Primárne mozgové nádory: typy, príznaky, diagnostika a liečba

Primárne mozgové nádory vznikajú priamo v mozgu alebo v tkanivách, ktoré s ním bezprostredne súvisia, napríklad v mozgových obaloch, nervových pošvách, hypofýze, epifýze či výstelke mozgových komôr. Môžu byť benígne alebo malígne a ich správanie závisí od typu buniek, biologických vlastností, umiestnenia, veľkosti a rýchlosti rastu.

Nádor na mozgu je rast abnormálnych buniek v mozgu alebo v blízkych oblastiach, vrátane nervu, hypofýzy, epifýzy a membrán, ktoré pokrývajú povrch mozgu. Všetky nádory na mozgu môžu ovplyvniť funkciu mozgu a zvýšiť tlak v lebke, či už sú rakovinové alebo nie. Niektoré nádory rastú rýchlo, zatiaľ čo iné rastú pomaly.

Čo sú primárne mozgové nádory

Primárne mozgové nádory vychádzajú primárne z mozgu. Môžu vznikať z nervových buniek, mozgových buniek, mozgových blán, membrán, ktoré obklopujú mozog, a žliaz, ako je hypofýza a epifýza.

Primárne mozgové nádory môžu vyrastať z buniek mozgového tkaniva, mozgových obalov, nervových pošiev, výstelky mozgových komôr alebo iných tkanív, ako sú adenómy hypofýzy či pinealómy.

Primárne mozgové nádory opisujeme buď ako nízkostupňové („low grade“) nádory, ktoré rastú zväčša pomaly, ale časom sa môžu zmeniť aj na nádory vyššieho stupňa zhubnosti („high grade“), ktorých rast je podstatne rýchlejší.

Sekundárne mozgové nádory vznikajú vtedy, keď sa zhubný nádor vychádzajúci z iného miesta v tele, napríklad z pľúc, prsníka alebo hrubého čreva, rozšíri do mozgu. Takéto nádory sa označujú aj ako metastatické nádory mozgu.

Stagingový systém sa pri primárnych nádoroch mozgu u dospelých v podstate nepoužíva, keďže tieto nádory nemajú tendenciu metastázovať. Namiesto toho sa využíva gradingový systém, ktorým sa posudzuje malignita tumoru a pravdepodobnosť jeho rastu.

Benígne a malígne nádory

Benígny nádor však nie je automaticky neškodný. Aj nezhubný nádor môže pri raste utláčať mozgové tkanivo, miechu, hlavové nervy alebo cievy a vyvolať závažné neurologické príznaky.

Výskyt a základné rozdelenie

Nádor na mozgu je ročne diagnostikovaný približne 700 - 800 pacientom na Slovensku. Predstavuje asi 1,5 % zo všetkých zhubných nádorových ochorení. Nádory mozgu sa objavujú o niečo častejšie u mužov.

Na základe veku sa toto ochorenie vyskytuje častejšie u dvoch skupín, a to u detí mladších ako 5 rokov a potom u dospelých nad 60 rokov. Nádory mozgu však môžu vzniknúť v akomkoľvek veku.

Supratentoriálne nádory predstavujú asi 50 % všetkých intrakraniálnych novotvarov. Najčastejšími nádormi mozgových hemisfér sú gliómy, ktoré vznikajú z astrocytov, oligodendrocytov alebo ependýmových buniek.

Najčastejšie typy primárnych mozgových nádorov

Gliómy

Gliómy patria medzi najčastejšiu skupinu mozgových nádorov. Predpokladá sa, že nádorové bunky vychádzajú z gliálnych alebo prekurzorových gliálnych buniek, ktoré tvoria podporné tkanivo mozgu.

Gliové bunky podporujú štruktúru centrálneho nervového systému, poskytujú mu výživu, čistia bunkový odpad a rozkladajú odumreté neuróny. Delia sa najmä na astrocyty, oligodendrocyty a ependymálne bunky.

Gliómy sú najrozšírenejším typom zhubných nádorov mozgu u dospelých a reprezentujú až 78 % týchto malígnych nádorov. Gliómy potom delíme podľa druhu buniek, z ktorých nádor vychádza.

Astrocytóm

Astrocytóm je najčastejší druh gliómu. Bunky astrocytómu pripomínajú astrocyty, ktoré sa nachádzajú v mozgu a mozočku.

Astrocytómy sa môžu vyvinúť u ľudí všetkých vekových skupín, najviac sa však vyskytujú u dospelých, najmä u mužov stredného veku. Astrocytómy v spodnej časti mozgu sú bežnejšie u detí alebo mladších ľudí a tvoria značnú časť detských mozgových nádorov.

