Rotačný nystagmus a ataxia trupu: vestibulárne príčiny, vyšetrenie a odlíšenie od mozočkovej ataxie

Rotačný nystagmus a ataxia trupu patria medzi príznaky poruchy vestibulárneho systému, mozočka alebo proprioceptívnych dráh. Rotačný nystagmus je mimovoľný kmitavý pohyb očných bulbov s rotačnou zložkou, zatiaľ čo ataxia trupu znamená poruchu stability v stoji a pri chôdzi, ktorá sa prejavuje titubáciou, odchýlkami od vertikály alebo tendenciou k pádu.

Pri vestibulárnej ataxii sa porucha rovnováhy typicky zhoršuje po zavretí očí a môže závisieť od polohy hlavy. Pri cerebelárnej ataxii býva nestabilita prítomná aj pri otvorených očiach, nezávisí výrazne od polohy hlavy a často sa spája s dysartriou, dysmetriou, intenčným tremorom, dysdiadochokinézou a nystagmom. Náhle vzniknutý rotačný nystagmus s výraznou poruchou chôdze alebo trupu si vyžaduje urgentné neurologické posúdenie, pretože môže sprevádzať aj cievnu príhodu v oblasti mozgového kmeňa alebo mozočka.

Čo znamená rotačný nystagmus a ataxia trupu

Rovnováha znamená schopnosť udržiavať polohu tela a jeho častí v priestore. Závisí od stálej aferentácie zo somatosenzorického, vestibulárneho a zrakového aparátu a od spracovania týchto informácií v mozgovom kmeni, mozočku, bazálnych gangliách a niektorých častiach mozgovej kôry.

Ataxia je dyskoordinácia alebo nešikovnosť pohybov, ktorá nie je dôsledkom svalovej slabosti. Ide o poruchu plánu, odmeriavania a monitorovania trajektórie pohybov. Môže postihovať očné pohyby, reč, končatiny, trup, stoj a chôdzu a je spôsobená léziou vestibulárneho aparátu, mozočka alebo proprioceptívnych dráh.

Ataxia, definovaná ako nekoordinovanosť vôľového pohybu svalov, je neurologický príznak, nie choroba. Ataxia môže byť hlavnou ťažkosťou alebo súčasťou prezentujúcich sa symptómov a zvyčajne je spôsobená cerebelárnou dysfunkciou, zhoršeným vestibulárnym alebo proprioceptívnym aferentným vstupom do mozočka.

Porucha funkcie vestibulárneho systému sa prejavuje kombináciou perceptuálnych príznakov, ako je vertigo, okohybných príznakov, medzi ktoré patrí nystagmus a chýbanie rovnovážneho reflexu, posturálnych príznakov, teda ataxie, a vegetatívnych príznakov, ako sú nauzea a vracanie.

Úloha vestibulárneho systému a mozočka

Udržiavanie rovnováhy je komplexný dej. Zahŕňa v sebe procesy, na ktorých sa podieľa správna funkcia rovnovážneho aparátu, zraku, sluchu a neporušená citlivosť končatín.

Vestibulárny systém je zložený z periférnej a centrálnej časti. Periférnou časťou je sluchový orgán, ktorý sa anatomicky skladá z vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Vo vnútornom uchu je umiestnený labyrint a tri drobné kanáliky so špeciálnou tekutinou a bunkami citlivými na pohyb hlavy.

Centrálnou časťou systému je mozoček. Poruchy rovnováhy delíme na periférne s pôvodom v labyrinte a vestibulárnom nerve a centrálne s pôvodom v mozgovom kmeni, mozočku, talamuse a mozgovej kôre.

Mozoček prijíma informácie z očí, svalov, kĺbov a rovnovážneho ústrojenstva v uchu, bleskovo ich vyhodnocuje a zabezpečuje, aby naše pohyby boli plynulé, presné, načasované a priestorovo usporiadané.

Keď cievna mozgová príhoda, napríklad upchatie mozočkovej tepny alebo krvácanie do mozočka, poškodí toto centrum, prepojenie sa preruší. Mozog síce vydá povolenie pohnúť rukou alebo spraviť krok, ale mozoček už nedokáže pohyb skorigovať, dávkovať silu ani udržať rovnováhu.

