Akútna chabá obrna je náhly vznik svalovej slabosti alebo ochrnutia sprevádzaný zníženým svalovým tonusom, hyporeflexiou alebo areflexiou postihnutej končatiny či končatín. Nejde o jednu konkrétnu chorobu, ale o súbor príznakov, ktorý môže vzniknúť pri poškodení periférnych nervov, miechy, motoneurónov alebo nervovosvalového spojenia.
Stav môže rýchlo postihnúť svaly potrebné na dýchanie a prehĺtanie, preto si vyžaduje okamžité lekárske vyšetrenie. Pri vzostupnej paralýze, poruchách dýchania, slabosti hltana alebo hrtana, strate kontroly nad močovým mechúrom či črevom a pri rýchlom zhoršovaní treba urgentne vyhľadať zdravotnú starostlivosť.
Čo znamená akútna chabá obrna
Akútna chabá obrna je závažný neurologický stav charakterizovaný rýchlym nástupom svalovej slabosti alebo paralýzy a najmä postihnutím detí. Skupina príznakov a znakov často zasahuje svaly zapojené do dýchania alebo prehĺtania.
Stav, ktorý často postihuje jednu nohu alebo jednu ruku a zvyčajne nesúvisí s poranením, postihuje predovšetkým deti mladšie ako 15 rokov. Slovo „chabá“ označuje slabosť sprevádzanú zníženými alebo vyhasnutými reflexmi v postihnutej končatine alebo končatinách.
Akútna chabá obrna sa môže rozvinúť v priebehu niekoľkých hodín až dní a maximálnu závažnosť môže dosiahnuť do 10 dní. Rýchlosť nástupu a možnosť postihnutia dýchacích či prehĺtacích svalov odlišujú tento stav od mnohých pomalšie postupujúcich neurologických ochorení.
Najčastejšie a možné príčiny
Príčiny zahŕňajú zápalové ochorenia, infekcie, úrazy, nádory a toxické poškodenie nervového systému. Medzi zápalové príčiny patria Guillainov-Barrého syndróm a transverzálna myelitída.
- Zápalové príčiny: Guillainov-Barrého syndróm a transverzálna myelitída.
- Infekcie: poliovírus, iné enterovírusy, adenovírusy, infekcie spôsobené baktériou Campylobacter, tuberkulóza chrbtice, schistosomóza a ďalšie infekčné ochorenia.
- Úrazy: poškodenie miechy alebo nervových štruktúr po poranení.
- Nádory: primárne alebo sekundárne nádory miechy, napríklad Burkittov lymfóm.
- Toxíny: najmä botulotoxín.
Guillainov-Barrého syndróm je ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda nervy. Transverzálna myelitída predstavuje zápal miechy, ktorý môže viesť k slabosti, poruchám citlivosti a poruchám autonómnych funkcií.
Poliovírus je vysoko nákazlivý vírus, ktorý postihuje predovšetkým nervový systém a môže viesť k ťažkej paralýze a svalovej slabosti. Historicky bol významnou príčinou akútnej chabej obrny a akútnej chabej myelitídy, pričom rozsiahle očkovacie programy výrazne znížili počet prípadov.
Poliomyelitída ako významná infekčná príčina
Poliomyelitída, známa aj ako detská obrna, poliomyelitis anterior acuta alebo Heineova-Medinova choroba, je infekčné vírusové ochorenie. Spôsobuje ju neobalený jednovláknový RNA vírus poliovírus z rodu enterovírusov a čeľade Picornaviridae.
Poliovírus má tri antigénne typy bez skríženej imunity. Človek je jediným prirodzeným hostiteľom vírusu. Vírus selektívne postihuje predné rohy miechy a motorické jadrá mozgového kmeňa.
Poliomyelitídu netreba zamieňať s detskou mozgovou obrnou. Vzhľadom na to, že akútna poliomyelitída bola v Českej republike eradikovaná, možno sa stretnúť najmä s takzvanými polio-like syndrómami alebo s poliomyelitídou získanou v zahraničí.