• Grade I - pilocytický astrocytóm: Ide o pomaly rastúci nádor, ktorý je väčšinou benígny a zriedkakedy sa rozširuje do okolitého tkaniva; častejšie sa vyskytuje u detí než u dospelých.
• Grade II - difúzny astrocytóm: Ide o pomaly rastúci tumor tvorený diferencovanými bunkami, ktorý sa často šíri do okolitého tkaniva a môže sa zmeniť na nádor vyššieho stupňa.
• Grade III - anaplastický astrocytóm: Ide o zhubný tumor, ktorý rýchlo rastie a šíri sa do okolitého tkaniva.
• Grade IV - glioblastóm: Ide o najagresívnejšiu formu astrocytómu.

Glioblastóm je najinvazívnejší typ gliového nádoru. Má tendenciu rýchlo rásť a šíriť sa do iných tkanív, a preto má zlú prognózu.

Glioblastoma multiforme je charakterizovaný veľkým množstvom buniek, veľmi zvýšenou bunkovitosťou, pleomorfiou cytoplazmy a jadra, vysokým výskytom mitóz, endotelovou proliferáciou a nekrózami s pseudopalisádovým usporiadaním buniek.

Najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50 až 70 rokov, pričom jeho výskyt je približne dvakrát vyšší u mužov ako u žien. Často obsahuje cysty a odumreté tkanivo, spôsobuje tiež krvácanie a vzácnejšie môže metastázovať aj mimo centrálneho nervového systému.

Oligodendroglióm

Oligodendroglióm je tumor zložený prevažne z buniek morfologicky pripomínajúcich oligodendroglie. Ide o pomaly, ale infiltratívne rastúce nádory.

Oligodendrogliómy tvoria 5 - 25 % všetkých gliómov a častejšie sa vyskytujú u mužov s maximom medzi 30. - 50. rokom života. Podľa biologického správania sa delia na oligodendrogliómy Grade II a anaplastické oligodendrogliómy Grade III.

Oligodendrocyty sú zodpovedné za tvorbu myelínu, vysokoproteínového a lipidového materiálu, ktorý obaľuje nervy.

Alelická strata na krátkom ramienku 1. chromozómu a na dlhom ramienku 19. chromozómu, označovaná ako 1p/19q ko-delécia, je genetickým znakom oligodendrogliómov a významným prognostickým a prediktívnym markerom.

Hlavným príznakom oligodendrogliómu je epilepsia, ktorá sa vyskytuje u 50 - 80 % pacientov, ďalej môžu byť prítomné bolesti hlavy, mentálne zmeny, nevoľnosť a vertigo.

Na CT vyšetrení sú prítomné kalcifikácie u 40 - 70 % pacientov a približne tri štvrtiny nádorov majú mikroskopické kalcifikácie.

Ependymóm

Ependymómy vyrastajú z ependymálnych buniek, ktoré vystielajú mozgové komory alebo centrálny kanál miechy. Tvoria 5 - 6 % intrakraniálnych gliómov, pričom až 70 % sa vyskytuje u detí.

Ependymóm zväčša začína v likvorových cestách, kde sa tvorí a cirkuluje mozgovomiechový mok. Častý je u detí, zatiaľ čo u dospelých býva častejšie v oblasti chrbtice.

Ependymómy vyrastajú zo steny komorového systému, ktorý môžu upchávať, následkom čoho sa mozgové komory rozširujú a vzniká vnútorný hydrocefalus.

Malígna forma, anaplastický ependymóm, môže prerastať do okolitého mozgového tkaniva a šíriť sa mozgovomiechovým mokom. Pri určitých lokalizáciách býva úplné operačné odstránenie nemožné.

Meningióm

Meningióm je najčastejší primárny nádor mozgu a predstavuje viac ako 30 % všetkých nádorov mozgu. Vychádza z meningov, teda z troch vonkajších vrstiev tkaniva, ktoré pokrývajú a chránia mozog tesne pod lebkou.

Meningiómy sú pomaly rastúce extraaxiálne nádory vyrastajúce z mozgových obalov. Vyskytujú sa kdekoľvek, kde sa nachádzajú arachnoidálne bunky, ďalej v oblasti arachnoidálnych klkov a v mieste žilových splavov tvrdej pleny.

Tvoria 15 - 20 % primárnych intrakraniálnych tumorov, pričom vrchol výskytu je približne vo veku 45 rokov a s prevahou u žien. Približne 30 % meningeómov sa nachádza pozdĺž falx cerebri a v parasagitálnej oblasti a 20 % v oblasti konvexity.

Meningiómy sú prevažne presne ohraničené a opuzdrené a neprerastajú do mozgového tkaniva; pôsobia naň hlavne tlakom. Ak však narastú do väčších rozmerov, môžu spôsobiť útlak mozgu alebo miechy, prerastať do okolitého mozgového tkaniva a vyvolať závažné symptómy.

• Benígne alebo klasické meningeómy tvoria 90 - 95 % prípadov.
• Atypické meningeómy majú agresívnejší rast, väčšiu bunkovitosť, lokálne nekrózy a častejšie recidívy.
• Malígne meningeómy majú vysoký výskyt mitóz, invazivitu do mozgovej kôry, skoré recidívy aj po odstránení a môžu metastázovať.

