Nádory z nervového tkaniva: klasifikácia, príznaky, diagnostika a liečba

Nádory z nervového tkaniva zahŕňajú primárne nádory centrálneho nervového systému, nádory hlavových a paraspinálnych nervov, benígne periférne nervové nádory a zhubné nádory pošiev periférnych nervov. Môžu byť benígne alebo malígne a ich biologické správanie závisí od histologického typu, lokalizácie a molekulárnych charakteristík.

Primárne nádory centrálneho nervového systému dospelých zostávajú aj v súčasnosti prevažne nevyliečiteľné, v závislosti od ich histologického typu a stupňa malignity je však možný variabilný klinický priebeh ochorenia. Pre väčšinu mozgových nádorov sa odporúča v rámci komplexnej liečby jednotná stratégia: včasná chirurgická liečba s maximálnym a bezpečným odstránením nádoru, s následnou rádioterapiou v kombinácii s chemoterapiou predstavujú najdôležitejšie liečebné modality, zatiaľ čo napriek dosiahnutým pokrokom imunoterapia, vakcinácia, ako aj cielená liečba založená na ovplyvnení molekulárnych zmien mozgových nádorov sú predbežne v štádiu klinických skúšaní.

Čo sú nádory z nervového tkaniva

Nádor, nazývaný aj novotvar, tumor alebo neoplazma, je prakticky nezvratná zmena tkaniva spočívajúca v jeho lokálne neregulovanom raste, ktorý má autonómnu povahu. Rast nádoru na určitom mieste sa vymkol spod kontroly regulačných mechanizmov a uskutočňuje sa jeho chaotický rast.

Tento rast prebieha nezávisle a bez ohľadu na nositeľa - nádor má autonómnu povahu a tvári sa ako samostatný útvar. Nádory sa vyskytujú v každom veku, pričom vo vyššom veku je nádorových ochorení viac.

Nádory z nervového tkaniva môžu vzniknúť v centrálnom nervovom systéme, teda v mozgu a mieche, alebo v periférnom nervovom systéme, ktorý tvoria nervy mimo mozgu a miechy. Súčasťou tejto skupiny sú aj nádory nervových obalov, najmä schwannómy, neurofibrómy a perineuriómy.

Benígne a malígne nádory

Nádory sa rozdeľujú na benígne - nezhubné - a malígne - zhubné. Benígne nádory rastú relatívne pomaly, sú ohraničené, nevrastajú do svojho okolia, zväčšujú svoj objem a zatláčajú okolité tkanivá.

Benígne nádory rastú expanzívne, nemetastázujú, sú ohraničené a neinfiltrujú okolie. Tieto nádory sú väčšinou nebolestivé, svojím expanzívnym rastom však môžu pôsobiť deštruktívne alebo kompresiou poškodzovať okolité orgány a tkanivá.

Pri nádoroch centrálneho nervového systému je označenie „benígny“ relatívne, pretože nádor rastie v uzavretom priestore lebky alebo v pomerne stálom priestore miechového kanála. Aj nezhubný nádor preto môže svojím objemom utláčať mozog, miechu, hlavové nervy alebo štruktúry zabezpečujúce cirkuláciu mozgovomiechového moku.

Malígne nádory rastú rýchlo, prerastajú do okolia, stávajú sa neohraničenými a nerešpektujú hranice orgánov. Postupne ničia pôvodné tkanivo, v ktorom vznikli, a majú tendenciu metastázovať najčastejšie hematogénnou cestou.

Medzi benígnymi a malígnymi nádormi nie je vždy jasná hranica, pretože niektoré benígne nádory sa môžu zvrhnúť a stať sa malígnymi. Každý nádor má potenciál malignizovať, hoci riziko sa líši podľa konkrétneho typu a biologických vlastností nádoru.

Rozdelenie nádorov nervového systému

Nádory nervového systému môžu byť primárne alebo metastatické. Nádory centrálneho nervového systému zahŕňajú primárne aj sekundárne, teda metastatické, nádory postihujúce mozog a miechu.

