Letargická encefalitída v stredoveku: prečo spavá choroba patrí až do modernej histórie

Letargická encefalitída sa v stredoveku nevyskytovala v podobe historicky doloženej pandémie. Záhadná „spavá choroba“, známa ako encephalitis lethargica, sa začala pandemicky šíriť až na začiatku 20. storočia, približne v rokoch 1916 až 1927, a jej výskyt vyvrcholil v období po prvej svetovej vojne.

Choroba napádala mozog a u najťažšie postihnutých ľudí spôsobovala nehybnosť, neschopnosť hovoriť, poruchy vedomia, ochrnutie a neskôr aj postencefalitický parkinsonizmus. Hoci sa o podobných príznakoch mohli v starších dejinách objavovať jednotlivé nejasné opisy, nie je možné ich bez dôkazov označiť za letargickú encefalitídu.

Čo znamená letargická encefalitída

Encephalitis lethargica v doslovnom preklade znamená „zápal mozgu, ktorý vás unaví“. Letargická encefalitída je ochorenie, ktoré sa začalo rozširovať po celom svete približne v rokoch 1916 - 1927. Choroba postihovala mozog.

Nemoc, která se objevila na přelomu 19. a 20. století, zůstává i po více než sto letech záhadou. Encephalitis lethargica, známá také jako spavá nemoc, zasáhla stovky tisíc lidí po celém světě a svým zvláštním průběhem a účinky na mozek zaskočila lékaře i vědce.

Ochorenie dostalo pomenovanie aj po viedenskom neurológovi Constantinovi von Economovi, preto sa označuje aj ako letargická alebo von Economova encefalitída. Spavá choroba sa v súvislosti s touto epidémiou označuje aj ako Economova choroba.

Prečo sa nedá zaradiť do stredoveku

Spavá choroba sa začala šíriť až v prvej polovici 20. storočia. Jej vrchol sa spája s dvadsiatymi rokmi minulého storočia a posledné veľké vlny sa skončili približne na konci 20. rokov.

V 30. rokoch 20. storočia pandémia skončila rovnako rýchlo, ako sa rozšírila. Tak ako pandémia rýchlo začala, tak aj skončila, približne na konci 20. rokov minulého storočia.

Preto názov témy nemožno chápať ako tvrdenie, že letargická encefalitída bola stredovekou chorobou. Stredoveké náboženské, lekárske alebo kronikárske záznamy mohli opisovať spánok, bezvedomie, horúčku, ochrnutie či duševné zmeny, no bez moderného klinického vyšetrenia a laboratórnych dôkazov nie je možné spoľahlivo určiť, že išlo práve o encephalitis lethargica.

Vznik pandémie v rokoch 1916 až 1927

Záhadná nemoc, která se začala pandemicky šířit po celém světě přibližně v letech 1916-1927. V letech 1917 až 1928 proběhla světem epidemie této zvláštní nemoci, s více než milionem hlášených případů, z nichž někteří si odnesli následky na celý život.

Onemocnění encephalitis lethargica se začalo šířit na začátku 20. století a svého vrcholu dosáhlo mezi lety 1915 až 1927. Během této doby postihlo více než milion lidí po celém světě bez rozdílu věku a pohlaví, přičemž nezáleželo na zdravotním stavu ani socioekonomickém pozadí postižených.

V období 1916 až 1927 bolo postihnutých medzi 1 až 5 miliónmi ľudí bez ohľadu na vek, ale zvlášť častými obeťami boli mladí ľudia. Spavou chorobou ochorelo na svete asi 1,6 milióna ľudí a predpokladá sa, že zabila asi 500-tisíc z nich.

Vojna, španielska chrípka a šírenie choroby

Choroba sa objavila v čase, keď sa svet spamätával z prvej svetovej vojny. Vojaci sa neraz plahočili v špine, boli podvýživení a chorí, a keď sa vrátili domov k svojim rodinám, šírili ochorenia ďalej.

Týfus a cholera sa šírili ako lesný požiar. Vyčíňala aj španielska chrípka, ktorá medzi rokmi 1918 až 1919 zabila údajne až 50 miliónov ľudí. Aby toho nebolo málo, v roku 1916 sa objavilo svetu dovtedy neznáme ochorenie.

