Systémová skleróza: príznaky, postihnutie orgánov a diagnostika

Systémová skleróza, známa aj ako sklerodermia, je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, pri ktorom telo spustí zápal a nadmernú tvorbu väziva. To vedie k tuhnutiu kože, problémom s kĺbmi a šľachami a k postihnutiu vnútorných orgánov, najmä pľúc a ciev.

Medzi typické skoré príznaky patria Raynaudov fenomén, opuch a tuhnutie prstov, zhoršená pohyblivosť kože a kĺbov, bolesti svalov a kĺbov, únava, pálenie záhy a tráviace ťažkosti. Pri postihnutí pľúc sa môžu postupne objaviť námahová dýchavica, suchý kašeľ, únava, závraty, bolesť na hrudi a ťažkosti s hlbokým nádychom.

Čo je systémová skleróza

Sklerodermia je chronické systémové a autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyznačuje progresívnym charakterom. Delí sa na dve základné formy, pričom miernejšia sa označuje ako lokalizovaná. Závažnejšou je systémová, ktorá sa vyznačuje multisystémovým postihnutím.

Pojem sklerodermia sa používa na označenie tvrdnutia (skleróza) kože (derma). Systémová skleróza je autoimunitné ochorenie - to znamená, že telo napáda svoje vlastné bunky, v tomto prípade bunky spojivového tkaniva (väzivá, chrupavky, kosti).

Reakciou tela je zvýšená tvorba kolagénu na obnovu „poškodeného" tkaniva, čím sa organizmus snaží chrániť pred vlastnými bunkami. Nadmerné množstvo kolagénu sa následné hromadí, čo vedie k zhrubnutiu tkaniva, až kým nevyzerá ako jazva.

Zjazvenie vyvolá zápal, ďalšiu tvorbu kolagénu a ďalšie zjazvenie. V prípade, že sa toto zjazvené tkanivo hromadí, hovoríme o tzv. fibróze. Tkanivo je tuhé a nefunguje tak, ako má.

To ovplyvňuje fungovanie postihnutého orgánu. Poškodenie pri sklerodermii môže nastať pod kožou, pri cievach a pri vnútorných orgánoch.

Formy sklerodermie

Sklerodermia sa delí na formy v závislosti od toho, či choroba postihuje len kožu alebo aj vnútorné orgány. Rozlišujeme lokalizovanú a systémovú formu.

Lokalizovaná sklerodermia

Lokalizovaná sklerodermia sa od tej systémovej líši tým, že sa nerozširuje do vnútorných orgánov. Lokalizovaná povrchová sklerodermia sa môže vyvinúť do zriedkavej generalizovanej sklerodermie.

Pri lineárnej alebo ložiskovej sklerodermii môžu príznaky zahŕňať zhrubnutie kože sprevádzané škvrnami na hrudníku, bruchu, končatinách a prstoch.

• Lineárna sklerodermia je charakterizovaná výskytom stvrdnutého pásu voskovitej kože, najčastejšie na končatinách, hlave alebo krku.
• Morfea alebo ložisková sklerodermia sa vyznačuje výskytom voskových škvŕn na koži rôznych veľkostí, tvarov a farieb.

Príznaky lineárnej sklerodermie sa objavujú na hlbších vrstvách kože, niekedy choroba ovplyvňuje pohyblivosť kĺbov, ktoré sú pod postihnutou kožou. Príznaky ložiskovej sklerodermie môžu zahŕňať zhrubnutie kože pod škvrnami, ako aj zväčšenie, zmenšenie alebo dočasné vymiznutie samotných škvŕn.

Oba typy lokalizovanej sklerodermie sa častejšie vyskytujú u mladých dospelých a detí. Ak sa kožná sklerodermia vyskytne počas aktívnej rastovej fázy organizmu, môže dôjsť k narušeniu vývoja postihnutých končatín.

Systémová skleróza

Systémová skleróza má dve hlavné kožné formy: limitovanú (lcSSc) s postihnutím kože najmä na prstoch a predlaktiach a difúznu (dcSSc) s rýchlejším a rozsiahlejším tvrdnutím kože (často aj na trupe).

Difúzna systémová skleróza sa vyznačuje rozsiahlym postihnutím kože a vnútorných orgánov, predovšetkým pažeráka a pľúc. Pri difúznej sklerodermii dochádza k zhrubnutiu kože rýchlejšie a pokrýva viac oblastí kože ako pri ohraničenom type.