Pri podozrení na nádor centrálneho nervového systému je nutné zvažovať metastatický pôvod, pretože asi 20 % pacientov s malignitou má metastatické postihnutie mozgu. Metastázy do CNS môžu postihovať mozgový a miechový parenchým alebo mozgové obaly.

Primárne nádory

Primárne nádory vznikajú priamo z buniek alebo tkanív centrálneho či periférneho nervového systému. Patria sem gliómy, neuronálne a glioneuronálne nádory, ependymálne nádory, embryonálne nádory, nádory hlavových a paraspinálnych nervov a ďalšie nádorové jednotky definované podľa histologických a molekulárnych charakteristík.

Sekundárne nádory

Metastázy vznikajú rozšírením zhubného nádoru z iného orgánu do nervového systému. Durálne metastázy postihujú tvrdú mozgovú plenu a môžu napodobňovať meningeómy. Leptomeningeálne metastázy sa šíria mozgovomiechovým mokom a často vedú k leptomeningeálnej karcinomatóze.

Mnohočetné intrakraniálne metastázy sú najčastejšou formou metastáz do mozgu a často sú spojené s výrazným edémom. Solitárna metastáza môže imitovať primárny nádor centrálneho nervového systému.

Najčastejším zdrojom mozgových metastáz je karcinóm pľúc. Karcinóm prsníka často spôsobuje leptomeningeálne postihnutie.

Klasifikácia podľa stupňa malignity

Podľa lokalizácie, veľkosti a stupňa malignity sa nádory centrálneho nervového systému klasifikujú pomocou WHO grading systému, ktorý rozdeľuje nádory na stupne I-IV podľa histologických kritérií.

Nádory centrálneho nervového systému sa delia do štyroch stupňov na základe atypie bunkových jadier, zvýšenej mitotickej aktivity, endoteliálnej proliferácie a nekrotických zmien. WHO grading je kľúčový pre prognózu a terapeutické rozhodovanie pri nádoroch centrálneho nervového systému.

Nádory nervového tkaniva podľa WHO klasifikácie

Gliómy, glioneuronálne a neuronálne nádory

Medzi difúzne gliómy dospelého typu patria astrocytóm, IDH-mutantný, oligodendroglióm, IDH-mutantný a 1p/19q-kodelétovaný, a glioblastóm, IDH-divoký typ.

Medzi pediatrické difúzne nízkostupňové gliómy patria difúzny astrocytóm, MYB- alebo MYBL1-zmenený, angiocentrický glióm, polymorfný nízkostupňový neuroepiteliálny nádor mladých a difúzny nízkostupňový glióm, MAPK dráha-zmenený.

Medzi pediatrické difúzne vysokostupňové gliómy patria difúzny stredočiarový glióm, H3 K27-alterovaný, difúzny hemisférický glióm, H3 G34-mutantný, difúzny vysokostupňový glióm pediatrického typu, H3-wildtype a IDH-wildtype, a dojčenský hemisférický glióm.

Ohraničené astrocytárne gliómy zahŕňajú pilocytový astrocytóm, vysokostupňový astrocytóm s piloidnými črtami, pleomorfný xanthoastrocytóm, subependymálny obrovskobunkový astrocytóm, chordoidný glióm a astroblastóm, MN1-alterovaný.

Medzi glioneuronálne a neuronálne nádory patria ganglioglióm, desmoplastický infantilný ganglioglióm, dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor, papilárny glioneuronálny nádor, rozetotvorný glioneuronálny nádor, myxoidný glioneuronálny nádor a difúzny leptomeningeálny glioneuronálny nádor.

Do tejto skupiny patria aj gangliocytóm, multinodulárny a vakuolizujúci neuronálny nádor, dysplastický mozočkový gangliocytóm, centrálne neurocytóm, extraventrikulárny neurocytóm a mozočkový liponeurocytóm.