Schwanóm alebo neurinóm

Schwanómy sú bežné nezhubné nádory mozgu u dospelých. Vznikajú pozdĺž nervov a pozostávajú z buniek nervových pošiev.

Najbežnejším druhom je vestibulárny schwanóm, ktorý vychádza z ôsmeho hlavového alebo vestibulokochleárneho nervu prechádzajúceho z mozgu do ucha. Súvisí preto najmä s rovnováhou a sluchom.

Hoci sú tieto nádory benígne, môžu spôsobiť vážne komplikácie a dokonca aj smrť, ak rastú a vyvíjajú tlak na nervy a prípadne aj na mozog.

Nádory hypofýzy

Adenómy hypofýzy sú spravidla nezhubné nádory vznikajúce z buniek predného laloka hypofýzy. Vyskytujú sa najmä v mladšom a strednom veku, môžu byť hormonálne aktívne a pomaly rastúce.

Približne štvrtina adenómov hypofýzy nevykazuje hormonálnu aktivitu. Môžu mať milimetrové rozmery ako mikroadenómy alebo dosahovať niekoľko centimetrov ako makroadenómy a gigantické adenómy.

Ich prejavy závisia od veľkosti a typu produkovaného hormónu. Väčšie adenómy môžu tlakom spôsobovať neurologické príznaky a zrakové poruchy.

Hormonálne aktívne nádory môžu vyvolať laktáciu, zmeny menštruačného cyklu alebo rast dlaní a chodidiel v dospelom veku.

Nádory epifýzy

Nádory epifýzy začínajú v epifýze a jej okolí. Môžu byť benígne alebo malígne.

Pineoblastóm je malígny typ nádoru epifýzy, ktorý sa častejšie vyskytuje u detí. Nádor v tejto oblasti môže spôsobiť neschopnosť hľadieť hore.

Kraniofaryngióm

Kraniofaryngióm je relatívne benígny tumor, ktorý vzniká v blízkosti hypofýzy. Tieto nádory sú raritné.

Nádory choroidálneho plexu

Nádory choroidálneho plexu vyrastajú prevažne z postranných komôr. Môže ísť o papilómy benígneho charakteru alebo karcinómy.

Vedú k hypersekrécii mozgovomiechového moku a svojím rastom môžu blokovať komorový systém, čím podmieňujú vznik hydrocefalu. Často sú prítomné kalcifikácie a cysty.

Primárny lymfóm centrálneho nervového systému

Primárny lymfóm CNS je druh rakoviny lymfatického systému, ktorý vychádza z mozgu a môže sa rozšíriť do mozgovomiechového moku a do očí.

Meduloblastóm

Meduloblastóm najčastejšie vzniká v detskom veku, býva malígny a rýchlo sa šíri v centrálnej nervovej sústave. Predpokladá sa, že začína zo špecifických buniek v mozočku.

Neurofibróm

Neurofibrómy sú benígne nádory, ktoré sa môžu vyvinúť na ktorejkoľvek časti nervov v tele a často sú bezbolestné. Občas sa môžu vytvoriť na mieche, hlavových nervoch alebo v mozgu.

Neurofibromatóza typu 1 je dedičné ochorenie charakterizované mnohými neurofibrómami ako jedným zo svojich príznakov.

Obrovskobunkový nádor a osteóm

Obrovskobunkové nádory sú zriedkavé kostné nádory, ktoré zvyčajne postihujú kosti nôh a paží, ale môžu sa nachádzať aj v lebke. Väčšina obrovskobunkových nádorov je benígnych a vyskytuje sa u pacientov vo veku 20 až 40 rokov.

Osteómy sú benígne kostné nádory, ktoré sa zvyčajne objavujú na lebečnej báze a kostiach tváre. Tieto pomaly sa rozširujúce nádory zvyčajne neprejavujú žiadne príznaky.

Veľké osteómy však môžu spôsobiť problémy s dýchaním, zrakom alebo sluchom, ak sa vyvinú v špecifických oblastiach lebky a jej okolia.

Príznaky primárnych mozgových nádorov

Príznaky mozgových nádorov vo všeobecnosti závisia od umiestnenia a veľkosti nádoru. Niektoré nádory spôsobujú priame poškodenie napádaním mozgového tkaniva, zatiaľ čo iné spôsobujú tlak na okolitý mozog.

Príznaky závisia aj od toho, ako rýchlo nádor rastie. Nezhubné nádory mozgu majú tendenciu spôsobovať príznaky, ktoré sa rozvíjajú pomaly a spočiatku si ich nemusíte všimnúť, zatiaľ čo príznaky zhubných nádorov sa môžu objaviť náhle a zhoršovať sa v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov.