Ohraničená systémová skleróza sa vyvíja pomalšie, kožné lézie pokrývajú menšie časti kože a sú lokalizované na prstoch rúk, dlaniach a tvári. Vnútorné problémy sú pri nej menej časté a prejavujú sa s niekoľkoročným oneskorením.

Najčastejšie príznaky systémovej sklerózy

V iniciálnych štádiách môžu byť prejavy veľmi rôznorodé. Objavujú sa celkové príznaky, napríklad chudnutie, únava a reaktívna depresia.

Rozsah a priebeh postihnutia je u každého pacienta individuálny. Poradie nástupu príznakov je variabilné: niekedy ochorenie začne kožnými prejavmi, inokedy zmenami vnútorných orgánov a kožné zmeny sa objavia neskôr alebo vôbec.

• Raynaudov fenomén, teda bielenie, modranie a následné začervenanie prstov;
• opuch a tuhnutie prstov;
• stvrdnutie, zhrubnutie a lesklý vzhľad kože;
• zhoršená pohyblivosť kĺbov a šliach;
• bolesti kĺbov, svalov a šliach;
• kontraktúry prstov;
• vredy a praskliny na prstoch;
• únava, ospalosť a nevysvetliteľný úbytok hmotnosti;
• pálenie záhy, poruchy prehĺtania a tráviace ťažkosti;
• dýchavica a suchý kašeľ pri postihnutí pľúc.

Raynaudov fenomén a cievne príznaky

Jedným z prvých príznakov u väčšiny pacientov je Raynaudov fenomén, ktorý sa prejavuje zmenou farby prstov rúk a nôh v chladnom prostredí alebo pri strese v dôsledku nedokrvenia koncových častí tela.

Prsty najprv zblednú, následne zmodrajú alebo nadobudnú modrofialový odtieň a po obnovení prekrvenia sčervenajú. Raynaudov fenomén - bielenie, modranie a začervenanie prstov vyvolané chladom alebo stresom - je často prvým signálom.

Mnoho ľudí pripisuje modré či biele končeky prstov alergii na chlad a keďže ich netrápia iné príznaky, problém ďalej neriešia. Pri systémovej skleróze však môže ísť o prejav poškodenia drobných ciev.

Cievne zmeny bývajú podkladom Raynaudovho fenoménu. Pri nedostatočnom prekrvení môžu vzniknúť bolestivé vredy, poruchy hojenia a v závažných prípadoch aj gangréna.

Pomáha teplo, vrstvenie oblečenia, vyhýbanie sa vibráciám a fajčeniu. Pri častých atakoch alebo vredoch na prstoch sa pridávajú lieky rozširujúce cievy.

Kožné príznaky

Ďalšie prejavy sklerodermie, ako zjazvenie či tuhnutie kože, môžu prísť skutočne až po niekoľkých rokoch. Najčastejšie sa objavujú na rukách, tvári a krku.

V počiatočných štádiách sklerodermie koža zhrubne a stvrdne. Progresívne štádium sklerodermie charakterizuje vypadávanie vlasov, ako aj suchosť, svrbenie a zmeny na koži.

Postihnuté tkanivá môžu nadobudnúť svetlejší, modrý alebo fialový odtieň. Pri ďalšej progresii sklerodermie kože sa postihnuté oblasti môžu stiahnuť, čo bráni normálnej pohyblivosti kĺbov.

Koža môže byť tuhá, lesklá a napätá. Typický môže byť maskovitý vzhľad tváre s radiálnymi ryhami okolo úst.

U niekoho sa môžu vyskytovať bolestivé a hnisavé rany, ktoré sa ťažko hoja. V dôsledku rozšírenia krvných ciev sa môžu objaviť aj malé červené škvrny obvykle na rukách a na tvári.

Postihnutie prstov, kĺbov a svalov

Opuch a tuhnutie prstov, označované aj ako „puffy hands“, postupne zhoršujú ohybnosť a jemnú motoriku. Pacient môže mať problém zapnúť gombíky, otvoriť fľašu alebo uchopiť drobné predmety.

Pri stuhnutej koži na rukách môže mať pacient pocit stuhnutosti a zhoršenej pohyblivosti, prípadne prsty nevie narovnať. Kontraktúry prstov spôsobujú, že prsty sa stáčajú do ohnutia a ťažko sa narovnávajú.

