Gliom mozgu u detí je nádor centrálneho nervového systému, ktorý vzniká z gliových buniek - podporných buniek nervového systému. Detské mozgové nádory patria medzi najnáročnejšie a najvzácnejšie typy rakoviny, pričom gliómy tvoria významnú časť týchto ochorení.
Prognóza závisí najmä od typu, stupňa, veľkosti a umiestnenia nádoru, veku dieťaťa a možnosti bezpečného chirurgického odstránenia. Našťastie sú u detí častejšie nízkostupňové gliómy, ktoré rastú pomaly a pri úplnej resekcii môžu byť vyliečiteľné.
Čo je glióm mozgu
Glióm je všeobecné pomenovanie pre mozgový nádor, ktorý rastie z podporných buniek - gliových, od ktorých je odvodený aj jeho názov. Druhý názov gliových buniek, neuroglie, môže evokovať, že majú rovnakú funkciu ako neuróny, avšak opak je pravdou.
Gliové bunky sa síce nepodieľajú na prenose nervových vzruchov, ale aj tak zohrávajú v nervovom systéme dôležitú úlohu. Neuroglie podporujú nervové bunky, dodávajú im energiu, živiny a chránia ich pred poškodením. Do hry vstupujú napríklad počas vývoja nervových buniek, alebo pri ich zotavovaní z poškodenia.
Gliómy sú nitrolebné nádory. Vychádzajú z vlastnej mozgového tkaniva, preto sú označované aj ako intrinsické. Pre častý výskyt patria k najvýznamnejším tumorom centrálneho nervového systému.
Nádor na mozgu je abnormálny rast buniek vo vnútri mozgu. Na rozdiel od dospelých, kde sú najčastejšie nádory mozgu malígne (rakovinové), mnohé detské nádory mozgu sú benígne (nerakovinové). Avšak aj benígny nádor môže byť veľmi vážny a život ohrozujúci, ak narastie natoľko, že vyvíja tlak na jemné a životne dôležité štruktúry mozgu.
Výskyt gliómov a detských mozgových nádorov
Nádory centrálneho nervového systému predstavujú najčastejšiu skupinu solídnych nádorov u detí a sú druhým najčastejším onkologickým ochorením v detskej populácii. Tvoria približne 20 - 25 % všetkých malignít, s najvyššou mortalitou v detskej onkológii.
Detské mozgové nádory sú druhým najčastejším typom rakoviny u detí po leukémii. Americká štúdia sledovala výskyt nádorov mozgu vo vekovej kategórii od 0 do 14 rokov za obdobie rokov 2013 až 2017.
Z týchto výsledkov vyplynulo, že tumory na mozgu sú druhým najčastejším onkologickým ochorením v tejto vekovej kategórii v Amerike. Na prvom mieste je leukémia.
Podľa prieskumu trápia gliómy 27 percent týchto pacientov. Približne 11 percent z nich je mozgovým gliómom. Tri zo štyroch detí sa dožívajú minimálne piatich rokov od diagnostikovania tohto ochorenia.
Najčastejším nádorom mozgu v detskom veku je nízkostupňový gliom. U detí sú najčastejšie nízkostupňové gliómy, ktoré tvoria až 50 % z celkového spektra.
Ako glióm vzniká
Všetky typy gliových buniek pochádzajú zo spoločnej kmeňovej bunky. Gliómy vznikajú, keď tieto nezrelé kmeňové bunky zmutujú a nekontrolovateľne sa množia a rastú.
Presná príčina väčšiny detských nádorov na mozgu nie je známa. Predpokladá sa, že väčšina detských nádorov na mozgu je výsledkom náhodných genetických mutácií, ku ktorým dochádza, keď bunky dieťaťa rastú a delia sa.
Na rozdiel od rakoviny u dospelých neexistuje preukázaná súvislosť so životným štýlom alebo faktormi prostredia. Väčšina detských nádorov mozgu sa zdá vyvíjať v dôsledku náhodných genetických zmien, ktoré sa vyskytujú pri raste a delení buniek.
Je dôležité mať na pamäti, že väčšina detí s nádormi na mozgu nemá žiadny z týchto známych rizikových faktorov. Rodičia by sa nemali viniť za diagnózu svojho dieťaťa.
Rizikové faktory
Genetická predispozícia
Vo veľmi malom počte prípadov, menej ako 5 %, môže mať dieťa dedičné genetické ochorenie, ktoré zvyšuje riziko vzniku nádoru na mozgu.