Ependymálne nádory

Ependymálne nádory zahŕňajú supratentoriálny ependymóm, supratentoriálny ependymóm so ZFTA fúziou, supratentoriálny ependymóm s YAP1 fúziou, zadnomozogkový ependymóm skupiny PFA alebo PFB, spinálny ependymóm, spinálny ependymóm s amplifikáciou MYCN, myxopapilárny ependymóm a subependymóm.

Nádory hlavových a paraspinálnych nervov

Nádory hlavových a paraspinálnych nervov zahŕňajú schwannóm, neurofibróm, perineurióm, hybridný nádor nervových obalov, malígny melanotický nádor nervového obalu, malígny periférny nádor nervového obalu a neuroendokrinný nádor cauda equina.

Ďalšie nádory centrálneho nervového systému

Medzi ďalšie skupiny patria nádory choroidného plexu, embryonálne nádory, nádory epifýzy, meningeálne nádory, mezenchymálne a nemenigeálne nádory, melanocytové nádory, hematolymfoidné nádory, histiocytové nádory, germinatívne nádory a nádory sellárnej oblasti.

Medzi nádory choroidného plexu patria papilóm choroidného plexu, atypický papilóm choroidného plexu a karcinóm choroidného plexu. Embryonálne nádory zahŕňajú meduloblastóm, atypický teratoidný/rhabdoidný nádor, embryonálny nádor s multilaminárnymi rozetami a ďalšie molekulárne definované jednotky.

Medzi nádory epifýzy patria pineocytóm, nádor epifýzy so strednou diferenciáciou, pineoblastóm, papilárny nádor epifýzovej oblasti a desmoplastický myxoidný nádor epifýzovej oblasti, SMARCB1-mutant.

Meningeálne nádory predstavuje najmä meningeóm. Medzi nádory sellárnej oblasti patria adamantinomatózny kraniofaryngeóm, papilárny kraniofaryngeóm, pituicitóm, granulárny bunkový nádor sellárnej oblasti, spinocelulárny onkocytóm, hypofyzárny adenóm a hypofyzárny blastóm.

Benígne periférne nervové nádory

Benígne periférne nervové nádory sú nezhubné výrastky, ktoré sa vyvíjajú na nervoch alebo okolo nich mimo mozgu a miechy. Rastú pomaly a nerozširujú sa do iných častí tela, ale stále môžu spôsobovať nepohodlie alebo zasahovať do funkcie nervov.

Benígne periférne nervové nádory sú abnormálne výrastky tkaniva, ktoré sa tvoria pozdĺž periférnych nervov. Periférne nervy prenášajú správy medzi mozgom, miechou a zvyškom tela.

Tieto nádory sa vyvíjajú, keď určité bunky v nervoch alebo okolo nich začnú rásť viac, než by mali. Na rozdiel od rakovinových nádorov zostávajú benígne nádory na jednom mieste a agresívne nenapádajú okolité tkanivá.

Schwannómy

Schwannómy rastú zo Schwannových buniek, ktoré tvoria ochranný obal okolo nervov. Zvyčajne sa vyvíjajú ako jednotlivé výrastky a často sa dajú odstrániť bez poškodenia samotného nervu.

Neurofibrómy

Neurofibrómy rastú v nervovom tkanive a ich úplné odstránenie je náročnejšie. Môžu sa vyskytovať ako jednotlivé nádory alebo ako viacnásobné výrastky, najmä u ľudí s genetickým ochorením nazývaným neurofibromatóza.

Perineuriómy

Perineuriómy sú zriedkavé nádory, ktoré sa vyvíjajú z buniek obklopujúcich nervové vlákna. Majú tendenciu rásť pomaly a môžu spôsobiť postupnú slabosť v postihnutej oblasti.

Myxómy nervového povrazu

Myxómy nervového povrazu sú neobvyklé nádory, ktoré obsahujú želatínovú látku. Zvyčajne sa vyskytujú v prstoch na rukách a nohách a môžu spôsobovať lokálne nepohodlie alebo kozmetické problémy.