Celkové príznaky

• Pretrvávajúce bolesti hlavy, často výraznejšie ráno alebo pri ležaní.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Epileptické záchvaty.
• Rozmazané alebo dvojité videnie.
• Problémy s rovnováhou a chôdzou.
• Slabosť alebo ochrnutie ruky či nohy.
• Problémy s pamäťou, myslením a sústredením.
• Zmeny osobnosti, nálady alebo správania.
• Zmätok a dezorientácia.
• Ťažkosti s písaním alebo čítaním.
• Poruchy reči, sluchu, chuti alebo čuchu.
• Únava, ospalosť a problémy so spánkom.

Bolesti hlavy môžu byť výrazné a môžu sa zhoršovať pri aktivite alebo v skorých ranných hodinách. Pri niektorých nádoroch sa bolesť hlavy môže zmierniť po zvracaní alebo fyzickej aktivite.

Ťažkosti sú spôsobené rastom tumoru a indukovaným opuchom mozgu, prípadne blokádou likvorových ciest a vznikom hydrocefalu.

Epileptické záchvaty

Epileptické záchvaty môžu mať veľmi rôznorodé prejavy. Motorické záchvaty sú mimovoľné zášklby svalov, myoklonické záchvaty predstavujú jednotlivé alebo kumulované svalové zášklby, spazmy či kŕče.

Tonicko-klonické záchvaty môžu zahŕňať stratu vedomia a svalového napätia nasledovanú svalovými kontrakciami, stratu kontroly nad močovým mechúrom, niekoľkosekundovú zástavu dychu a pohryzenie jazyka.

Po záchvate býva človek zmätený a dezorientovaný a nemusí si pamätať, čo sa udialo. Epileptické záchvaty pri nádoroch mozgu môžu byť rezistentné na antiepileptiká.

Ak sa prvý epileptický záchvat objaví u pacienta staršieho ako 20 rokov, je potrebné urobiť vyšetrenie MRI mozgu a v prípade negatívneho výsledku ho s časovým odstupom zopakovať.

Príznaky podľa lokalizácie nádoru

• Mozoček: strata rovnováhy, ťažkosti s jemnou motorikou, ataxia a zhoršená koordinácia pohybov.
• Čelný lalok: zmeny úsudku a osobnosti, apatia, šuchtavosť a slabosť svalov.
• Temenný lalok: zmenené hmatové vnímanie, jednostranná slabosť rúk alebo nôh a zmätenosť vo vnímaní pravej a ľavej strany.
• Spánkový lalok: zmeny reči, sluchu, pamäti a emócií, agresivita a ťažkosti s porozumením alebo hľadaním správnych slov.
• Záhlavový lalok: čiastočná alebo úplná strata zraku.
• Epifýza: neschopnosť hľadieť hore.
• Hypofýza: laktácia, zmeny menštruačného cyklu a rast dlaní a chodidiel v dospelosti.
• Mozočkový kmeň: ťažkosti s prehĺtaním, slabosť tvárových svalov, brnenie a dvojité videnie.

Pri nádoroch v oblasti frontálneho alebo temporálneho laloka sa môžu objaviť zmeny v reči, sluchu, pamäti a emóciách. Pri nádoroch frontálneho alebo parietálneho laloka sa môžu vyskytnúť poruchy hmatového vnímania, jednostranná slabosť a zmätenosť v orientácii na pravej a ľavej strane.

Neurologický deficit zvyčajne nebýva iniciálnym príznakom, pretože gliómy sú často lokalizované vo frontálnych a temporálnych lalokoch. Postupne sa však môžu vyvíjať hemianopsia, apraxia, apatia a poruchy pamäti.

Hemiparéza vzniká častejšie pri malígnych astrocytómoch a môže byť spojená s poruchami orientácie, pamäti, úsudku a emócií.

Rizikové faktory

Vo väčšine prípadov je príčina vzniku primárneho mozgového nádoru neznáma. Rizikový faktor je čokoľvek, čo zvyšuje šancu človeka na rozvoj nádoru, ale väčšina rizikových faktorov nádor mozgu priamo nespôsobuje.

Existujú ľudia, ktorí napriek prítomnosti viacerých rizikových faktorov nádor mozgu nikdy nedostanú, a iní, ktorí nemajú prítomný žiadny známy faktor a nádor sa u nich rozvinie.

Vek a pohlavie

Nádory mozgu sa častejšie vyskytujú u detí a starších dospelých, hoci vzniknúť môžu v akomkoľvek veku. Riziko vzniku nádorov mozgu sa zvyšuje medzi 85. a 89. rokom života.

Všeobecne sú na rozvoj nádorov mozgu náchylnejší muži než ženy, ale niektoré špecifické nádory, napríklad meningióm, sú častejšie u žien.

Genetické a rodinné faktory

Najmenej 5 % všetkých prípadov mozgových nádorov súvisí s dedičnými alebo genetickými faktormi. Asi 5 % mozgových nádorov sa dá prisúdiť vrodeným genetickým mutáciám a syndrómom.

• neurofibromatóza,
• Li-Fraumeniho syndróm,
• Turcotov syndróm,
• tuberózna skleróza,
• von Hippelov-Lindauov syndróm,
• Gorlinov syndróm,
• Turnerov syndróm.