Približne u 65 % pacientov sa objavia aj problémy s kĺbmi alebo so svalmi. Postihnuté môžu byť veľké kĺby, ako kolená, lakte a bedrá, ale aj malé kĺby na prstoch rúk a nôh.

Pri postihnutí svalov dochádza k poruche hybnosti. Môže sa objaviť bolesť kĺbov, šliach a svalov, ranná stuhnutosť, zápal kĺbov a trenie šliach pri pohybe.

Pridružiť sa môže kalcinóza, teda tvrdé podkožné usadeniny vápnika, a bolestivé vredy na prstoch v dôsledku cievnych príhod.

Postihnutie tráviaceho systému

Systémová skleróza môže postihnúť pažerák, žalúdok, tenké aj hrubé črevo. Pri postihnutí pažeráka sa môže objaviť dysfágia, regurgitácia a pálenie záhy.

Ťažkosti môžu postupovať až k zápalu pažeráka, zrastom a zúženiu jeho priechodnosti. Postihnutie tenkého a hrubého čreva sa môže prejaviť nadúvaním, kŕčmi, hnačkami, zápchou a poruchou vstrebávania živín.

Medzi možné príznaky systémovej sklerodermie patria ťažkosti s prehĺtaním, pálenie záhy, nadúvanie, zápcha alebo hnačka v dôsledku poškodenia gastrointestinálneho traktu.

Pľúcne príznaky systémovej sklerózy

Sklerodermia postihuje pľúca dvoma hlavnými spôsobmi: intersticiálnym pľúcnym ochorením a pľúcnou hypertenziou. Postihnutie pľúc býva najrozšírenejšie a zároveň jedno z najvážnejších.

Ak procesy pri sklerodermii zasahujú pľúca, dochádza najprv k „zápalovému“ postihnutiu spojivového tkaniva okolo pľúcnych alveol, teda vzdušných vakov. Nazývame to autoimunitný proces bez prítomnosti infekcie v pľúcach.

V prípade, že sa tento stav nelieči, vedie k fibróze, čiže zjazveniu pľúcneho tkaniva, ktorá narúša normálnu výmenu plynov zo vzduchu do krvi. Tkanivo pľúc stráca pružnosť a zhoršuje sa jeho schopnosť zabezpečiť výmenu dýchacích plynov.

Príznaky spojené s pľúcami sa u pacientov so sklerodermiou väčšinou rozvíjajú postupne a často sa prehliadajú. Pacienti si jednoducho myslia, že sú unavení alebo že sa len práve nenachádzajú v najlepšej kondícii.

• zadýchavanie sa pri vykonávaní jednoduchých úloh, napríklad pri chôdzi po schodoch;
• suchý kašeľ, ktorého sa pacient nemôže zbaviť;
• ťažkosti s hlbokým nádychom;
• pocit stiahnutého alebo zovretého hrudníka;
• veľká únava počas bežného dňa;
• závraty;
• bolesť na hrudi;
• zhoršená tolerancia fyzickej záťaže.

Respiračné príznaky môžu byť nešpecifické, takže ich vyhodnotenie nemusí byť vždy jednoduché. U niektorých pacientov sa objavia len mierne dýchacie ťažkosti, ktoré si všimnú až pri námahe, u iných sa rozvinie dýchavica obmedzujúca každodenné činnosti.

Intersticiálne pľúcne ochorenie

Pľúcna fibróza patrí medzi intersticiálne pľúcne ochorenia, ktoré zahŕňajú množstvo ochorení. Tie v pokročilom štádiu vedú k zhrubnutiu tkaniva pľúc, jeho zjazveniu, strate elasticity a zhoršeniu poddajnosti, čo vyústi do sťaženej výmeny dýchacích plynov.

Pľúcna fibróza sa vyskytuje u väčšiny pacientov so sklerodermiou, pričom závažné príznaky sa rozvinú u 13 - 16 % pacientov. Poškodenie pľúcneho tkaniva pri ochorení môže vyústiť do intersticiálneho pľúcneho ochorenia, teda do jazvenia pľúc.

Skorý záchyt je dôležitý, pretože časný zásah spomaľuje zhoršovanie funkcie. Pri pokročilej pľúcnej fibróze môže byť jedinou možnosťou transplantácia pľúc.