Letargická encefalitída na svete zúrila približne v rovnakom čase ako španielska chrípka. Jednoznačne sa zistilo, že išlo o vírusové ochorenie, ale nedokázalo sa, či malo súvislosť s ničivou pandémiou chrípky v rokoch 1918 - 1919.

Začiatok epidémie chrípky ospalej zjavne predchádzal pandémii chrípky a ochorenie sa šírilo prinajmenšom 10 rokov po ústupe chrípkovej epidémie. Preto súvislosť so španielskou chrípkou zostala iba hypotézou.

Prvé opisy a Constantin von Economo

Jedným z prvých lekárov, ktorý nemoc opísal a tiež pomenoval, bol barón Constantin von Economo. Svoje prvé prípady záhadnej choroby pozoroval na oddelení psychiatrickej kliniky vo Viedni v roku 1916.

Těsně s koncem první světové války se objevila podivná nemoc známá jako spavá nemoc nebo letargická encefalitida. Většina případů byla hlášena jen několik měsíců po skončení války, je pravděpodobné, že epidemie začala už v roce 1915.

Tehdy lékaři v Paříži vyšetřovali vojáky, kteří vykazovali neuvěřitelnou letargii a zmatenost. Lékaři předpokládali, že na vině je yperit, ale jejich domněnka se ukázala jako mylná.

Brzy po von Economovom objave sa encephalitis lethargica šírila vo vlnách po celom svete. Neurológ neskôr pitvami preukázal, že jednou z hlavných príčin smrti bol zdužnený hypotalamus.

Život a odborná práca Constantina von Economa

Rumunský psychiatr a neurológ Constantin von Economo sa narodil 21. augusta 1876 v Rumunsku do veľmi zámožnej rodiny, ktorá vlastnila veľké podniky v Macedónii. Jeho rodina pochádzala z Grécka a predkovia, medzi ktorými boli aj biskupi, sa radili do vyššej honorácie.

Rok po narodení malého Constantina sa rodina presťahovala do rakúsko-uhorského Terstu. Tu strávil Constantin svoje detstvo. Už ako mladý bol dobrým študentom, ktorý hovoril niekoľkými jazykmi.

V roku 1893 na žiadosť svojho otca začal študovať strojné inžinierstvo na Polytechnickej univerzite vo Viedni. Po dvoch rokoch štúdium ukončil a začal študovať medicínu, ktorá mu bola bližšia.

Ako asistent pracoval Economo pre Sigmunda Exnera. Napísal svoju prvú vedeckú prácu „Vývoj vtáčej hypofýzy“. V roku 1900 získal lekársky titul a o tri roky sa stal rezidentom internej kliniky pod vedením Carla Wilhelma Hermanna Nothnagela.

Cestoval po Európe a študoval neurológiu, histológiu a psychiatriu v Paríži. V meste Nancy bol prvýkrát v živote prizvaný k hypnóze. V Štrasburgu sa vďaka Albrechtovi von Bethemu zoznámil s metódami mikroskopického výskumu nervového systému.

V Mníchove sa zoznámil s Emilom Kraepelinom a Aloisom Alzheimerom, s ktorými určitý čas spolupracoval. Napokon sa vrátil do Viedne, kde začal pracovať ako asistent na klinike psychiatrie a nervových ochorení vo Všeobecnej nemocnici.

V roku 1913 získal habilitáciu a začal prednášať. V roku 1916, keď sa európske mocnosti zmietali v hrôzach prvej svetovej vojny, pozoroval na oddelení psychiatrickej liečebne prvé príznaky choroby, ktorú pomenoval encephalitis lethargica.

V roku 1919, vo veku 43 rokov, sa oženil s princeznou Karoline von Schönburg-Hartensteinovou. O dva roky neskôr bol vymenovaný za profesora psychiatrie a neurológie.

Von Economo nebol iba vynikajúcim vedcom a lekárom, ale aj vášnivým letcom. Bol predsedom rakúskeho Aero-klubu a predsedom predstavenstva pre letectvo na ministerstve obchodu a dopravy.

Počas svojho života publikoval 150 článkov a kníh. Sústreďoval sa na neuroanatómiu a fyziológiu stredného mozgu a trojklaného nervu. Písal aj štúdiu o rozdelení ľudskej mozgovej kôry do oblastí podľa cytoarchitektoniky.

Constantin von Economo zomrel 21. septembra 1931 vo Viedni na následky infarktu.