Medzi genetické syndrómy spojené so zvýšeným rizikom patria:
- neurofibromatóza typu 1 a 2,
- Li-Fraumeniho syndróm,
- tuberózna skleróza,
- Turcotov syndróm typu 1 a 2,
- rodinná anamnéza určitých genetických ochorení.
Neurofibromatóza typu 1 a 2 spôsobuje rast nádorov na nervovom tkanive a je spojená so zvýšeným rizikom gliómov. Li-Fraumeniho syndróm je zriedkavá genetická porucha, ktorá významne zvyšuje riziko rôznych druhov rakoviny vrátane nádorov mozgu.
Tuberózna skleróza spôsobuje rast benígnych nádorov v rôznych častiach tela vrátane mozgu. Ak má vaše dieťa jedno z týchto ochorení, lekár môže odporučiť pravidelné monitorovanie.
Ionizujúce žiarenie
Vystavenie vysokým dávkam žiarenia, napríklad z rádioterapie na liečbu predchádzajúcej rakoviny, môže u dieťaťa zvýšiť riziko vzniku sekundárneho nádoru na mozgu o niekoľko rokov neskôr.
Bežnejšie formy žiarenia z mikrovlnných rúr alebo mobilného telefónu nepreukázali zvýšenie rizika vzniku tohto nádorového ochorenia. Lekári veľmi opatrne obmedzujú vystavenie dieťaťa žiareniu a používajú ho iba vtedy, keď prínosy ďaleko prevažujú nad rizikami.
Väčšina detí, u ktorých sa vyvinie nádor mozgu, nemá žiadne známe rizikové faktory. Nič, čo rodičia urobili alebo neurobili, nespôsobilo nádor mozgu ich dieťaťa.
Typy gliómov u detí
Gliómy vznikajú najčastejšie z gliových buniek: astrocytov, oligodendrocytov a ependýmových buniek, podľa ktorých dostali svoj názov. V závislosti od konkrétnych gliových buniek, z ktorých nádor pochádza, sa gliómy ďalej delia na astrocytóm, ependymóm a oligodendroglióm.
Astrocytóm
Astrocytómy vznikajúce z astrocytov sú najčastejším typom gliómu u dospelých aj u detí. Astrocytóm je z gliálnych intrakraniálnych tumorov najčastejší, hoci sa môže vyskytnúť aj v mieche, najmä u detí.
Astrocytómy môžu byť low grade - pomaly rastúce, alebo high grade - rýchlo rastúce. Nízkostupňové astrocytómy 1. a 2. stupňa sú bežnejšie u detí a mladých dospelých a vo všeobecnosti pomaly rastú a majú lepšiu prognózu.
Vysokostupňové astrocytómy 3. a 4. stupňa sú častejšie u starších dospelých. Astrocytómy 4. stupňa sa tiež nazývajú glioblastóm alebo multiformný glioblastóm (GBM), ktorý rýchlo rastie a má vo všeobecnosti horšiu prognózu.
Pilocytárny astrocytóm
Pilocytárny astrocytóm 1. stupňa je pomaly rastúci nádor a najčastejší nádor mozgu u detí. Je často cystický, teda vyplnený tekutinou.
Juvenilný pilocytový astrocytóm je najčastejší detský glióm. Je to pomaly rastúci, nízkostupňový nádor, ktorý je často benígny. Ak sa dá chirurgicky úplne odstrániť, je možné ho vyliečiť.
Chirurgické odstránenie je často jedinou potrebnou liečbou, keď sa tento nádor vyvinie v mozočku. Pilocytárne astrocytómy rastúce na iných miestach môžu vyžadovať odlišné terapie.
Difúzny astrocytóm
Difúzny astrocytóm 2. stupňa infiltruje okolité normálne mozgové tkanivo, čo sťažuje jeho úplné chirurgické odstránenie.
Anaplastický astrocytóm a glioblastóm
Anaplastický astrocytóm 3. stupňa je malígny a môže vyžadovať kombináciu liečebných postupov. Multiformný glioblastóm 4. stupňa je najzhubnejší typ astrocytómu. Rastie rýchlo a často spôsobuje tlak v mozgu.
Gliómy vysokého stupňa patria medzi veľmi agresívne nádory a vyžadujú si intenzívnu liečbu.
Glióm mozgového kmeňa
Glióm v mozgovom kmeni je veľmi zriedkavý. Mozgový kmeň je najnižšia časť mozgu, ktorá je spojená s miechou a ovláda funkcie tela, ako je napríklad dýchanie.