Šírenie poliovírusu
Poliovírus sa šíri z človeka na človeka najmä fekálno-orálnou cestou a menej často kontaminovanou vodou alebo potravinami. Priebeh infekcie je často bezpríznakový a môže zostať obmedzený na gastrointestinálny trakt.
Vírus sa vylučuje stolicou a touto cestou môže kontaminovať vodu aj potravu. K priamemu kontaktu môže dôjsť vtedy, keď sa kontaminovaná stolica alebo kvapôčky dostanú na ruky a človek sa následne dotkne úst.
- Dieťa si môže vložiť kontaminovanú hračku alebo iný predmet do úst.
- Infekcia sa môže preniesť pri zdieľaní jedla alebo kuchynského náčinia s infikovanou osobou.
- Poliovírus sa môže šíriť kvapôčkami pri kýchaní alebo kašli.
- Infikovaní ľudia môžu prenášať vírus krátko pred objavením príznakov a ešte niekoľko týždňov po ich vzniku.
- Aj ľudia bez príznakov môžu vírus šíriť na ďalšie osoby.
Vírus sa v čreve množí, odkiaľ môže preniknúť do nervového systému a spôsobiť paralýzu alebo smrť. K virémii a prieniku do centrálneho nervového systému však dochádza iba u malého percenta infikovaných.
Akútna poliomyelitída bola v Českej republike eradikovaná a v ČSR je od roku 1957 výskyt nulový. Európsky región bol v júni 2005 vyhlásený za región bez poliomyelitídy, riziko importu poliovírusu však stále existuje.
Inkubačná doba a priebeh poliomyelitídy
Inkubačná doba poliomyelitídy je približne 5 až 14 dní; uvádza sa aj 9 až 12 dní s rozpätím 5 až 35 dní. Priebeh ochorenia je najčastejšie asymptomatický.
Približne jeden zo štyroch ľudí, ktorí dostanú detskú obrnu, má chrípke podobné príznaky. Zvyčajne trvajú 2 až 5 dní a zahŕňajú bolesť hrdla, horúčku, únavu, nevoľnosť, bolesť hlavy a bolesť brucha.
Po úvodných príznakoch môže nasledovať uzdravenie. Len malá časť prípadov progreduje do meningitídy, pri ktorej sa objavujú bolesť hlavy, bolesti chrbta a končatín, meningeálne príznaky a svalová stuhnutosť.
Približne 2 % prípadov progredujú v nervovom systéme do paralytického štádia. Všetky štádiá ochorenia zanechávajú imunitu proti príslušnému vírusu a vylučovanie vírusu stolicou môže pretrvávať 3 mesiace po odznení infekcie.
Formy poliomyelitídy
Poliomyelitída môže mať abortívnu, neparalytickú, paralytickú alebo bulbárnu formu. Klinický obraz zahŕňa horúčnaté ochorenie, ktoré sa podľa formy môže ďalej vyvíjať do postihnutia mozgových blán, miechy, motorických jadier mozgového kmeňa alebo dýchacích svalov.
Spinálna forma
Spinálna forma postihuje predné, niekedy aj bočné rohy miechy. Objavujú sa svalové fascikulácie a bolesť, pričom do 24 hodín sa môžu rozvinúť parézy a vegetatívne prejavy.
Postihnuté môžu byť aj dýchacie svaly. Ochrnutie býva chabé, s redukciou hlbokých šľachových reflexov, a často zasahuje nohy viac než ruky.
Kmeňová alebo bulbárna forma
Kmeňová forma vedie k parézam svalov hltana, hrtana, jazyka a mimických svalov. Oslabenie sa môže rozšíriť na dýchacie svaly a srdce.
Pri najťažších formách vznikajú ťažkosti s prehĺtaním a rozprávaním. Ak sú postihnuté svaly trupu a hrudníka, môže dôjsť k ochrnutiu všetkých štyroch končatín.
