aj krvné a iné laboratórne testy na zistenie príznakov infekcie. Pri podozrení na zápalové ochorenie sa hodnotí aj likvor.
V likvore sú pri akútnej diseminovanej encefalomyelitíde známky zápalového procesu bez dôkazu etiologického agens.
Akútna diseminovaná encefalomyelitída
Typickou formou postinfekčného zápalového postihnutia mozgu v detskom veku je akútna diseminovaná encefalomyelitída.
Vzniká 1 až 6 týždňov po prekonanom infekte, zvyčajne po zápale horných ciest dýchacích postupným rozvojom neurologickej symptomatológie.
Je prítomná ataxia, poruchy vedomia, pohyblivosti, citlivosti a mimovoľné pohyby. V MR vyšetrení sú rozsiahle početné oblasti demyelinizácie v bielej hmote hemisfér, mozočka, mozgového kmeňa a miechy.
Ochorenie má priaznivý priebeh a liečbou kortikoidmi sa upraví ad integrum.
Skleróza multiplex a jej priebeh
Sclerosis multiplex je demyelinizujúce ochorenie s relapsami a remisiami. V detskom veku je menej časté, klinicky obraz i priebeh je podobný ako u dospelých.
Pretože prvé príznaky ochorenia vznikajú u ľudí vo veku 20 - 40 rokov, hovoríme o ochorení mladých dospelých.
Ochorenie sa nedá rozpoznať jedným vyšetrením či testom. Spektrum príznakov je veľmi rôznorodé a tiež veľmi individuálne.
Čo je presnou príčinou ochorenia, stále nie je známe. Predpokladáme, že je to kombinácia viacerých faktorov. Je to určitá genetická predispozícia a potom sú ďalšie faktory vonkajšieho prostredia.
Môžu to byť rôzne vírusy, veľa sa momentálne diskutuje o Epstein-Barrovej víruse. Potom to môže byť nedostatok vitamínu D, ale napríklad aj neresť, akou je fajčenie.
V súčasnosti neexistuje liečba, ktorá by toto ochorenie definitívne vyliečila. Pacient po stanovení diagnózy žije so sklerózou po celý zvyšok života.
Neliečené ochorenie môže mať vážne dopady na ďalší život pacienta, nakoľko sa ochorenie diagnostikuje u mladých ľudí v produktívnom veku, ktorí v tom čase buď študujú, zakladajú si rodiny či začínajú prvé zamestnania.
Liečba a význam včasného zásahu
Včasná diagnostika je dôležitá, pretože umožňuje včasné zahájenie liečby. Ideálne je začať liečbu, keď sa u človeka prejavia už prvé príznaky.
Hoci sclerosis multiplex nevieme definitívne vyliečiť, modernou terapiou vieme veľmi efektívne spomaliť priebeh ochorenia a oddialiť invalidizáciu pacienta.
Liečba musí byť zahájená včas, musí byť cielená a individualizovaná a zodpovedať aktivite ochorenia. V pravidelných intervaloch vyhodnocujeme, či liečba u daného pacienta účinkuje a či máme aktivitu choroby pod kontrolou alebo nie.
Napriek pokrokom v imunomodulačnej liečbe interferónmi zostáva prognóza nepriaznivá. Dostupné liečebné metódy môžu významne spomaliť priebeh ochorenia najmä v počiatočnej fáze, v ktorej prevláda zápal.
Niektoré nové lieky dokážu nervový systém proti ich odumieraniu snáď len čiastočne chrániť. Oba procesy sú od začiatku ochorenia spolu späté, preto je nutné liečiť ochorenie čo najskôr, aby boli možné poškodenia čo najmenšie.
Ochorenie síce v súčasnosti stále ešte nevieme vyliečiť, včasné a správne ovplyvnenie zápalu a zastavenie deštrukcie nervového tkaniva ale môže dlhodobo a možno aj trvale ochrániť ohrozené nervové tkanivo.
Kedy vyhľadať lekára
Príznaky sa môžu u vás vyskytnúť v závislosti od miesta, závažnosti a typu mozgovej lézie. Bolesti hlavy sú zvyčajne prvými príznakmi, ktoré sa u vás objavia pri vzniku mozgových lézií.
- Môže sa u vás vyskytnúť náhla bolesť hlavy, ktorá sa môže časom zhoršovať.
- Nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť a vracanie.
- Nedostatok koncentrácie.
- Strata pamäti alebo zmätok.
- Bolesť alebo stuhnutosť v krku.
- Záchvaty.
- Zhoršený sluch, oneskorená reč alebo rozmazané videnie.
- Mimovoľný pohyb častí tela.
Ak spozorujete vyššie uvedené príznaky, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. Včasná diagnostika a liečba vám môžu pomôcť vyhnúť sa riziku závažných komplikácií v budúcnosti.