Tieto nádory sa najčastejšie vyskytujú u detí v školskom veku a sú zodpovedné za najväčší počet detských úmrtí na primárne mozgové nádory.
Väčšina týchto nádorov sa nachádza v strede mozgového kmeňa a nemožno ich odstrániť chirurgicky, najmä difúzny vnútorný glióm mostíka. Tieto nádory sa často liečia nechirurgickými metódami.
Gliómy mozgového kmeňa rastú v mozgovom kmeni, ktorý riadi životne dôležité funkcie, ako je dýchanie a srdcová frekvencia.
Glióm zrakového nervu
Gliómy zrakového nervu sú väčšinou pomaly rastúce nádory nízkeho stupňa, ktoré sa môžu vyskytovať v akejkoľvek časti optickej dráhy a infiltrovať zrakový nerv.
Gliómy zrakového nervu môžu spôsobiť stratu zraku alebo hormonálne problémy, pretože sa často nachádzajú v spodnej časti mozgu, kde sa nachádza hormonálna kontrola.
Gliómy zrakového nervu sa často vyskytujú u detí s neurofibromatózou. Môžu spôsobiť stratu zraku a hormonálne problémy kvôli ich častej lokalizácii v blízkosti mozgovej spodiny.
Ependymóm
Ependymómy sa vyvíjajú z ependýmových buniek, ktoré vystielajú mozgové komory a miechový kanál. Tvoria sa z buniek, ktoré tvoria, podopierajú, vyživujú a vystieľajú komory, teda otvorené oblasti vnútra mozgu, ktorými preteká mozgovomiechový mok.
Predstavujú asi 8 až 10 percent mozgových nádorov u detí a častejšie postihujú mladších ako 10 rokov. Najviac ependymómov u detí je umiestnených v blízkosti mozočka, kde môže nádor zablokovať tok mozgovomiechovej tekutiny a spôsobiť zvýšený tlak vo vnútri lebky, teda obštrukčný hydrocefalus.
Ependymómy sa môžu rozšíriť aj do iných častí mozgu alebo miechy pomocou mozgovomiešneho moku. Majú rozdielne biologické správanie a existujú benígne aj malígne formy.
Oligodendroglióm
Oligodendrogliómy vznikajú z podporných oligodendrocytov a predstavujú asi 2 až 4 percentá primárnych mozgových nádorov. Najbežnejšie sú u mladých a stredných vekových skupín, pričom častejšie sa vyskytujú u mužov.
Veľmi častým príznakom týchto gliómov sú záchvaty, ktoré postihujú 50 až 80 percent pacientov. Oligodendrogliómy majú zvyčajne lepšiu prognózu ako väčšina ostatných gliómov.
Zmiešaný glióm
Oligoastrocytómy sa nazývajú aj zmiešané gliómy, pretože vznikajú z rôznych gliových buniek, najčastejšie oligodendrocytov a astrocytov. Vyskytujú sa najmä u starších mužov.
Ďalšie nádory, ktoré sa môžu zamieňať s gliómami
Nádory, ako napríklad glióm zrakového nervu a glióm mozgového kmeňa, sú pomenované podľa umiestnenia, nie podľa typu tkaniva, z ktorého pochádzajú.
Medzi ďalšie detské mozgové nádory patria meduloblastóm, kraniofaryngióm, atypický teratoidný/rabdoidný nádor, embryonálne nádory, nádory choroidálneho plexu, nádory zárodočných buniek, dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor a pineoblastóm.
Meduloblastóm
Meduloblastóm je najčastejší malígny nádor mozgu u detí. Je to rýchlo rastúci nádor, ktorý začína v mozočku, časti mozgu, ktorá riadi rovnováhu a koordináciu.
Môže sa šíriť do iných častí mozgu a miechy. Meduloblastóm patrí medzi najbežnejšie rýchlo rastúce embryonálne rakovinové nádory, ktoré vznikajú v mozočku.
Kraniofaryngióm
Kraniofaryngióm je zriedkavý typ benígneho nádoru mozgu. Tvorí sa v blízkosti hypofýzy, časti mozgu, ktorá produkuje hormóny.
Keďže sa nachádza vo veľmi citlivej oblasti, môže spôsobiť problémy so zrakom a reguláciou hormónov. Ako pomaly rastie, môže ovplyvniť časť hypofýzy a zrakového nervu, čo spôsobuje zrakovú dysfunkciu.