Vedci objavili aj zhluky mozgových nádorov v rodinách, ktoré nemali v rodine prítomné žiadne z týchto vrodených ochorení. Riziko je vyššie, ak mali nádory mozgu blízki príbuzní, teda rodičia, deti alebo súrodenci.

Ionizujúce žiarenie

Ionizujúce alebo lekárske žiarenie sa používa pri rôznych lekárskych vyšetreniach, ako sú CT alebo röntgenové vyšetrenia, a pri rádioterapii.

Predchádzajúce ožarovanie hlavy a mozgu sa ukázalo ako rizikový faktor pre rozvoj nádorov mozgu. Tieto prípady sa vyskytujú predovšetkým u ľudí, ktorí už podstúpili rádioterapiu, a nie po bežných lekárskych vyšetreniach, ako sú CT alebo röntgenové lúče.

Riziko vzniku nádoru mozgu po CT alebo röntgenovom vyšetrení je preto veľmi nízke. Lekári zároveň minimalizujú radiačnú záťaž a vyšetrenia vykonávajú vtedy, keď sú potrebné.

Chemické látky a pracovné expozície

Pravidelné a dlhodobé vystavovanie sa rozpúšťadlám, pesticídom, ropným produktom, kaučuku a vinylchloridu môže zvyšovať riziko rozvoja rakoviny, hoci vedecké dôkazy o tejto súvislosti nie sú jednoznačné.

Takýmto látkam môžu byť vystavení ľudia pracujúci v priemysle, poľnohospodárstve alebo v podobných odvetviach, ale aj ľudia, ktorí ich používajú doma.

Vírusy, infekcie a alergie

Infekcia vírusom Epsteinovej-Barrovej, ktorý spôsobuje infekčnú mononukleózu, zvyšuje riziko rozvoja lymfómu centrálnej nervovej sústavy.

V tkanivách mozgových nádorov sa môže nachádzať aj cytomegalovírus. Mnohé vírusy môžu spôsobiť nádory mozgu v rámci výskumu na zvieratách, ale presná expozícia a jej účinok u človeka si vyžadujú ďalšie údaje.

Vedecké štúdie zároveň preukázali, že ľudia trpiaci alergiami alebo ochorením kože môžu mať nižšie riziko vzniku gliómových nádorov mozgu.

Elektromagnetické polia

Väčšina štúdií zaoberajúcich sa vplyvom elektromagnetického žiarenia z mobilných telefónov a Wi‑Fi nepreukázala spojenie medzi týmto žiarením a zvýšeným rizikom vzniku nádorov mozgu u dospelých.

Výsledky štúdií v detskej populácii sú nejednoznačné. Svetová zdravotnícka organizácia preto odporúča limitovať čas strávený deťmi pri mobilných telefónoch a dospelým aj deťom používať pri telefonovaní hands-free súpravy.

Úrazy hlavy a epileptické záchvaty

Vážne zranenie alebo trauma hlavy sa dlhodobo skúmajú vo vzťahu k nádorom mozgu. Niektoré štúdie preukázali súvislosť medzi poranením a meningeómom, ale nie medzi poranením a gliómom.

Pri epileptických záchvatoch je ťažké určiť, či záchvaty spôsobili vznik nádoru, či nádor spôsobil záchvaty alebo či spolu súvisia iným spôsobom.

Strava a N-nitrozové zlúčeniny

Niektoré štúdie zamerané na diéty, výživové doplnky a vitamíny naznačujú, že N-nitrozové zlúčeniny v strave môžu zvyšovať riziko rozvoja rakoviny mozgu u dospelých aj u detí.

N-nitrozové zlúčeniny sa v tele tvoria z dusitanov alebo dusičnanov, ktoré sa nachádzajú v niektorých mäsových výrobkoch, cigaretovom dyme a kozmetike. Toto spojenie si však vyžaduje ďalšie overenie.

Rasa a etnikum

Niektoré typy mozgových nádorov sú častejšie u určitých populácií. Gliómy sú častejšie u belochov, zatiaľ čo meningiómy sú častejšie u černochov.

Diagnostika

Po klinickej analýze, ktorá zahŕňa osobnú a rodinnú anamnézu a objektívne vyšetrenie, diagnostika zväčša začína vyšetrením magnetickou rezonanciou.

Ak sa na MR zobrazí tumor mozgu, typ nádoru sa ďalej skúma zo vzorky nádorového tkaniva odobratého pri biopsii alebo operácii. Definitívne určenie typu nádoru je väčšinou možné až po histologickom a molekulárnom vyšetrení.

Magnetická rezonancia

Magnetická rezonancia nevyužíva röntgenové žiarenie a vytvára detailný obraz, ktorý na CT nemusí byť viditeľný. V súčasnosti je pri zobrazovaní mozgu a miechy preferovanou metódou.