Pľúcna hypertenzia

Pľúcna artériová hypertenzia je jedna z foriem vysokého krvného tlaku v pľúcnom cievnom riečisku. Jej výskyt sa odhaduje u 5 - 12 % pacientov so sklerodermiou a riziko rozvoja sa časom zvyšuje.

Pľúcna hypertenzia sa môže prejavovať námahovou dýchavicou, únavou, závratmi a niekedy opuchmi členkov. Pri pokročilom ochorení môže viesť k preťaženiu pravej časti srdca a k pravostrannému srdcovému zlyhaniu.

Až u polovice ľudí, u ktorých je prítomné postihnutie pľúcneho tkaniva, sa do troch rokov od diagnostikovania sklerodermie objavia uvedené príznaky.

Ďalšie orgánové prejavy

Srdce

Postihnutie srdca sa môže prejaviť nevýkonnosťou srdcového svalu, búšením srdca, poruchami rytmu a dýchavicou. Môže dôjsť k fibróze srdcového svalu alebo k hromadeniu tekutiny okolo srdca.

Obličky

Sklerodermická renálna kríza je závažná komplikácia charakterizovaná rýchlym zhoršením funkcie obličiek. Môže sa prejaviť výrazným zvýšením krvného tlaku a rýchlo postupujúcim zlyhaním obličiek.

Sexuálne a urogenitálne prejavy

Medzi možné prejavy patria erektilná dysfunkcia a suchosť pošvy. Ťažkosti súvisia s postihnutím ciev, spojivového tkaniva a príslušných orgánových systémov.

CREST syndróm

Pri postihnutí vnútorných orgánov môže sklerodermiu sprevádzať CREST syndróm. Skratka označuje kalcinózu, Raynaudov fenomén, poruchu funkcie pažeráka, sklerodaktýliu a teleangiektázie.

• C - Calcinosis: ukladanie vápenatých solí v mäkkých tkanivách;
• R - Raynaudov fenomén: záchvatovité nedokrvenie prstov, uší alebo nosa;
• E - Esophageal dysmotility: porucha pohyblivosti pažeráka;
• S - Sclerodactyly: stvrdnutie kože prstov;
• T - Teleangiectasias: rozšírenie drobných kožných ciev.

Prečo systémová skleróza vzniká

Spúšťače a príčiny sklerodermie nie sú dodnes známe. Predpokladá sa kombinácia genetickej predispozície, zmien v imunitnom systéme a určitých faktorov vonkajšieho prostredia.

Medzi možné vonkajšie faktory patrí dlhodobé vystavovanie sa chemikáliám, toxínom, zváračským výparom a rozpúšťadlám. Spomínajú sa aj niektoré lieky a liečebné postupy, napríklad chemoterapia alebo ožarovanie.

Sklerodermia však nie je nákazlivá, takže sa nedá priamo prenášať na iných ľudí a ani sa ňou nemožno nakaziť od iných osôb. Dedičný prenos ochorenia je taký zriedkavý, že o ňom neexistuje jednoznačný dôkaz.

Ako sa systémová skleróza diagnostikuje

V prípade, že ste na sebe spozorovali jeden z prvých príznakov, je potrebné vyhľadať všeobecného lekára a opísať mu svoje ťažkosti. Ten môže odporučiť cievne vyšetrenie pri Raynaudovom fenoméne a kompletné reumatologické vyšetrenie.

Diagnostika systémovej sklerózy je komplexná, pretože ochorenie má mnoho foriem a môže napodobňovať iné kožné, reumatologické a cievne ochorenia. Príznaky sa môžu postupne meniť, preto sú dôležité pravidelné lekárske kontroly.

Krvné a imunologické vyšetrenia

Autoprotilátky pomáhajú odhadnúť riziká a usmerniť plán vyšetrení. Vyšetrujú sa najmä anti-centromérové protilátky, protilátky proti topoizomeráze I, označované ako anti-Scl-70, a anti-RNA polymeráza III.

• Anti-centromérové protilátky: častejšie pri limitovanej forme a spojené s rizikom pľúcnej artériovej hypertenzie;
• Anti-topoizomeráza I, Scl-70: častejšie pri difúznej forme a spojené s pľúcnou fibrózou;
• Anti-RNA polymeráza III: spojené s rýchlejším kožným priebehom a rizikom sklerodermickej renálnej krízy.