Atypický teratoidný/rabdoidný nádor
Atypický teratoidný/rabdoidný nádor (ATRT) je zriedkavý a veľmi agresívny nádor, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u dojčiat a veľmi malých detí.
Nízky a vysoký stupeň nádoru
Stupeň opisuje, ako agresívne vyzerajú nádorové bunky pod mikroskopom. Nádory nízkeho stupňa rastú pomaly a je menej pravdepodobné, že sa šíria.
Pri nádore 1. a 2. stupňa vyzerajú bunky veľmi podobne ako normálne bunky. Nádor nízkeho stupňa je často benígny.
Pri nádore 3. a 4. stupňa vyzerajú bunky veľmi odlišne od normálnych buniek. Rýchlo sa delia a je pravdepodobnejšie, že rastú a šíria sa. Nádor vysokého stupňa je často malígny.
Konkrétny typ nádoru, jeho umiestnenie, veľkosť a to, či sa rozšíril do miechy, sú najdôležitejšími faktormi pre prognózu a liečbu.
Príznaky gliómu mozgu u detí
Príznaky závisia od umiestnenia, veľkosti a rýchlosti rastu nádoru. Keďže sú gliové bunky rozdistribuované v celom centrálnom nervovom systéme, nádory z nich môžu vzniknúť na rôznych miestach.
Ako nádor na mozgu rastie, môže zasahovať do normálnych mozgových funkcií. Niektoré gliómy nemusia spôsobovať žiadne príznaky a môžu byť diagnostikované náhodne pri vyšetrení.
Najčastejšie príznaky
- pretrvávajúce alebo zhoršujúce sa bolesti hlavy,
- nevoľnosť a vracanie, najmä ráno,
- epileptické záchvaty,
- slabosť alebo znecitlivenie rúk či nôh,
- problémy s rovnováhou a koordináciou,
- ťažkosti s chôdzou alebo časté pády,
- poruchy reči a jazykových funkcií,
- rozmazané alebo dvojité videnie,
- zmeny osobnosti a správania,
- kognitívne poruchy a strata pamäti,
- problémy s učením a koncentráciou,
- nezvyčajná ospalosť alebo výrazná zmena energetickej hladiny.
Príznaky, ako bolesť hlavy a nevoľnosť, sú zvyčajne výsledkom zvýšeného vnútrolebečného tlaku spôsobeného hmotou nádoru v mozgu alebo nahromadením mozgovomiechovej tekutiny, ktorá obklopuje mozog a miechu.
Bolesti hlavy a vracanie
Bolesti hlavy sú častým príznakom detských mozgových nádorov, ale väčšina detí s bolesťami hlavy nemá nádor. Varovnými signálmi sú bolesti hlavy, ktoré sa zhoršujú ráno, budia dieťa zo spánku alebo sú sprevádzané nevoľnosťou a vracaním.
Nevoľnosť a vracanie, najmä ráno, môžu byť príznakom zvýšeného tlaku v mozgu. Opakované vracanie bez iných príznakov choroby si vyžaduje lekárske vyšetrenie.
Poruchy zraku
Problémy so zrakom, ako je rozmazané alebo dvojité videnie, sa môžu vyskytnúť, ak sa nádor nachádza v blízkosti zrakového nervu. Môže sa objaviť aj strata periférneho videnia alebo strata zraku.
Poruchy rovnováhy a koordinácie
Dieťa môže mať problémy s chôdzou alebo sa mu môže zmeniť chôdza. Môže to byť príznakom nádoru v mozočku.
Problémy s koordináciou alebo jemnou motorikou môžu ovplyvniť bežné činnosti, ako je písanie, obliekanie alebo manipulácia s predmetmi.
Záchvaty
Záchvaty sa môžu vyskytnúť, ak nádor dráždi povrch mozgu. Epileptický záchvat môže byť prvým príznakom nitrolebného nádoru.
Sekundárne epileptické záchvaty vznikajú v dôsledku čiastočného poškodenia neurónov v mieste nádoru. Častejšie vznikajú, ak nádor poškodzuje senzitivný alebo motorický gyrus a mediotemporálne štruktúry.
Zmeny správania a kognitívnych funkcií
Niektoré deti môžu pociťovať ťažkosti s učením, problémy s pamäťou alebo problémy s koncentráciou v škole. Tieto kognitívne zmeny môžu byť spočiatku nenápadné, ale časom sa môžu stať výraznejšími.