Pri poliomyelitíde pacienti nestrácajú citlivosť ani kognitívne schopnosti. Zlepšenie môže začať už po týždni od rozvoja neurologických príznakov a pokračovať až jeden rok, no paralytická forma často zanecháva závažné trvalé následky.
Príznaky akútnej chabej obrny
Najtypickejším príznakom je náhly vznik svalovej slabosti alebo ochrnutia so zníženým svalovým tonusom. Slabosť môže postihnúť jednu končatinu, obe dolné končatiny, horné aj dolné končatiny alebo svaly tváre, hltana a dýchacie svaly.
- rýchlo vznikajúca svalová slabosť;
- vzostupná slabosť alebo vzostupná paralýza;
- paraplégia;
- slabosť svalov hltana a ďalších bulbárnych svalov;
- ochabnutie tváre, pokles ústneho kútika alebo ovisnuté viečka;
- ťažkosti s pohybmi očí;
- nezrozumiteľná reč a ťažkosti s prehĺtaním;
- parestézie, mravčenie alebo znížená citlivosť;
- radikulárna bolesť a bolesť chrbta;
- svalové kŕče a fascikulácie;
- horúčka a celková únava;
- poruchy kontroly močového mechúra a čreva;
- autonómna dysfunkcia s poruchami srdcovej frekvencie a krvného tlaku;
- ťažkosti s dýchaním až respiračné zlyhanie.
Príznaky sa môžu výrazne líšiť podľa príčiny. Náhly vznik nerovnomerného ochrnutia spolu s horúčkou alebo bolesťou chrbta si vyžaduje okamžitú lekársku konzultáciu, najmä ak sa pridajú dýchacie ťažkosti.
Pri poliomyelitíde môžu príznaky zahŕňať horúčku, stuhnutie šije, bolesť končatín, únavu, bolesť hlavy, vracanie a stuhnutosť. Ochorenie môže progredovať do chabej paralýzy so zníženými hlbokými šľachovými reflexmi.
V prípade rýchlo postupujúcej vzostupnej slabosti sa môže ochrnutie šíriť z dolných končatín smerom nahor. Takýto priebeh je mimoriadne naliehavý, pretože môže zasiahnuť dýchacie svaly a svaly zodpovedné za prehĺtanie.
Polio-like syndrómy a akútna chabá myelitída
Polio-like syndrómy sa prejavujú periférnymi parézami a atrofiou svalov v oblasti jedného alebo dvoch kĺbov. Poruchy citlivosti zvyčajne nie sú prítomné, môžu sa však objaviť bolesti.
Pri elektromyografickom vyšetrení sa nachádzajú známky akútnej lézie motoneurónu. Podobný klinický obraz môžu mať aj infekcie spôsobené echovírusmi a vírusmi Coxsackie.
Akútna chabá obrna môže súvisieť s nepolio enterovírusmi. Úspech očkovacích programov spôsobil, že poliomyelitída je v mnohých krajinách veľmi zriedkavá, no iné vírusové infekcie môžu naďalej vyvolávať akútnu chabú obrnu alebo akútnu chabú myelitídu.
Kedy treba vyhľadať pomoc okamžite
Pri akútnej chabej obrne treba všetkých pacientov odoslať na diagnostické vyšetrenie. Urgentné odoslanie je potrebné najmä pri vzostupnej paralýze.
- náhle alebo rýchlo sa zhoršujúce ochrnutie;
- slabosť, ktorá postupuje z nôh na trup alebo horné končatiny;
- ťažkosti s dýchaním, kašeľ alebo slabý nádych;
- ťažkosti s prehĺtaním, slinenie alebo zmena hlasu;
- slabosť jazyka, hltana alebo tváre;
- strata kontroly nad močom alebo stolicou;
- výrazná bolesť chrbta alebo koreňová bolesť;
- horúčka spojená s novou svalovou slabosťou;
- poruchy krvného tlaku alebo srdcovej frekvencie.