Príznaky: od chrípky k poruchám mozgu

Choroba sa zvyčajne začala príznakmi podobnými chrípke, ako sú bolesť hrdla a horúčka. Postihnutá osoba mohla v počiatočnom štádiu pociťovať vysokú horúčku, bolesť hlavy či únavu.

Obeť bola malátna, trpela horúčkami, triaškou, bolesťou hlavy a nevoľnosťou. Po ďalších niekoľkých hodinách sa objavili neurologické príznaky.

U nemocných se projevovala celá řada symptomů - bolesti v krku, horečka, po níž následovala vážná letargie, třas, škytavka, tiky, cukání a poruchy pohybu očí. Onemocnění se projevovalo různě, ale k nejběžnějším projevům patřily vysoká horečka, bolesti hlavy, dvojité vidění, opožděná fyzická a psychická reakce, letargie a někdy i kóma.

Potom to buď prešlo do extrémnej ospalosti, alebo naopak výraznej bdelosti spolu so svalovými kŕčmi a paralýzou. Najprv prišlo obdobie nepokoja, ktoré vystriedalo dvojité videnie a ospalosť.

Ospalosť, bdelosť a „zamrznutie v čase“

Množstvo ordinácií v tej dobe začali navštevovať ľudia, ktorí z ničoho nič zaspali napríklad pri obede či pri iných bežných činnostiach. Ľudia napríklad náhle zaspali, aj keď žuli obed.

Letargická encefalitída uspala ľudí na desiatky rokov a urobila z nich živé panenky či živé zombie. Lekári opisovali pacientov s touto chorobou ako „zamrznutých v čase“.

Cítili sa omámení a boli v delíriu. Spali nezvyčajne dlho, ale boli si vedomí udalostí, ktoré sa okolo nich odohrávali, pretože väčšinu času sa nachádzali v akomsi polospánku.

Pacient sa stal takzvanou živou bábikou, zostal nehybný a nemý. Ľudia boli zamrznutí v čase, pričom ochorenie sprevádzali kŕče, najmä v oblasti tváre, slintanie a neprítomný pohľad.

V najvážnejších prípadoch mohli pacienti v tomto stave zotrvať aj desaťročia. Pacienti neboli schopní udržať sa v bdelom stave, nasledovala kóma a potom aj smrť.

„Boli pri vedomí - ale nie úplne bdelí; sedeli nehybne a bez slova celý deň na svojich stoličkách, úplne bez energie, impulzu, iniciatívy, motívu, chuti, afektu alebo túžby; registrovali, čo sa okolo nich dialo bez aktívnej pozornosti a s hlbokou ľahostajnosťou,“ opísal doktor Oliver Sacks preživších, ktorých liečil v nemocnici Beth Abraham v New Yorku v šesťdesiatych rokoch minulého storočia.

Rôzne priebehy ochorenia

U niektorých pacientov sa objavilo neprestajné čkanie či nutkanie poskakovať, niektorí boli nesmierne unavení, aj keď nič nerobili, zatiaľ čo iných trápila skôr hyperaktivita. Aj keď to môže vyznieť vtipne, pre pacientov to bolo utrpenie.

Ďalšie príznaky sa menili podľa veku postihnutého. Dospelí v priebehu niekoľkých dní až rokov začali trpieť postencefalitickým parkinsonizmom.

Pre tých, ktorí ešte neprešli dospievaním, bolo tretie obdobie v znamení patologických zmien charakteru. Deti pociťovali neustály nepokoj, boli násilné a nebezpečné pre seba i okolie.

Niektorí pacienti nereagovali na okolie, trpeli psychotickými záchvatmi a poruchami správania. Iní mali halucinácie a bludy, zdalo sa, že stratili aj správny úsudok.

Niektorí opisovali, že nemajú emócie. Napríklad vedeli oceniť hru na klavíri, ale z hudby nemali žiadny zážitok. Iní priznávali, že rozpoznajú, ako sa druhý človek cíti, nedokážu však na jeho rozpoloženie empaticky reagovať.

Úmrtnosť a dlhodobé následky

Približne jedna tretina pacientov v akútnych štádiách choroby zomrela. Väčšinou zomierali na respiračné zlyhanie alebo na následky paralýzy, ktorá im zabránila dýchať.