Laboratórne testy môžu zahŕňať celkový krvný obraz, rýchlosť sedimentácie erytrocytov, sérové hladiny svalových enzýmov, CXCL4 a testovanie autoprotilátok IgG/IgM. V krvi sa môžu objaviť aj anémia alebo trombocytopénia.

Kapilaroskopia

Kapilaroskopia nechtových lôžok je neinvazívne vyšetrenie drobných ciev pri nechtoch. Pomáha potvrdiť typický cievny vzor sklerodermie a odlíšiť primárny Raynaudov fenomén od sklerodermického.

Pri vyšetrení možno pozorovať zväčšené cievky, mikrovýrony, neusporiadané kapiláry a úbytok kapilár. Kapilaroskopia je užitočná aj pri sledovaní mikrocirkulácie.

Vyšetrenie kože

Kožné vyšetrenie zahŕňa posúdenie farby, hrúbky, pružnosti a rozsahu kožných zmien. Lekár môže zhodnotiť aj pohyblivosť kĺbov, prítomnosť vredov, kalcinózy a porúch hojenia.

Na vylúčenie niektorých iných kožných ochorení alebo nádorových zmien môže lekár predpísať biopsiu, teda odber kožných alebo slizničných buniek.

Vyšetrenie pľúc a srdca

Pri podozrení na pľúcne postihnutie sa vykonávajú funkčné testy pľúc, najmä meranie vitálnej kapacity pľúc a difúznej kapacity pre oxid uhoľnatý. Používa sa aj spirometria, pulzná oxymetria a podľa potreby odber kapilárnej krvi.

HRCT hrudníka spolu s funkčnými pľúcnymi testami predstavuje základ sledovania intersticiálneho pľúcneho ochorenia. Pri zhoršení funkcie pľúc alebo klinických príznakov sa upravuje liečba.

Na skríning pľúcnej hypertenzie sa používa echokardiografia a vyšetrenie NT-proBNP. Pri podozrení sa diagnóza a typ pľúcnej hypertenzie potvrdzujú pravostrannou katetrizáciou.

Súčasťou sledovania môže byť elektrokardiogram, echokardiogram a pravidelné meranie krvného tlaku. Zobrazovacie vyšetrenia pomáhajú posúdiť stav vnútorných orgánov.

Liečba systémovej sklerózy

V súčasnosti nie je možné sklerodermiu úplne vyliečiť. Liečba je zameraná na spomalenie progresie ochorenia, zmiernenie príznakov, prevenciu komplikácií a zlepšenie kvality života.

Liečba sa vyberá podľa toho, ktoré orgány a tkanivá sú postihnuté. Lekár môže použiť lieky ovplyvňujúce imunitný systém, lieky rozširujúce cievy, antifibrotiká, lieky proti bolesti a ďalšiu symptomatickú liečbu.

Liečba postihnutia kože, kĺbov a svalov

Podľa aktivity ochorenia sa využívajú metotrexát, mykofenolát a v niektorých prípadoch rituximab. Nesteroidné protizápalové lieky môžu pomáhať pri bolesti, no pri častej potrebe je vhodné riešiť aj protizápalovú kontrolu choroby.

Glukokortikoidy sa používajú len nízko a krátkodobo, pretože sú spojené s rizikom renálnej krízy. Pri kožných prejavoch môže lekár podľa okolností predpísať aj lokálnu liečbu.

Liečba Raynaudovho fenoménu a vredov

Pri Raynaudovom fenoméne sa používajú lieky na rozšírenie ciev. Začína sa blokátormi kalciových kanálov, napríklad nifedipínom, a podľa potreby sa pridávajú inhibítory fosfodiesterázy-5 alebo prostaglandíny.

Pri opakovaných vredoch môže bosentan znižovať vznik nových vredov. Nevyhnutná je aj starostlivosť o rany, prevencia infekcie a ochrana prstov pred chladom, tlakom a poranením.

Liečba intersticiálneho pľúcneho ochorenia

Pri intersticiálnom pľúcnom ochorení sa najčastejšie používa mykofenolát mofetil, prípadne cyklofosfamid. Antifibrotikum nintedanib spomaľuje pokles pľúcnej kapacity a môže sa používať samostatne alebo popri imunosupresívnej liečbe.

V špecifických prípadoch prichádza do úvahy tocilizumab alebo rituximab podľa fenotypu a aktivity ochorenia. O liečbe rozhoduje skúsený odborný tím.