Diagnostika
Cieľom vyšetrenia je potvrdiť akútnu chabú obrnu, určiť miesto poškodenia a identifikovať základnú príčinu. Diagnostika musí vylúčiť infekčné, zápalové, traumatické, nádorové a toxické príčiny.
Vyšetrenie zahŕňa fyzikálne a neurologické vyšetrenie, podrobnú anamnézu, očkovaciu anamnézu a údaje o nedávnom cestovaní. Lekár hodnotí svalovú silu, svalový tonus, reflexy, citlivosť, koordináciu, funkciu hlavových nervov, dýchanie a autonómne funkcie.
Laboratórne a zobrazovacie vyšetrenia
- röntgenové vyšetrenie chrbtice;
- počítačová tomografia alebo magnetická rezonancia chrbtice;
- vyšetrenie mozgovomiechového moku;
- mikroskopické vyšetrenie stolice a moču;
- odber stolice, slín, krvi, moču a mozgovomiechového moku;
- izolácia vírusu zo stolice;
- vyšetrenie špecifických protilátok v sére a mozgovomiechovom moku;
- elektromyografia a vyšetrenie nervového vedenia podľa klinickej situácie.
Poliovírus sa s najväčšou pravdepodobnosťou zistí vo vzorkách stolice. Pri podozrení na poliomyelitídu je dôležité virologické vyšetrenie pacienta s chabou parézou, vyšetrenie kontaktov, povinné hlásenie a odborná analýza izolovaných vírusov.
Pri poliomyelitíde môže klinický obraz doplniť vyšetrenie mozgovomiechového moku s cytoproteínovou asociáciou. Potvrdenie diagnózy poskytuje izolácia vírusu zo stolice a vzostup špecifických protilátok v mozgovomiechovom moku a sére.
Diferenciálna diagnostika
Akútnu chabú obrnu treba odlíšiť od inej akútnej meningitídy, akútnej polyradikuloneuritídy, Guillainovho-Barrého syndrómu a transverzálnej myelitídy. Do úvahy treba brať aj poškodenie miechy po úraze, nádorové ochorenie a intoxikáciu botulotoxínom.
Pri akútnej chabej obrne nevysvetlenej neinfekčnou príčinou je vhodné vylúčiť poliovírus ako pôvodcu. Vyšetrenie je zároveň súčasťou surveillance poliomyelitídy.
Liečba a neodkladný manažment
Hlavným cieľom liečby je zabrániť respiračnému a kardiovaskulárnemu zlyhaniu, liečiť vyvolávajúcu príčinu a obnoviť funkciu nervového systému a miechy. Na začiatku treba systematicky posúdiť a zabezpečiť dýchacie cesty, dýchanie a krvný obeh.
Pri vzostupnej paralýze je potrebné urgentné odoslanie a často intenzívne sledovanie. O postupe liečby je vhodné konzultovať neurológa a pri podozrení na infekciu aj infektológa.
Podporná liečba
- monitorovanie dýchania, krvného tlaku a srdcovej frekvencie;
- zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest;
- podpora dýchania pri oslabení alebo ochrnutí dýchacích svalov;
- hydratácia a dopĺňanie tekutín;
- liečba horúčky a bolesti;
- prevencia aspirácie pri poruche prehĺtania;
- prevencia tlakových vredov a kontraktúr;
- fyzioterapia a pracovná terapia;
- liečba základného ochorenia.
Pri miernom priebehu poliomyelitídy môže odpočinok a dostatočný príjem tekutín zmierniť niektoré príznaky. Dehydratácia môže zhoršiť akékoľvek ochorenie vrátane stavov spôsobujúcich akútnu chabú obrnu.
Dostatočná hydratácia je obzvlášť dôležitá pri horúčke, vracaní, hnačke a ťažkostiach s prehĺtaním. Podľa potreby sa používajú bezpečná voda a perorálne rehydratačné roztoky na doplnenie tekutín stratených hnačkou.