Pacienti s týmito príznakmi mali menej ako 50-percentnú šancu na prežitie. Tí, ktorí chorobu prežili, sa po niekoľkých dňoch či týždňoch zotavili, ale mnohí upadli do letargie úplne.

V roku 1929 nastal obrat. Lekári nechápali ako, no jedna tretina pacientov sa záhadne uzdravila, jedna tretina zomrela a jednu tretinu postihli príznaky podobné Parkinsonovej chorobe v čase, keď si mysleli, že sú vyliečení.

Väčšinu chorých, ktorí pandémiu prežili, neskôr po veľmi rozličnom časovom období postihla pestrá plejáda trvalých následkov, akými boli organické poruchy osobnosti, mimovoľné pohyby svalov, chorea, okulogyrické krízy a podobne.

Časté boli aj depresie, apatia, fóbie, úzkosti a obsedantno-kompulzívna porucha. Mnohých tiež postihla závažná forma postencefalitického parkinsonizmu a katatónie, vďaka ktorým pacienti vyzerali ako „sochy“.

Desaťročia po epidémii sa odhadovalo, že až 50 % prípadov parkinsonizmu bolo postencefalických. Postencefalitický parkinsonizmus sa podobá Parkinsonovej chorobe, napriek tomu tieto ochorenia z hľadiska pôvodu spolu nemajú nič spoločné.

Čo sa dialo v mozgu

Constantin von Economo pozoroval, že choroba napáda časť mozgu známu ako medzimozog, najmä oblasť hypotalamu a bazálnych ganglií, ktoré zohrávajú kľúčovú úlohu pri regulácii spánku a bdelosti.

Poškodenie týchto mozgových štruktúr pomohlo vysvetliť, prečo mali pacienti problémy s udržaním bdelosti. Von Economo pri pitvách zistil, že väčšina pacientov mala opuchnutý hypotalamus.

Hypotalamus riadi mnohé vegetatívne funkcie v tele, napríklad hlad, smäd, telesnú teplotu, sexuálnu aktivitu, ale aj spánok. Keď teda človek ochorel, jeho mozog už nedokázal správne regulovať spánok.

Následné pitvy ukázali, že pacienti trpeli zápalom v oblasti takzvaného „jašterieho mozgu“. Von Economove patologické opisy zostávajú cenným základom štúdia mozgových ochorení na molekulárnej úrovni.

Príčina zostáva neznáma

Príčina ochorenia dodnes zostáva neznáma a je predmetom výskumov. Dodnes nikto netuší, ako a kde choroba vznikla a či bola vírusového alebo bakteriálneho pôvodu, či išlo o autoimunitnú reakciu alebo otravu neznámou látkou.

Von Economo sa domnieval, že choroba môže mať infekčný pôvod, a kládol si otázku, či za ňou nestojí dosiaľ neidentifikovaný vírus, ktorý by mohol byť spúšťačom zápalu mozgu.

Jednoznačne sa však nezistilo, čo pandémiu spôsobilo. Vedci sa dodnes nedokážu zhodnúť, či išlo o vírusové ochorenie, bakteriálnu infekciu alebo imunitnú reakciu namierenú proti vlastnému mozgovému tkanivu.

Hypotéza súvislosti so španielskou chrípkou

Veľa ľudí si myslelo, že choroba môže súvisieť s infekciou. Španielska chrípka sa na území Európy vyskytovala približne v rovnakom čase.

V mozgoch postihnutých sa však nenašli žiadne vírusy. Preto táto hypotéza jednoducho nesedí.

Začiatok epidémie spavej choroby navyše zjavne predchádzal chrípkovej pandémii a ochorenie sa šírilo ešte prinajmenšom desať rokov po ústupe chrípkovej epidémie.

Hypotéza bakteriálnej a autoimunitnej príčiny

V súčasnosti niektorí vedci skúmali dôkazy a naznačujú, že letargická encefalitída mohla byť bakteriálnym, a nie vírusovým ochorením, pri ktorom imunitný systém človeka prudko reaguje na streptokokovú infekciu tým, že napadne mozgové bunky.

Podľa novších výskumov by mohlo ísť o reakciu imunitného systému na bakteriálnu infekciu, pravdepodobne streptokokovú. Táto infekcia môže napadnúť mozgové bunky.