Malígne nádory periférnych nervov

Malígny periférny nádor nervového obalu je zhubný nádor vychádzajúci z pošvy periférneho nervu. V staršom členení nádorov mäkkých tkanív sa uvádza aj neurofibrosarkóm.

Malígne nádory mäkkých tkanív sa súhrnne označujú ako sarkómy a existuje približne 70 rôznych podtypov, z ktorých každý môže mať viac alebo menej odlišné správanie a prognózu.

Malígne nádory rastú infiltratívne a majú tendenciu metastázovať, najčastejšie hematogénnou cestou. Pri nádoroch nervového tkaniva je preto dôležité posúdiť nielen lokálny rast, ale aj možnosť šírenia do vzdialených orgánov.

Príčiny a rizikové faktory

Presná príčina väčšiny benígnych periférnych nervových nádorov zostáva neznáma. V mnohých prípadoch sa tieto výrastky vyvíjajú náhodne bez jasnej spúšte alebo základného ochorenia.

K vzniku nádoru dochádza v dôsledku zmien v genetickej výbave pôvodne zdravých buniek. Tieto zmeny ovplyvnia vlastnosti bunky a tá sa začne vyvíjať na chorobné tkanivo.

Medzi faktory, ktoré sa môžu uplatňovať pri vzniku nádoru, patria karcinogény, dym z cigariet, aromatické amíny, benzínové výpary, rôzne druhy žiarenia, vírusy, hormóny pri poruche imunity a dedičná dispozícia.

Niektoré genetické stavy výrazne zvyšujú riziko vzniku nervových nádorov. Neurofibromatóza typu 1 a typu 2 sú dedičné poruchy, ktoré spôsobujú vznik viacerých nervových nádorov v celom tele.

• Genetické mutácie, ktoré ovplyvňujú rast a delenie nervových buniek
• Rodinná anamnéza nervových nádorov alebo súvisiacich genetických ochorení
• Predchádzajúce poranenia nervov alebo trauma
• Expozícia určitým chemikáliám alebo žiareniu
• Zmeny nervového tkaniva súvisiace s vekom
• Predchádzajúca expozícia žiareniu v oblasti hlavy alebo krku
• História poranení nervov alebo chirurgických zákrokov

Medzi dedičné familiárne ochorenia spájané s nádormi mäkkých tkanív patria neurofibromatóza, Gardnerov syndróm, Wernerov syndróm, Li-Fraumeniho syndróm, syndróm bazocelulárnych névov, tuberózna skleróza a retinoblastóm v detskom veku.

U pacientov, ktorí boli v detstve liečení pre retinoblastóm, je zvýšené riziko vzniku sarkómu po 50. roku života. Väčšina ľudí s rizikovými faktormi však nervové nádory nikdy nerozvinie.

Výskyt podľa veku

Typ a prognóza nádorov centrálneho nervového systému sa líšia v závislosti od veku. U detí sú najčastejšie meduloblastómy, ependymómy a pilocytárne astrocytómy.

U mladých dospelých a pacientov v strednom veku prevládajú difúzne gliómy, najmä astrocytómy a oligodendrogliómy. Ich prognóza závisí od molekulárneho profilu, najmä od mutácie IDH a kodelecie 1p/19q.

U seniorov sa najčastejšie vyskytujú glioblastómy a metastatické nádory centrálneho nervového systému. Prognóza je zvyčajne nepriaznivejšia pre agresívny rast a obmedzenú toleranciu liečby.

Vyšší vek je celkovo spojený s horšou prognózou, a to v dôsledku biologickej agresivity nádorov a zníženej tolerancie liečby. Incidencia nádorov CNS je 2-19 ochorení na 100 000 obyvateľov za rok.

Príznaky benígnych periférnych nervových nádorov

Mnohé benígne periférne nervové nádory nespôsobujú žiadne príznaky, najmä keď sú malé. Nádor môže byť náhodným nálezom pri rutinnej prehliadke alebo zobrazovacom vyšetrení z iného dôvodu.