Respiračná podpora
Ak sú dýchacie svaly slabé alebo paralyzované, môže byť potrebný ventilátor. Pri ťažkých formách, napríklad pri vzostupnej Landryho obrne, je potrebná intenzívna starostlivosť a umelá pľúcna ventilácia.
Pri historickej liečbe ťažkých paralytických foriem poliomyelitídy sa používala najmä podtlaková ventilácia pomocou takzvaných železných pľúc. Súčasný manažment sa riadi stavom dýchania a potrebou dlhodobej respiračnej podpory.
Rehabilitácia
Fyzioterapia a pracovná terapia pomáhajú pri slabosti rúk alebo nôh spôsobenej poliomyelitídou a môžu zlepšiť dlhodobý výsledok, najmä ak sa začnú včas. Rehabilitácia má byť postupná a prispôsobená aktuálnej svalovej sile a únave.
Liečba môže byť kontinuálnym a dlhodobým procesom. Dôležitá je medziodborová spolupráca zdravotníkov a pri deťoch aj spolupráca rodičov.
Možné komplikácie
Najzávažnejšou komplikáciou akútnej chabej obrny je respiračné zlyhanie. Vzniká pri postihnutí bránice, medzirebrových svalov alebo svalov potrebných na udržanie priechodnosti dýchacích ciest.
- respiračné zlyhanie;
- ochrnutie dýchacích svalov;
- poruchy prehĺtania a aspirácie;
- poruchy srdcovej frekvencie a krvného tlaku;
- spinálny šok;
- infekcie močových ciest;
- bronchopneumónia;
- myokarditída;
- dekubity;
- svalové kontraktúry;
- trvalé periférne parézy;
- svalová atrofia a dlhodobé funkčné obmedzenie.
V akútnom štádiu poliomyelitídy sa môžu vyskytnúť myokarditída, infekcia močových ciest a bronchopneumónia. Reziduálne periférne parézy môžu postihnúť rôzne svalové skupiny končatín aj trupu a môžu viesť k svalovým kontraktúram.
Prognóza a trvalé následky
Prognóza je dobrá pri všetkých formách okrem paralytickej formy. Letalita paralytickej formy je 5 až 15 % a u preživších nemusí dôjsť k úplnému uzdraveniu.
Zlepšenie neurologických funkcií môže pokračovať až jeden rok. Napriek tomu môžu zostať trvalé periférne parézy, svalová slabosť, atrofia, kontraktúry a obmedzenie pohyblivosti.
V minulosti dosahovala mortalita počas epidémií až 25 %. Zásadnú zmenu prinieslo zavedenie aktívnej imunizácie, ktorá výrazne znížila výskyt paralytickej poliomyelitídy.
Postpoliomyelitický syndróm
Postpoliomyelitický syndróm je neskorý stav, ktorý môže postihnúť ľudí, ktorí prekonali poliomyelitídu, mnoho rokov po zotavení. Zvyčajne sa objavuje 15 až 40 rokov po pôvodnej infekcii a nie je nákazlivý.
V iných údajoch sa uvádza, že sa často rozvíja približne po 20 rokoch stabilizovaného klinického rezidua po paralytickej forme poliomyelitídy. Príčinou je preťaženie a dysfunkcia zostávajúcich motoneurónov v predných rohoch miechy.
- nová alebo zhoršujúca sa svalová slabosť;
- svalová atrofia a strata svalovej funkcie;
- výrazná duševná a fyzická únava;
- fascikulácie;
- bolesti postihnutých svalov a kĺbov;
- oslabenie aj v predtým nepostihnutých segmentoch;
- zakrivenie chrbtice, napríklad skolióza.
Postpoliomyelitický syndróm je zriedkavo život ohrozujúci, ale jeho príznaky môžu významne zasahovať do každodenného života. Neexistuje špecifický liek na tento syndróm.