Pri intravenóznom podaní kontrastnej látky, napríklad gadolínia, sa nádory zobrazujú prehľadnejšie. Podľa potreby sa vykonáva traktografia, perfúzna a funkčná MR alebo spektroskopia.

Počítačová tomografia

CT zobrazenie využíva röntgenové lúče. Používa sa najmä v prípade, keď pacient nemôže podstúpiť MR vyšetrenie, napríklad pre niektoré kovové prvky v tele.

CT možno vykonať s kontrastnou látkou alebo bez nej a pomáha lekárom podrobnejšie zobraziť štruktúry a krvné cievy.

Biopsia a vyšetrenie nádorového tkaniva

Vzorka nádorového tkaniva je väčšinou potrebná na definitívne stanovenie typu nádoru. Biopsia môže byť samostatný výkon alebo súčasť operácie, pri ktorej sa odstráni celý nádor alebo jeho väčšia časť.

Niekedy je operácia iba čiastočná, ak sa nádor nedá odstrániť celý; jej úlohou môže byť zmenšenie nádoru, zmiernenie príznakov a získanie materiálu na histologické vyšetrenie.

Ďalšie vyšetrenia

• PET alebo PET/CT: Po podaní malého množstva rádioaktívnej látky sa zobrazujú oblasti, ktoré ju prednostne vychytávajú, napríklad aktívne sa deliace nádorové bunky.
• Cerebrálny angiogram: Röntgenové vyšetrenie cievneho systému mozgu.
• Lumbálna punkcia: Odber mozgovomiechového moku na vyhľadávanie nádorových buniek alebo markerov.
• Elektroencefalografia: Neinvazívne vyšetrenie elektrickej aktivity mozgu, ktoré môže zachytiť epileptogénne ložiská.
• Evokované potenciály: Vyšetrenie elektrickej aktivity nervového systému, ktoré môže pomôcť napríklad pri diagnostike schwanómu sluchového nervu.
• Neuropsychologické vyšetrenie: Posudzuje kognitívne funkcie, pamäť, pozornosť a ďalšie schopnosti.

Molekulárne testovanie

Molekulárne testovanie nádoru môže prispieť k rozhodnutiu o najvhodnejšej terapii. Medzi významné markery patria 1p/19q ko-delécia pri oligodendrogliómoch, mutácie génu IDH a metylácia génu MGMT pri glioblastómoch.

Mutácie v géne pre izocitrátdehydrogenázu, označované ako IDH, sa nachádzajú v 70 - 80 % nízkostupňových gliómov u dospelých pacientov. Táto mutácia sa spája s lepšou prognózou pri nízkostupňových aj vysokostupňových nádoroch.

Pri oligodendrogliómoch je významná strata p ramienka chromozómu 1 a strata q ramienka chromozómu 19, teda 1p/19q ko-delécia. Takto mutované nádorové bunky zväčša lepšie reagujú na liečbu, špecificky na chemoterapiu.

Pri glioblastómoch môže metylácia génu MGMT predpovedať prognózu pacienta a vhodnosť terapie. Úloha tohto genetického ukazovateľa sa ďalej overuje v klinických štúdiách.

Grading a prognostické faktory

Pri rozhodovaní o najvhodnejšej terapii je potrebné poznať typ a grade tumoru. Histológia určuje druh nádoru, jeho stupeň, molekulárne vlastnosti a vlastnosti, ktoré ovplyvňujú rýchlosť rastu.

Grade opisuje vlastnosti spojené so špecifickým správaním nádoru. Nádory, ktoré javia známky rýchleho rastu, majú vyšší grade. Pre väčšinu nádorov platí, že čím nižší grade, tým lepšia prognóza.

• Grade I: Nádory rastú pomaly a iba ojedinele sa šíria do okolia; väčšinou sa dajú odstrániť operačne.
• Grade II: Nádory rastú pomaly, ale môžu byť difúzne a infiltratívne a časom sa môžu zmeniť na nádor vyššieho stupňa.
• Grade III: Nádory majú známky zvýšenej agresivity, rýchlejšieho rastu a častejšieho šírenia do okolia.
• Grade IV: Nádory sú veľmi agresívne, rýchlo rastú a často obsahujú nekrózy, vysokú bunkovitosť a ďalšie známky malignity.

Modernejším prístupom je klasifikovať nádory aj podľa genetiky nádorových buniek, nielen podľa mikroskopického vzhľadu.

Liečba primárnych mozgových nádorov

Liečba mozgových nádorov závisí od typu, veľkosti a umiestnenia nádoru, jeho biologických vlastností, veku pacienta a celkového zdravotného stavu.

Podľa jedinečných potrieb každého pacienta môže liečebná stratégia kombinovať chirurgický zákrok, rádioterapiu, chemoterapiu, cielenú terapiu a imunoterapiu.

Chirurgický zákrok

Chirurgický zákrok je najtypickejšou liečbou nádorov mozgu. Cieľom je odstrániť čo najväčšiu časť nádoru bez poškodenia zdravých a funkčne dôležitých oblastí mozgu.