Keď sa príznaky objavia, často sa vyvíjajú postupne, keď nádor rastie a začne ovplyvňovať nerv alebo okolité tkanivá.

• Mäkká, pohyblivá hrčka pod kožou
• Necitlivosť alebo brnenie v oblasti zásobovanej postihnutým nervom
• Slabosť svalov ovládaných týmto nervom
• Bolesť alebo citlivosť, najmä pri tlaku na nádor
• Pálenie alebo pocit podobný elektrickému šoku
• Strata citlivosti v prstoch na rukách, nohách alebo v iných oblastiach
• Ťažkosti s jemnou motorikou, napríklad pri zapínaní gombíkov alebo písaní

V zriedkavých prípadoch môžu väčšie nádory spôsobiť vážnejšie problémy. Niektorí ľudia majú problémy s rovnováhou, ak nádor ovplyvňuje nervy riadiace koordináciu, zatiaľ čo iní môžu pociťovať silnú bolesť, ktorá im bráni v každodenných činnostiach.

Príznaky nádorov mozgu a miechy

Nádory centrálneho nervového systému sú jednou z možných príčin syndrómu intrakraniálnej hypertenzie. Jej príčinou môže byť expanzívny rast nádoru, edém alebo obštrukcia cirkulácie mozgovomiechového moku.

Príznaky intrakraniálnej hypertenzie

• Bolesť hlavy, často ranná, zhoršujúca sa pri kašli alebo zmene polohy
• Nauzea a zvracanie, typicky ranné a bez súvislosti s príjmom potravy
• Papiloedém, teda opuch terča zrakového nervu
• Poruchy vedomia od ospalosti až po kómu
• Bradykardia, hypertenzia a nepravidelné dýchanie, známe ako Cushingova triáda

Príznaky podľa lokalizácie

Frontálny lalok: poškodenie môže viesť k poruchám osobnosti a správania, apatii, emočnej labilite, impulzivite a zhoršeniu exekutívnych funkcií. Pri postihnutí precentrálnej kôry sa objavuje kontralaterálna hemiparéza, pri postihnutí Brocovej oblasti expresívna afázia a pri postihnutí paracentrálnych oblastí inkontinencia moču.

Parietálny lalok: môžu sa objaviť poruchy citlivosti, kontralaterálny hemisenzorický deficit, astereognózia a poruchy priestorovej orientácie. Pri postihnutí dominantnej hemisféry vzniká Gerstmannov syndróm s akalkúliou, agrafiou, alexiou a prstovou agnóziou, pri postihnutí nedominantnej hemisféry neglekt syndróm.

Temporálny lalok: postihnutie môže spôsobiť poruchy sluchu, recepčnú afáziu, epileptické parciálne záchvaty s aurou a poruchy pamäti pri poškodení hipokampu.

Okcipitálny lalok: typická je kontralaterálna homonymná hemianopsia, zrakové halucinácie a poruchy vizuálnej percepcie.

Mozoček: nádory môžu vyvolať ataxiu, poruchu chôdze a koordinácie, dysmetriu, dysartriu a intenčný tremor.

Mozočkový kmeň: pri postihnutí hlavových nervov vzniká dvojité videnie, pri postihnutí IX.-XII. hlavového nervu dysfágia, dysfónia a dysartria. Poškodenie pyramídových dráh môže viesť k hemiparéze alebo kvadruparéze a postihnutie vitálnych centier k poruchám dýchania a obehu.

Varovné príznaky vyžadujúce vyšetrenie

Na nádor centrálneho nervového systému môže upozorniť trvalá cefalea, ktorá je horšia v noci a ráno než popoludní a je spojená s nauzeou, vracaním, diplopiou alebo slabosťou.

Medzi ďalšie varovné prejavy patria zmeny osobnosti, poruchy pamäti, správania a koncentrácie, zmätenosť, prvý epileptický záchvat a postupný rozvoj ložiskových neurologických príznakov.