K tejto teórii však neexistujú takmer žiadne dôkazy. Ak by sa táto teória potvrdila ako správna, nevysvetľovalo by to, prečo ochorenie vypuklo tak prudko a po desiatich rokoch zjavne vymizlo.

Ďalšou hypotézou bolo, že ochorenie môže súvisieť s autoimunitnou chorobou. Znamenalo by to, že imunitný systém napadol vlastné tkanivá a poškodil aj mozog.

Ďalšie vedecké hypotézy

Súčasní vedci špekulujú, že by mohlo ísť o kombináciu genetických predispozícií, autoimunitných reakcií a infekčného pôvodcu, ktoré spoločne pôsobia na citlivé štruktúry v mozgu. Istotu však nemajú.

Jedna zo štúdií z roku 2012 naznačuje, že zápal mohli vyvolať poliovírusy. Táto možnosť však nepredstavuje definitívne vysvetlenie celej pandémie.

Hľadanie pôvodu ochorenia je veľmi náročné vzhľadom na to, že choroba náhle zmizla. Odborníci preto pracovali najmä so zachovanými zdravotnými záznamami, opismi príznakov a neskoršími patologickými nálezmi.

Odborníci preskúmali približne 600 zdravotných záznamov ľudí, ktorí boli nakazení spavou chorobou. Zistili, že 32 % z nich malo príznaky podobné chrípke ešte rok predtým, ako sa u nich choroba začala, a menej ako 1 % malo predtým postihnutého člena rodiny.

Liečba a pozorovania Olivera Sacksa

Počas pandémie boli lekári bezradní. Neexistovala liečba, ktorá by dokázala odstrániť príčinu ochorenia alebo spoľahlivo zabrániť jeho neurologickým následkom.

V šesťdesiatych rokoch sa o zvláštne ochorenie začal zaujímať neurológ a psychiater Oliver Sacks. Paralyzovaným pacientom podával liek s názvom L-dopa, ktorý sa používa aj pri mnohých iných ochoreniach.

Niektorým pacientom L-dopa dočasne pomohla, nanešťastie však iba na určitý čas. Liečba zároveň ukázala, že pacienti v zdanlivo nehybnom stave vnímali podnety a dokázali na ne reagovať.

Reagovali na hudbu aj v prípade, keď im hodil loptu. V roku 1991 Sacks opísal prípad, keď do nemocnice prišiel pacient so psom.

Paralyzovaná pacientka sa zvieraťu potešila, hladkala ho a smiala sa. Keď zviera odišlo, upadla späť do pôvodného stavu.

Až vďaka Sacksovi sa ochorenie dostalo do povedomia verejnosti a ukázalo sa, že pacienti neboli jednoducho „bez života“. Sacks o týchto skúsenostiach napísal dielo Awakenings, podľa ktorého v 90. rokoch vznikol aj film.

Najdlhšie známy stav „živej sochy“

Posledný známy pacient sa volal Philip Leather a v stave „živej sochy“ strávil neuveriteľných 70 rokov. Nakazil sa ako jedenásťročný a v roku 2003 zomrel.

Jeho prípad ukazuje, že následky ochorenia nemuseli skončiť po akútnej fáze. Pacient mohol zostať desaťročia uväznený v tele, ktoré nedokázal ovládať, pričom jeho vedomie nemuselo úplne zaniknúť.

Moderné prípady a súčasný význam

V súčasnosti je letargická encefalitída veľmi vzácna a vyskytuje sa iba ojedinele. Dnes sa výskyt „spavej choroby“ považuje za veľmi nízky.

V dnešnej dobe sa u mladých ľudí občas vyskytujú prípady choroby, ktorá pripomína encephalitis lethargica. Žiadny z týchto prípadov však nedosiahol taký rozsah ani závažnosť ako pôvodná vlna epidémie.

Výskum dodnes pokračuje. Skúmať ochorenie z čias prvej svetovej vojny sa môže zdať ako zbytočná námaha, no nikdy nemožno s istotou vedieť, či ochorenie zmizlo navždy alebo sa jedného dňa vráti.

Práve preto je dôležité objasniť príčinu choroby a nájsť účinnú liečbu, zvlášť keď nemožno s istotou povedať, či v budúcnosti nedôjde k ďalšiemu prudkému výskytu tohto záhadného ochorenia.

tags: #letargicka #encefalitida #stredovek