Zmeny osobnosti alebo správania, ktoré sa zdajú byť mimo charakteru dieťaťa, môžu súvisieť s umiestnením nádoru alebo so zvýšeným vnútrolebečným tlakom.
Príznaky u dojčiat a malých detí
U dojčiat a batoliat môžu príznaky vyzerať inak. Môže sa objaviť rýchlo rastúca veľkosť hlavy, vyčnievajúce mäkké miesta na hlave alebo neobvyklá podráždenosť.
U dojčiat a malých detí, ktorých lebečné kosti ešte nezrástli, môže nádor na mozgu spôsobiť abnormálny rast hlavy. Pretrvávajúci plač, ktorý sa zdá byť odlišný od bežnej mrzutosti, si tiež vyžaduje pozornosť.
Kedy vyhľadať lekára
Mali by ste kontaktovať lekára svojho dieťaťa, ak si všimnete pretrvávajúce príznaky, ktoré vás znepokojujú, najmä ak sa časom zhoršujú. Dôverujte svojim inštinktom ako rodič - poznáte svoje dieťa lepšie ako ktokoľvek iný.
Osobitnú pozornosť si vyžadujú bolesti hlavy, ktoré sú odlišné od predchádzajúcich, prebúdzajú dieťa zo spánku alebo sú výraznejšie ráno.
- opakované vracanie bez iných príznakov choroby,
- zmeny zraku alebo sťažnosti na dvojité videnie,
- náhle zmeny rovnováhy alebo koordinácie,
- významné zmeny osobnosti alebo správania,
- novovzniknuté záchvaty,
- nezvyčajná ospalosť alebo zmätenosť,
- rýchly rast hlavy u dojčiat,
- vyčnievajúce mäkké miesta na hlave,
- pretrvávajúci plač odlišný od bežného správania.
Mnoho z týchto príznakov môže mať iné, menej závažné príčiny. Je však vždy lepšie nechať si vyšetriť znepokojujúce príznaky skôr než neskôr.
Diagnostika gliómu
Po odobratí anamnézy a zhodnotení všetkých príznakov odporučí lekár pacienta na magnetickú rezonanciu, aby sa zistilo, či je prítomný nádor na mozgu.
Neurologické vyšetrenie
Neurologické vyšetrenie kontroluje reflexy, svalovú silu, koordináciu a duševné funkcie dieťaťa. Lekár hodnotí aj pamäť, zrak, reč a pohyby.
Magnetická rezonancia
MRI je najlepší spôsob, ako vidieť mozgový nádor a jeho vzťah k blízkym nervom, cievam a mieche. Poskytuje veľmi detailné snímky mäkkých tkanív a nevyužíva ionizujúce žiarenie.
Magnetická rezonancia do značnej miery nahradila CT vyšetrenia, pretože poskytuje podrobnejšie snímky mozgu a nádoru a nevyužíva žiarenie.
CT vyšetrenie
CT vyšetrenie je rýchlejšie vyšetrenie, ktoré sa dá použiť v prípade núdze alebo na lepšie zobrazenie kostných štruktúr. CT môže byť použité u pacientov, ktorí nemôžu mať MR.
Biopsia
Biopsia je jediný spôsob, ako definitívne diagnostikovať nádor na mozgu a určiť jeho špecifický typ a stupeň. Neurochirurg odoberie z nádoru malú vzorku tkaniva a odošle ju na vyšetrenie do laboratória.
Stereotaktická biopsia využíva špeciálnu ihlu, ktorá sa zavedie k nádoru pomocou počítača a zobrazovacích skenov. Pri otvorenej biopsii môže chirurg odstrániť väčšiu časť nádoru alebo celý nádor.
Biopsia sa niekedy vykonáva súčasne s operáciou na odstránenie nádoru. Molekulárna genetika získaná z biopsie môže pomôcť vybrať cielenú biologickú liečbu.
Lumbálna punkcia
Ak existuje obava, že sa nádor rozšíril do tekutiny, ktorá obklopuje mozog a miechu, môže sa vykonať spinálna punkcia na kontrolu rakovinových buniek.
Lumbálna punkcia zahŕňa vloženie tenkej ihly do dolnej časti chrbta na odobratie malého množstva mozgovomiechového moku na testovanie.
Liečba gliómu mozgu u detí
Liečba detských nádorov mozgu závisí od typu nádoru, jeho polohy, veľkosti, stupňa, veku a celkového zdravotného stavu dieťaťa.