Priebeh býva často pomalý, ale náhly vznik príznakov môže nastať pri prekrvácaní nádoru, dekompenzácii edému mozgu alebo rozvoji hydrocefalu.

Pri periférnych nervových nádoroch treba vyhľadať lekára pri novej hrčke na rukách, nohách alebo inej časti tela, pri necitlivosti, brnení alebo slabosti, ktorá nezmizne po niekoľkých dňoch.

• Silná alebo zhoršujúca sa bolesť v rukách, nohách alebo iných oblastiach
• Náhla slabosť v rukách, nohách alebo končatinách
• Strata citlivosti zasahujúca do každodenných aktivít
• Viacnásobné hrčky v rôznych oblastiach tela
• Hrčka, ktorá rýchlo rastie alebo mení svoj vzhľad
• Ťažkosti s rovnováhou alebo koordináciou

Komplikácie

Hoci benígne periférne nervové nádory nie sú život ohrozujúce, niekedy môžu viesť ku komplikáciám, ktoré ovplyvňujú kvalitu života. Najbežnejšou komplikáciou je progresívne poškodenie nervov.

Keď nádor rastie, môže vyvíjať tlak na nerv a viesť k trvalej necitlivosti, slabosti alebo bolesti v postihnutej oblasti.

• Trvalá strata citlivosti v prstoch na rukách, nohách alebo v iných oblastiach
• Svalová slabosť, ktorá sa nezlepší ani po liečbe
• Chronická bolesť zasahujúca do spánku a každodenných aktivít
• Ťažkosti s jemnou motorikou, napríklad pri písaní alebo používaní príborov
• Problémy s rovnováhou pri postihnutí nervov riadiacich koordináciu
• Kozmetické problémy z viditeľných hrčiek, najmä na tvári alebo rukách

Veľké nádory v blízkosti životne dôležitých štruktúr môžu zasahovať do dýchania alebo prehĺtania, hoci pri benígnych nádoroch je to mimoriadne neobvyklé. Včasná detekcia a liečba môžu zabrániť tomu, aby sa väčšina komplikácií stala závažnou.

Diagnostika

Diagnostika benígnych periférnych nervových nádorov zvyčajne začína fyzikálnym vyšetrením a rozhovorom o príznakoch. Lekár vyšetrí hrčku, otestuje reflexy, svalovú silu, citlivosť a funkciu nervov v postihnutej oblasti.

Pri podozrení na nádor centrálneho nervového systému sa vyhodnocuje charakter bolesti hlavy, zmeny správania a kognitívnych funkcií, epileptické prejavy a ložiskové neurologické príznaky.

Zobrazovacie a funkčné vyšetrenia

• MRI vyšetrenie na získanie detailných snímok nádoru a okolitých nervov
• CT vyšetrenie na vyhodnotenie veľkosti a polohy väčších nádorov
• Štúdie nervovej vodivosti na testovanie funkcie periférnych nervov
• Elektromyografia na meranie elektrickej aktivity vo svaloch
• Ultrazvuk na vyšetrenie povrchových nádorov v blízkosti kože
• Biopsia na potvrdenie typu nádoru, hoci nie vždy je potrebná

Pri tumoróznom raste tkaniva je iniciálnym vyšetrením ultrasonografické vyšetrenie. Pri pretrvávajúcom podozrení je vhodné doplniť CT vyšetrenie.

V prípade pozitívneho nálezu suspektného na malígny nádor mäkkého tkaniva je vhodnejším vyšetrením MRI, ktoré určí lokalizáciu a presné ohraničenie lézie. Pred samotnou liečbou je potrebná core-cut biopsia ložiska s histologickým vyšetrením.

Kedy je ložisko podozrivé na sarkóm

• Je väčšie ako 5 cm v priemere
• Je bolestivé
• Zväčšuje sa
• Je uložené v hĺbke
• Je nepohyblivé a fixované k okoliu
• Ide o recidívu po odstránení

Pri viacnásobných nádoroch alebo rodinnej anamnéze neurofibromatózy môže lekár nariadiť genetické vyšetrenie. Diagnostický proces môže trvať niekoľko týždňov, pretože sa vykonávajú rôzne testy a analyzujú sa ich výsledky.