Väčšina nádorov sa operuje otvorenou cestou, teda kraniotómiou, s cieľom nádor zmenšiť alebo kompletne odstrániť a získať materiál na histologické vyšetrenie.

Radikálnosť operácie môže byť limitovaná dôležitými okolitými štruktúrami, do ktorých nádor prerastá. Úplné odstránenie sa preto vykonáva vtedy, ak významne nezvyšuje riziko trvalého neurologického deficitu.

V prípadoch, keď napadnuté tkanivo nie je možné bezpečne odstrániť, sa realizuje stereotaktická biopsia, od ktorej závisí ďalší typ onkologickej liečby.

Pri lokalizácii nádoru možno použiť neuronavigáciu, ultrazvukové zobrazenie alebo otvorenú stereotaxiu. Skoré pooperačné MRI vyšetrenie určuje kompletnosť odstránenia nádoru.

Liečba astrocytómov

Pri astrocytómoch Grade I - II sa odporúča totálna resekcia nádoru, ak sa tým signifikantne nezvýši riziko vzniku trvalého neurologického deficitu.

Pri resekcii je potrebné odobrať vzorky zo všetkých oblastí lézie, aby sa vylúčila prítomnosť anaplastických ložísk. Zdôrazňuje sa význam cytoredukcie nádoru, pretože zníženie množstva nádorových buniek môže ovplyvniť prirodzený priebeh ochorenia a znížiť riziko malígnej diferenciácie.

Možnosti liečby nízkostupňových astrocytómov zahŕňajú totálnu resekciu, rádioterapiu, stereotaktický rádiochirurgický výkon a chemoterapiu.

Pri astrocytómoch Grade III - IV samotná chirurgická liečba spravidla nestačí. Cieľom chirurgického výkonu je predĺženie kvalitného prežívania pacienta.

Po chirurgickom výkone nasleduje adjuvantná rádioterapia a súbežná alebo následná chemoterapia temozolomidom. Pri malígnych gliómoch sa používa frakcionovaná rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou.

Stereotaktická biopsia je indikovaná pri suspektných malígnych astrocytómoch lokalizovaných v elokventných oblastiach mozgu, pri malých léziách s minimálnym neurologickým deficitom a u pacientov v zlom celkovom zdravotnom stave.

Rádioterapia

Pri radiačnej terapii mozgových nádorov používajú lekári energetické lúče na poškodenie a usmrtenie nádorových buniek. Rádioterapia môže liečiť benígne aj malígne nádory mozgu.

Externá radiačná terapia sa často podáva v krátkych denných sedeniach. Štandardná liečebná schéma môže zahŕňať podávanie žiarenia päť dní v týždni počas dvoch až šiestich týždňov.

Rádioterapia sa používa vtedy, keď operácia nie je možná, alebo po operácii na odstránenie zostávajúcich nádorových buniek. Pri deťoch sa jej použitie môže výrazne obmedzovať pre možné závažné účinky na vyvíjajúci sa mozog.

Únava, bolesti hlavy, strata pamäti, podráždenie pokožky hlavy a vypadávanie vlasov patria medzi časté nežiaduce účinky, ktoré sa vyskytujú počas liečby alebo bezprostredne po nej.

Protónová terapia

Rádioterapia zvyčajne využíva röntgenové lúče, novší typ liečby však využíva energiu protónov. Protónové lúče možno presnejšie zacieliť tak, aby poškodili najmä nádorové bunky.

Protónová rádioterapia má v porovnaní s konvenčným fotónovým ožarovaním výhodu v presnosti zacielenia protónového zväzku a môže výrazne obmedziť nežiaduce účinky liečby.

Presnejšie zameranie môže znižovať riziká spojené s poškodením zraku, sluchu alebo intelektuálnych schopností.

Stereotaktická rádiochirurgia

Stereotaktická rádiochirurgia je presne zameraná forma rádioterapie, pri ktorej sa lúče žiarenia smerujú na nádor z rôznych uhlov.

Rádiochirurgia je možnosťou liečby benígnych aj malígnych nádorov mozgu. Používajú sa technológie vrátane lineárneho urýchľovača, gama noža a protónovej terapie.

Rádiochirurgia sa zvyčajne vykonáva v jednej relácii alebo v sérii procedúr. Ožiarenie malej, dobre ohraničenej lézie sústredenými lúčmi môže spôsobiť biologickú degradáciu nádoru pri zachovaní povolených dávok v okolitých štruktúrach.

Pocit extrémneho vyčerpania a kožné zmeny na pokožke hlavy patria medzi možné vedľajšie účinky rádiochirurgie.

Chemoterapia

Pri chemoterapii sa na zabíjanie alebo spomalenie rastu nádorových buniek používajú silné protirakovinové lieky. Môžu sa užívať perorálne alebo podávať intravenózne či injekčne.

Chemoterapia sa môže kombinovať s chirurgickým zákrokom a rádioterapiou alebo sa môže použiť pri progresii nádoru. Medzi používané lieky patria temozolomid, karmustín, lomustín, prokarbazín a vincristín.