Liečba nádorov centrálneho nervového systému je typickým príkladom multidisciplinárneho prístupu špecialistov. Na vytvorení liečebného plánu spolupracujú detský neurochirurg, detský onkológ, radiačný onkológ, neurorádiológ, patológ, neurológ, rehabilitačný pracovník a odborníci na podpornú starostlivosť.
Cieľom terapie je dosiahnuť vyliečenie dieťaťa za podmienok prijateľnej toxicity liečby. Dôležitou súčasťou rozhodovania je aj zachovanie kvality života.
Chirurgická liečba
Chirurgický zákrok je primárnou liečbou väčšiny detských mozgových nádorov, ak je to možné. Cieľom je odstrániť čo najviac nádoru bez poškodenia zdravých častí mozgu.
Pomocou operácie sa snažia chirurgovia glióm odstrániť celý, no pokiaľ to nejde, aspoň čo najväčšiu časť z nádoru, aby prestal utláčať zdravé mozgové tkanivo. Znížením vnútrolebečného tlaku by sa mali symptómy u pacienta zmierniť.
Zákrok si vyžaduje kraniotómiu, teda otvorenie lebky. To, či je možné odstrániť celý nádor alebo nie, závisí aj od toho, kde sa v mozgu nachádza.
Ak sa nádor nachádza v centre reči a jazyka alebo motoriky, úplné odstránenie nádoru je rizikové, pretože môže dôjsť k poškodeniu reči, jazyka alebo pohybu. Ak sa nádor nachádza pri centre pamäti, operácia by so sebou prinášala riziko straty pamäti.
Kompletná resekcia môže byť jedinou potrebnou liečbou benígneho nádoru. Ak sa nádor nachádza v citlivej oblasti a nemožno ho úplne odstrániť, chirurg môže odstrániť čo najväčšiu časť, aby zmiernil tlak na mozog.
Pri nízkostupňovom glióme, ktorý je operovateľný, je primárnou terapeutickou voľbou operácia, ktorá glióm kompletne odstráni. Ak je odstránenie úspešné, ďalšia terapia nemusí byť potrebná a pacient sa pravidelne sleduje.
Nie všetky operácie sú rovnaké. Celá neurochirurgia má spektrum výkonov od ihlových biopsií, ktoré trvajú približne 30 minút, po veľmi zložité resekcie ťažko uložených veľkých tumorov, ktoré môžu trvať desiatky hodín.
Najnáročnejšia býva predoperačná príprava. Tá môže zabrať viac času než samotný výkon a operácia by mala byť vyvrcholením celého diagnostického procesu.
Na základe magnetickej rezonancie možno veľmi dobre určiť, aký typ nádoru sa ide operovať. Pomocou peroperačnej patológie môže byť počas operácie priebeh výkonu upravený podľa aktuálneho nálezu.
Pri niektorých deťoch je možná aj operácia pri vedomí. Je však potrebné dlhé psychologické vyšetrenie, aby sa zistilo, či je toho dieťa schopné. Vo všeobecnosti to zvládajú deti približne od 11. až 12. roku.
Chemoterapia
Chemoterapia sa používa na zastavenie rastu a ničenie nádorových buniek. Môže sa podávať vo forme tabletiek alebo vnútrožilovo.
Často sa používa pri nádoroch vysokého stupňa alebo pri nádoroch, ktoré nemožno úplne odstrániť chirurgicky. Používa sa aj na prevenciu návratu rakoviny.
Aby bola chemoterapia schopná zabíjať bunky gliómu, musí byť schopná prejsť z krvného obehu do mozgu. Mozog je chránený hematoencefalickou bariérou, ktorá zabraňuje prechodu mnohých toxínov a chemikálií do mozgu.
Hematoencefalická bariéra však nie je priepustná ani pre niektoré liečivá. Cez hematoencefalickú bariéru sú preto schopné prejsť iba niektoré chemoterapeutické lieky.
U menších detí môže byť chemoterapia použitá s cieľom oddialiť rádioterapiu do vyššieho veku, pretože vyvíjajúci sa mozog je na neskoré účinky ožarovania citlivejší.
Rádioterapia
Radiačná terapia sa bežne používa na liečbu rôznych typov mozgových nádorov. Je to lokálna terapia, čo znamená, že žiarenie je zamerané iba na tú časť mozgu, ktorá má byť liečená.
Gliómy sa ošetrujú frakcionovaným žiarením, pri ktorom sa do oblasti mozgového nádoru podá malá dávka žiarenia 5 dní v týždni počas niekoľkých týždňov.