Liečba benígnych periférnych nervových nádorov

Liečba benígnych periférnych nervových nádorov závisí od veľkosti nádoru, jeho polohy a od toho, či spôsobuje príznaky. Mnohé malé, asymptomatické nádory nevyžadujú okamžitú liečbu a môžu sa jednoducho sledovať v priebehu času.

• Očakávané sledovanie s pravidelným monitorovaním malých, asymptomatických nádorov
• Chirurgické odstránenie nádorov, ktoré spôsobujú významné príznaky alebo poškodenie nervov
• Lieky proti bolesti na zmiernenie nepohodlia a bolesti nervov
• Fyzioterapia na udržanie sily a funkcie svalov
• Steroidné injekcie na zníženie zápalu okolo nádoru
• Nervové blokády pri silnej bolesti, ktorá nereaguje na inú liečbu

Pri nádoroch, ktoré nespôsobujú problémy, môže stačiť starostlivé sledovanie s pravidelnými prehliadkami a zobrazovacími testami. Chirurgia sa zvyčajne zvažuje vtedy, keď nádor spôsobuje silnú bolesť, slabosť alebo stratu funkcie.

Cieľom operácie je odstrániť nádor a zároveň zachovať čo najviac funkcie nervu. U ľudí s viacerými nádormi v dôsledku genetických ochorení sa liečba zameriava na zvládnutie najproblematickejších nádorov a monitorovanie ostatných.

Úplné odstránenie všetkých nádorov zvyčajne nie je potrebné ani praktické. Voľba postupu musí zohľadniť riziko poškodenia nervu, symptómy, rast nádoru a jeho vzťah k okolitému tkanivu.

Liečba malígnych nádorov a sarkómov

Chirurgická liečba má rozhodujúci význam pri liečbe sarkómu, najmä v časnom štádiu ochorenia, keď je vyššia pravdepodobnosť odstránenia celého nádoru.

Pri lokálne rastúcom sarkóme, ktorý neprerastá do okolia a nevykazuje metastatické šírenie, je štandardným výkonom excízia celého nádoru aj s lemom zdravého tkaniva.

• Chirurgická liečba
• Adjuvantná rádioterapia
• Neoadjuvantná rádioterapia
• Izolovaná hypertermická končatinová perfúzia
• Neoadjuvantná chemoterapia
• Adjuvantná chemoterapia

Pri sarkómoch väčších ako 5 cm s vyšším stupňom malignity, pri ktorých nie je jasné, či sa počas operácie podarilo odstrániť celé nádorové tkanivo, je indikovaná adjuvantná rádioterapia celej oblasti, kde sa sarkóm nachádzal.

Pri sarkómoch, ktoré sú primárne náročne operabilné, je indikovaná neoadjuvantná rádioterapia s cieľom čiastočne zmenšiť nádor a zjednodušiť následný operačný výkon. Adjuvantná aj neoadjuvantná rádioterapia znižujú riziko vzniku lokoregionálnej recidívy sarkómu.

Pri primárne rozsiahlych, lokálne pokročilých sarkómoch alebo pri recidívach je možné využiť hypertermickú končatinovú perfúziu v kombinácii s cytostatikom alebo TNF-alfa.

Pri tejto metóde sa končatina premýva pomocou prístroja na mimotelový krvný obeh, ktorý ohrieva krv na teplotu 40-42 °C a tá následne prúdi v krvnom riečisku končatiny približne 1 hodinu.

Efekt metódy spočíva v tom, že zvýšená teplota cirkulujúcej krvi poškodzuje deliace sa bunky, spomaľuje alebo zastavuje ich delenie a následne môže viesť aj k ich odumretiu. Keďže nádorové bunky sa delia omnoho viac než zdravé bunky, zvýšená teplota má výraznejší protinádorový účinok než poškodzujúci účinok na zdravé tkanivo.