Chemoterapia môže spôsobiť vypadávanie vlasov, nevoľnosť a zvracanie. Pri niektorých nádoroch môže byť jej účinok krátkodobý alebo obmedzený.

Hoci chemoterapia zlepšuje celkové prežívanie u pacientov s najzhubnejšími primárnymi mozgovými nádormi, prospech z nej má iba časť pacientov. Lekári pred liečbou nevedia s istotou predpovedať, u koho bude chemoterapia účinná.

Cielená terapia

Cielená terapia využíva lieky, ktoré útočia na špecifické chemické alebo molekulárne mechanizmy prítomné v nádorových bunkách. Blokovaním týchto mechanizmov môže cielená liečba spôsobiť smrť nádorových buniek alebo spomaliť ich rast.

Cielené terapie sú navrhnuté tak, aby pôsobili na špecifické molekuly, ktoré sa podieľajú na raste a šírení rakovinových buniek.

Na rozdiel od chemoterapie, ktorá môže ovplyvniť rakovinové aj zdravé bunky, cielené terapie útočia na nádorové bunky s príslušným molekulárnym cieľom a môžu obmedziť poškodenie normálnych buniek.

Lieky cielenej terapie sú dostupné len pre určité typy rakoviny mozgu a vybrané benígne nádory. Pri niektorých podtypoch gliómu môže nový cielený liek predĺžiť obdobie, počas ktorého sa stav pacienta nezhoršuje.

Liečba striedavým elektrickým poľom

Pri liečbe striedavým elektrickým poľom sa používa neinvazívne prenosné zariadenie, ktoré narúša časti bunky potrebné na vývoj a šírenie nádorových buniek.

Pre pacientov s novodiagnostikovaným alebo recidivujúcim glioblastómom môže byť terapia striedavým elektrickým poľom jednou z možností liečby.

Lieky na zmiernenie príznakov

• Kortikosteroidy: Dexametazón môže znižovať opuch mozgu a zmierňovať príznaky spôsobené zvýšeným tlakom v lebke.
• Antikonvulzíva: Levetiracetam, fenytoín alebo karbamazepín môžu pomáhať predchádzať alebo kontrolovať záchvaty.
• Chemoterapeutické lieky: Temozolomid, karmustín a lomustín môžu spomaľovať rast alebo ničiť nádorové bunky.

Rehabilitácia

Z neurochirurgického zákroku sa pacient môže zotavovať pomocou fyzioterapie, ergoterapie a logopédie.

Rehabilitácia môže byť potrebná pri poruchách pohybu, rovnováhy, reči, prehĺtania, jemnej motoriky alebo pri zmenách kognitívnych schopností.

Paliatívna a podporná starostlivosť

Paliatívna a podporná starostlivosť sa zameriava na kontrolu symptómov a pomoc pacientom a ich rodinám s medicínskymi aj nemedicínskymi potrebami.

Takáto starostlivosť je dostupná pre každého bez ohľadu na vek, druh alebo štádium nádoru. Často funguje najlepšie, keď sa začne hneď po stanovení diagnózy.

Ľudia, ktorí dostávajú paliatívnu a podpornú starostlivosť popri liečbe nádoru, často pociťujú menej závažné symptómy, majú vyššiu kvalitu života a sú celkovo spokojnejší so starostlivosťou.

Možnosti podpornej starostlivosti môžu zahŕňať lieky, úpravy stravy, relaxačné cvičenia, emocionálnu a duchovnú podporu a ďalšie terapie.

Na zmiernenie príznakov možno použiť aj paliatívne terapie, ako sú chemoterapia, chirurgia alebo radiačná terapia. Špecifické lieky môžu pomáhať kontrolovať rôzne symptómy nádoru mozgu.

Prognóza a sledovanie

Prognóza pacienta po operácii mozgu závisí od biologických vlastností nádoru, jeho typu, grade, umiestnenia, rozsahu odstránenia a celkového zdravotného stavu pacienta.

Dobre ohraničené nezhubné nádory je možné odstrániť úplne a prognóza takýchto pacientov býva veľmi dobrá. Pri benígnych nádoroch, ktoré umožňujú radikálne chirurgické odstránenie, je možný návrat do plnohodnotného života.

Aj benígne formy však môžu po čase recidivovať, ak ich nebolo možné úplne odstrániť. Radioterapia je indikovaná pri inoperabilných nádoroch, recidívach a po operácii atypického alebo malígneho meningeómu.

Malé asymptomatické meningeómy v nerizikovej oblasti u starších a komorbídnych pacientov môžu zostať v observácii.

Pri vysoko zhubných druhoch môže byť napriek veľkej snahe a využitiu dostupných medicínskych možností doba prežitia len niekoľko mesiacov. Pravidelné kontroly umožňujú sledovať príznaky, rast nádoru a prípadnú recidívu.

tags: #primarne #mozgove #nadory