Počas liečebného obdobia sa množstvo žiarenia v postihnutom mieste akumuluje a spôsobí odumretie nádorových buniek.
Rádioterapia môže viesť k neskorým účinkom na vyvíjajúci sa mozog, preto sa pri menších deťoch používa čo najopatrnejšie. Lokálna rádioterapia býva indikovaná pri nekompletne resekovanom alebo neresekovateľnom nádore.
Protónová terapia
Protónová terapia je pokročilá forma ožarovania, ktorá využíva protónové lúče namiesto röntgenového žiarenia. Protóny možno presne zamerať na dodávanie vysokej dávky žiarenia priamo do nádoru a zároveň šetriť blízke zdravé mozgové tkanivo.
Cielená liečba a imunoterapia
Cielená terapia pôsobí na špecifické genetické zmeny v nádorových bunkách. Cielená terapia je významným pokrokom v liečbe rakoviny u detí a používa sa pri niektorých typoch mozgových nádorov.
Vďaka novým postupom v molekulárnej genetike pribúdajú biologické liečivá, ktoré sa môžu používať podľa výsledkov molekulárnej genetiky získaných z biopsie.
Imunoterapia pomáha pacientovmu vlastnému imunitnému systému rozpoznať a napadnúť nádorové bunky. Jej úloha pri detských mozgových nádoroch sa stále vyvíja a zostáva dôležitou oblasťou výskumu.
Klinické štúdie
Klinické štúdie môžu ponúknuť prístup k novším liečebným postupom. Experimentálna liečba však nemá automaticky preukázanú vyššiu účinnosť než štandardná liečba.
Pri difúznom stredovej gliome existuje vo svete viacero experimentálnych liečebných postupov, no zatiaľ žiadny z nich nepreukázal dlhodobé vyliečenie pacienta alebo zásadné predĺženie života.
Každá rodina by mala pri zvažovaní klinickej štúdie dostať multidisciplinárnu konzultáciu. Pri nevyliečiteľnom ochorení je dôležité zohľadniť aj kvalitu života dieťaťa a rodiny.
Vedľajšie účinky liečby
Vedľajšie účinky závisia od typu liečby, rozsahu operácie a vlastností nádoru. Chirurgický zákrok môže spôsobiť bolesť a dlhšiu rekonvalescenciu.
Chemoterapia môže spôsobiť únavu, nevoľnosť, oslabenie imunitného systému, vypadávanie vlasov, tráviace ťažkosti a ďalšie komplikácie.
Najčastejšími vedľajšími účinkami rádioterapie sú únava, vypadávanie vlasov a strata pamäte. Únava a vypadávanie vlasov sa zvyčajne vyskytujú už počas ožarovania a trvajú približne 4 až 6 týždňov po ukončení radiačnej liečby.
Strata pamäte sa môže vyvíjať v priebehu rokov po ožarovaní, hoci niektoré zmeny si možno všimnúť hneď. Ožarovanie mozgu môže viesť ku kognitívnym zmenám, ktoré sa prejavia na učení, pamäti a rýchlosti spracovania informácií.
Možné komplikácie
Komplikácie môžu vzniknúť v dôsledku samotného nádoru, jeho umiestnenia alebo liečby. Mozog riadi mnoho životne dôležitých funkcií, takže nádory môžu ovplyvňovať rôzne schopnosti podľa toho, kde sa nachádzajú.
- kognitívne zmeny vrátane problémov s pamäťou, pozornosťou alebo učením,
- motorické ťažkosti ovplyvňujúce pohyb, rovnováhu alebo koordináciu,
- problémy s rečou a jazykom,
- zmeny zraku alebo sluchu,
- hormonálne nerovnováhy pri postihnutí hypofýzy,
- záchvaty, ktoré môžu pokračovať aj po liečbe,
- hydrocefalus, teda hromadenie tekutiny v mozgu,
- dlhodobé účinky na rast a vývoj.
Mnoho komplikácií možno zvládnuť alebo zlepšiť pomocou podpornej liečby, ako je fyzioterapia, ergoterapia alebo logopédia.
Prognóza a prežitie
Prognóza detských mozgových nádorov sa v posledných desaťročiach výrazne zlepšila. Výhľad závisí od typu, stupňa a umiestnenia nádoru, veku dieťaťa a od toho, ako dobre nádor reaguje na liečbu.
Najdôležitejšími prognostickými faktormi sú typ a stupeň nádoru, možnosť jeho úplného chirurgického odstránenia a to, či sa rozšíril do miechy.