Chemoterapia je indikovaná v prípade, že pred operáciou alebo rádioterapiou došlo k šíreniu nádorových buniek a vzniku metastáz.

Liečba primárnych nádorov CNS u dospelých

Pri väčšine mozgových nádorov je základom liečby včasná chirurgická liečba s maximálnym a bezpečným odstránením nádoru. Rozsah operácie závisí od lokalizácie, vzťahu k elokventným oblastiam a od možnosti zachovať neurologické funkcie.

Po chirurgickej liečbe nasleduje podľa typu a stupňa nádoru rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou alebo samostatne. Chirurgia, rádioterapia a chemoterapia predstavujú najdôležitejšie liečebné modality.

Imunoterapia, vakcinácia a cielená liečba založená na ovplyvnení molekulárnych zmien mozgových nádorov napriek dosiahnutému pokroku stále hrajú menšiu úlohu a zostávajú predmetom klinických skúšaní.

Nedávno boli identifikovaní dlhodobo prežívajúci pacienti s nádormi s mutáciou IDH, teda izocitrát dehydrogenázy. Pri difúznych gliómoch preto molekulárne vyšetrenie významne prispieva k určeniu diagnózy, prognózy a liečebnej stratégie.

Sledovanie a každodenné zvládanie príznakov

Pri stabilných, malých a asymptomatických nádoroch môže byť vhodné pravidelné sledovanie. Pravidelné monitorovanie umožňuje lekárom zasiahnuť skôr, ako dôjde k trvalému poškodeniu nervov.

Zvládanie bolesti je často kľúčovým problémom. Lieky proti bolesti bez lekárskeho predpisu, ako paracetamol alebo ibuprofén, môžu pomôcť pri miernom nepohodlí, ale pred pravidelným užívaním je potrebné poradiť sa s lekárom.

• Aplikácia ľadu alebo tepla na bolestivé miesta podľa individuálnej znášanlivosti
• Jemné strečingové a pohybové cvičenia
• Používanie ergonomických nástrojov na zníženie namáhania postihnutých nervov
• Udržiavanie dobrého držania tela
• Dostatočný odpočinok a zvládanie stresu
• Vedenie denníka príznakov na sledovanie zmien v priebehu času

Postihnuté oblasti treba chrániť pred zranením a vyhýbať sa činnostiam, ktoré vyvíjajú nadmerný tlak na známe miesta nádorov. Pri nádoroch na rukách alebo ramenách možno počas rizikových aktivít zvážiť polstrované rukavice.

Príprava na vyšetrenie

Pred stretnutím s lekárom je vhodné zapísať si všetky príznaky vrátane toho, kedy začali a ako sa v priebehu času menili. Dôležité je uviesť intenzitu bolesti, oblasti necitlivosti a všetky funkčné obmedzenia.

• Zoznam všetkých liekov a doplnkov
• Kompletná rodinná anamnéza, najmä ochorenia súvisiace s nervami
• Predchádzajúce výsledky zobrazovacích vyšetrení a lekárske záznamy
• Zoznam otázok pre lekára
• Informácie o tom, kedy sa príznaky objavujú a čo ich zlepšuje alebo zhoršuje
• Podrobnosti o vplyve ochorenia na každodenné aktivity

Ak máte rodinnú anamnézu nervových nádorov, neurofibromatózy alebo iného genetického ochorenia, je potrebné túto informáciu uviesť lekárovi. Genetické poradenstvo môže pomôcť objasniť individuálne riziko a posúdiť význam genetického testovania.

Benígne periférne nervové nádory sú zvyčajne zvládnuteľné stavy, ktoré nie sú život ohrozujúce. Väčšina ľudí s týmito nádormi môže pokračovať v normálnom, aktívnom živote s náležitým monitorovaním a liečbou, ak je to potrebné.

tags: #nadory #z #nervoveho #tkaniva #fmed