Liečba pľúcnej hypertenzie

Liečba pľúcnej artériovej hypertenzie sa riadi rizikovou stratifikáciou a často sa začína kombinovanou pľúcno-vazodilatačnou liečbou. Používajú sa antagonisty endotelínu, inhibítory fosfodiesterázy-5 a prostacyklínové analógy.

Liečba si vyžaduje pravidelné prehodnocovanie v špecializovaných centrách. Pri výraznom orgánovom postihnutí je dôležitá koordinácia reumatológa, pneumológa, kardiológa a ďalších odborníkov.

Rehabilitácia a každodenná starostlivosť

Ruky si vyžadujú denné cvičenie, ktoré zahŕňa pohyb v celom rozsahu, jemné naťahovanie prstov, mobilizáciu kože a posilňovanie úchopu. Pravidelné supervidované alebo domáce cvičebné programy môžu zlepšiť funkciu rúk a kvalitu života.

Teplo pred cvičením, napríklad parafínový kúpeľ alebo teplá voda, uľahčí pohyb a môže znížiť bolesť. Následne je vhodné cvičiť a jemne naťahovať stuhnuté tkanivá.

Dlaha môže pomôcť pri vybraných kontraktúrach a pri nočnom skracovaní, no rozhodnutie o jej použití patrí ergoterapeutovi. Vhodné sú aj ergoterapeutické pomôcky, napríklad otvárače a držadlá s väčším priemerom.

Starostlivosť o kožu a nechty zahŕňa každodenné mastenie, ošetrovanie prasklín, ochranu bolestivých miest a prevenciu infekcie drobných rán. Prsty treba chrániť pred tlakom, vibráciami, chladom a poranením.

Celkovú kondíciu môžu zlepšiť aeróbne a silové tréningy v strednej intenzite, ak sa vedú postupne a bezpečne. Pri obmedzenej pohyblivosti, svalovej stuhnutosti alebo bolesti sa má fyzická aktivita kombinovať s farmakologickou liečbou a fyzioterapiou.

Čo môže pacient robiť doma

• chrániť ruky a nohy pred chladom;
• vyhýbať sa fajčeniu a pasívnemu vdychovaniu tabakového dymu;
• pravidelne cvičiť podľa odporúčania fyzioterapeuta;
• ošetrovať drobné poranenia a praskliny kože;
• sledovať nové alebo zhoršujúce sa príznaky;
• pravidelne absolvovať lekárske kontroly;
• zúčastňovať sa funkčných vyšetrení pľúc minimálne raz ročne;
• zdravo a vyvážene sa stravovať;
• predchádzať infekciám dodržiavaním hygienických opatrení;
• zvážiť očkovanie proti chrípke podľa odporúčania lekára;
• vyhýbať sa dlhodobému stresu a psychickému preťaženiu.

Pri sklerodermii je dôležité nečakať, kým sa príznaky výrazne zhoršia. Pri náznaku vredov, rastúcich kontraktúr, zhoršenej pohyblivosti alebo novej dýchavice je vhodné kontaktovať lekára skôr.

Kedy vyhľadať odborné vyšetrenie

Ak sa objaví opakované bielenie alebo modranie prstov, nevysvetliteľné tuhnutie kože, opuch prstov, bolesti kĺbov alebo zhoršenie pohyblivosti, je potrebné vyhľadať všeobecného lekára alebo reumatológa.

Pri dýchavici, novej alebo zhoršujúcej sa námahovej únave a pretrvávajúcom suchom kašli je potrebné pneumologické vyšetrenie. Pneumológ môže rozhodnúť o funkčných testoch pľúc, HRCT hrudníka, echokardiografii a ďalších vyšetreniach.

Pri bolestiach kĺbov a šliach, stuhnutých alebo ohnutých prstoch, trení pri pohybe a zhoršenej jemnej motorike môže byť potrebné ortopedické alebo rehabilitačné vyšetrenie. Pomôcť môže aj koordinácia s reumatológom a ergoterapeutom.

K pneumológovi ihneď, ak dýchavica rýchlo narastá, máte pokles saturácie, novovzniknutý pretrvávajúci suchý kašeľ alebo bolesť na hrudníku.

Pri sklerodermii platí, že skoré vyšetrenie a zacielená liečba môžu spomaliť chorobu, chrániť funkciu pľúc a rúk a zlepšiť kvalitu života.

tags: #systemova #skleroza #priznaky