Pri nízkostupňových gliómoch je desaťročné prežívanie detí nad 90 %. Päťročné prežívanie všetkých detských mozgových nádorov dohromady je približne 75 %, pričom toto číslo sa výrazne líši podľa konkrétneho typu nádoru.
Nízko stupňové astrocytómy majú spravidla veľmi dobrú prognózu, najmä ak sa ich podarí kompletne odstrániť. Vysokostupňové gliómy majú podstatne horšiu prognózu, hoci nové liečebné postupy môžu výsledky zlepšovať.
Odhad pre konkrétne dieťa môže poskytnúť iba liečebný tím, ktorý pozná histologické, molekulárne, zobrazovacie a klinické charakteristiky nádoru.
Sledovanie po liečbe
Po liečbe sú potrebné pravidelné kontroly a zobrazovacie vyšetrenia. Ich cieľom je sledovať stav nádoru, včas zachytiť prípadnú recidívu a posudzovať neskoré účinky liečby.
Riziko recidívy existuje najmä pri nádoroch vysokého stupňa. Pravidelné následné prehliadky a monitorovanie sú preto dôležité na včasné odhalenie akejkoľvek recidívy.
Dlhodobé sledovanie môže zahŕňať neurologické, očné, endokrinologické, psychologické, rehabilitačné a neuropsychologické vyšetrenia.
Prevencia a včasné odhalenie
Neexistujú žiadne rutinné skríningové testy na detekciu detských mozgových nádorov. Keďže príčiny nie sú úplne známe, neexistujú ani špecifické preventívne stratégie.
Najlepším spôsobom, ako zabezpečiť včasné odhalenie, je, aby rodičia a pediatri poznali príznaky. Z toho dôvodu je dôležité nepodceňovať žiadne príznaky a informovať o nich pediatra.
Ak má dieťa známy genetický syndróm, ktorý zvyšuje riziko nádoru, lekár môže odporučiť personalizovaný plán monitorovania.
Vyhýbanie sa zbytočnej expozícii žiareniu je rozumné, hoci dávky žiarenia z rutinných medicínskych zobrazovacích vyšetrení sú vo všeobecnosti nízke a pri medicínskej nevyhnutnosti výhody zvyčajne prevažujú nad rizikami.
Domáca starostlivosť počas liečby
Starostlivosť o dieťa s nádorom mozgu doma zahŕňa zvládanie vedľajších účinkov liečby, udržiavanie výživy a poskytovanie emocionálnej podpory.
Sledujte príznaky, lieky a akékoľvek zmeny, ktoré si všimnete u svojho dieťaťa. Tieto informácie pomáhajú lekárskemu tímu upraviť liečbu podľa potreby.
- presné dodržiavanie predpísaného dávkovania liekov,
- monitorovanie príznakov infekcie, ako je horúčka alebo nezvyčajná únava,
- zabezpečenie dostatočného odpočinku a spánku,
- udržiavanie jemnej fyzickej aktivity podľa tolerancie,
- poskytovanie emocionálnej podpory a normálnosti, keď je to možné,
- vedenie podrobných záznamov o príznakoch a vedľajších účinkoch.
Výživa môže byť náročná, keď sa dieťa necíti dobre. Ponúkajte malé, časté jedlá a zamerajte sa na jedlá, ktoré toleruje. Pediatrický dietológ môže navrhnúť stratégie na udržanie dostatočnej výživy počas liečby.
Je vhodné udržiavať úzky kontakt s liečebným tímom. Lekársky tím radšej včas informujte aj o menších obavách, než by ste mali čakať, kým sa problém stane vážnym.
Podporné skupiny, osobné alebo online, môžu poskytnúť praktické rady a emocionálnu podporu od ľudí, ktorí majú skúsenosti s detskými mozgovými nádormi.
Ako sa pripraviť na vyšetrenie
Na lekárske vyšetrenie si pripravte zoznam všetkých príznakov dieťaťa vrátane toho, kedy začali a ako sa zmenili.
Vopred si zapíšte otázky, pretože v stresujúcej situácii je ľahké zabudnúť na dôležité veci. Prineste si kompletný zoznam všetkých liekov, ktoré dieťa užíva, vrátane liekov bez lekárskeho predpisu a doplnkov.
Prineste si aj predchádzajúce lekárske záznamy, výsledky zobrazovacích vyšetrení a správy o testoch od iných lekárov.