Liečba zahŕňa podporné ortézy, mobilizačné pomôcky, prípadne ventilačné zariadenia a šetrnú rehabilitáciu. Vhodné sú nenamáhavé cvičenia, ktoré nespôsobujú bolesť ani únavu trvajúcu viac ako 10 minút, úprava životného štýlu, zdravá strava, dostatok spánku a nefajčenie.
Prevencia
Najdôležitejšou prevenciou poliovírusom spôsobenej akútnej chabej obrny je vysoká zaočkovanosť populácie. Rutinné očkovacie programy výrazne znižujú výskyt paralytickej poliomyelitídy, ťažkej formy poliomyelitídy vedúcej k ochrnutiu a invalidite.
Existujú dva typy vakcín proti poliomyelitíde: inaktivovaná vakcína proti poliovírusu podávaná injekčne a perorálna vakcína podávaná vo forme kvapiek do úst. Inaktivovaná Salkova vakcína a živá Sabinova vakcína predstavujú aktívnu imunizáciu proti poliovírusu.
V Českej republike sa od roku 2007 podľa odporúčania WHO opäť používa inaktivovaná očkovacia látka, ktorá sa podáva ako súčasť hexavakcíny alebo ako monovakcína v piatich dávkach. Pri inaktivovanej vakcíne nedochádza k vylučovaniu vírusu stolicou ani k mutáciám vírusu, a preto nehrozí riziko vzniku postvakcinačnej poliomyelitídy.
Očkovanie je osobitne dôležité pred cestovaním do oblastí, v ktorých sa poliomyelitída vyskytuje. Vyššiemu riziku sú vystavení aj ľudia pracujúci v laboratóriu alebo zdravotníckom zariadení, ktorí manipulujú so vzorkami obsahujúcimi poliovírusy, a zdravotnícki pracovníci v kontakte s pacientmi s možnou poliomyelitídou.
Hygienické opatrenia
- pravidelné umývanie rúk mydlom a teplou vodou;
- bezpečná úprava a konzumácia vody;
- dôkladná tepelná úprava potravín;
- čistenie a dezinfekcia často dotýkaných povrchov;
- zakrývanie úst a nosa pri kašli alebo kýchaní;
- okamžité vyhodenie použitej papierovej vreckovky;
- kašľanie alebo kýchanie do lakťa, ak nie je k dispozícii vreckovka.
Alkoholové dezinfekčné prostriedky na ruky poliovírus nezničia. V oblastiach s obmedzeným prístupom k pitnej vode treba zabezpečiť bezpečnú vodu na konzumáciu a dodržiavať hygienické opatrenia podľa dostupných možností.
Pri cestovaní alebo častom presúvaní môže byť náročné dodržiavať bežné hygienické postupy, preto je vhodné mať pri sebe mydlo a dbať na bezpečný príjem vody. Ľudia s autoimunitnými poruchami, oslabenou imunitou alebo liečbou znižujúcou imunitu, napríklad chemoterapiou, by mali venovať prevencii infekcie mimoriadnu pozornosť.
Surveillance a verejno-zdravotné opatrenia
Včasné rozpoznanie akútnej chabej obrny je dôležité nielen pre jednotlivého pacienta, ale aj pre kontrolu možného výskytu poliovírusu. Zdravotnícki pracovníci majú používať štandardné opatrenia proti kontaktnej a kvapôčkovej nákaze.
Pri podozrení na poliomyelitídu je potrebné vykonať virologické vyšetrenie pacienta s chabou parézou, vyšetriť kontakty, zabezpečiť povinné hlásenie a odbornú analýzu izolátov. Informovanie verejnosti o príznakoch, spôsobe prenosu, hygiene a potrebe okamžitého vyšetrenia podporuje včasnú detekciu a kontrolu prípadných ohnísk.
Vysoká zaočkovanosť populácie, dostupná diagnostika, epidemiologické vyšetrovanie a koordinácia zdravotníckych organizácií sú základom prevencie opätovného šírenia poliovírusu.