Nystagmus: definícia a mechanizmus

Nystagmus je kmitavý pohyb očných bulbov, obvykle bifázický so zložkou pomalou a rýchlou. Pomalá zložka je základným príznakom statickej vestibulárnej nerovnováhy, ktorá je spôsobená asymetriou funkcie vestibulárnych aparátov a pretlačuje bulby na stranu slabšieho labyrintu.

Rýchla zložka je refixačná sakáda, ktorá vracia oko do výchozej polohy. Rýchla fáza je reflexný dej generovaný retikulárnou formáciou mozgového kmeňa. Rytmický pohyb vzniká stálym opakovaním oboch zložiek nystagmu.

Smer nystagmu určujeme podľa rýchlej zložky. Pri vyšetrení opisujeme rovinu, v ktorej nystagmus kmitá; môže byť horizontálny, vertikálny alebo rotačný.

Rotačný nystagmus je charakterizovaný pohybom očí okolo predno-zadnej osi, často však nebýva izolovaný a môže sa kombinovať s horizontálnou zložkou. Pri periférnom vertigu je typický rytmický horizontálno-rotačný nystagmus.

Vzťah medzi nystagmom, vertigom a ataxiou trupu

Vestibulárny syndróm vzniká pri poruche vzájomnej rovnováhy vestibulárnych aparátov. Iritačná lézia na jednej strane má obdobné prejavy ako zániková lézia na strane opačnej.

Hlavným vestibulárnym príznakom je závrat rotačného charakteru, teda vertigo, sprevádzaný vegetatívnymi prejavmi, ako sú nauzea, zvracanie, zblednutie a studený pot.

Vertigo je ilúzia pohybu tela alebo prostredia, ktorý môže byť lineárny alebo rotačný. Pacienti ho vnímajú ako pocit z reťazového kolotoča, pocity hojdania alebo ťahu na stranu.

Pri poruche v polkruhovitých kanálikoch sú prejavmi točenie a rotovanie. Pri poruche v otolitovom systéme je to ťah až padanie na jednu stranu.

Konfliktom jednotlivých senzorických vstupov dochádza ku kinetóze, napríklad pri jazde na kolotoči; vegetatívne prejavy sú výrazné, zatiaľ čo závrat môže byť mierny.

Vestibulárna ataxia je porucha rovnováhy a koordinácie pohybov, ktorú nepozorujeme v ľahu, ale iba v stoji a pri chôdzi, výraznejšie pri zavretých očiach.

Periférny vestibulárny syndróm

Periférny vestibulárny syndróm je spôsobený poruchou prvého neurónu vestibulárnej dráhy, teda v oblasti vestibulárnych receptorov alebo ganglia vestibulárneho nervu.

Pri jednostrannom postihnutí vzniká nerovnováha medzi tonusom pravého a ľavého labyrintu, pričom zdravý labyrint prevažuje nad chorým. Tento stav sa označuje aj ako harmonický vestibulárny syndróm.

Harmonický syndróm znamená zhodný smer pomalej zložky nystagmu a deviácie; všetky tonické úchylky smerujú k relatívne slabšiemu labyrintu. Pacient má tendenciu „padať za chorým uchom“ a príznaky závisia od polohy hlavy.

Periférny vestibulárny syndróm je vždy sprevádzaný závratom, obvykle rotačným, nystagmom a vegetatívnymi prejavmi. Často sa pridáva porucha sluchu.

Typické znaky periférnej vestibulárnej poruchy

  • náhly začiatok;
  • silná intenzita závratu, ktorá približne koreluje s intenzitou nystagmu;
  • trvanie v rozsahu sekúnd až minút, príležitostne hodín až dní;
  • jednosmerný nystagmus;
  • prevaha horizontálnej alebo horizontálno-rotačnej zložky;
  • zhoršenie pri zmene polohy hlavy;
  • možná porucha sluchu alebo tinnitus;
  • neprítomnosť iných neurologických príznakov;
  • pomerne rýchla centrálna kompenzácia.

Pre periférne vertigo je typický rytmický horizontálno-rotačný nystagmus. Tento typ nystagmu sa výrazne tlmí zrakovou fixáciou, preto ho možno zvýrazniť zavretím očí alebo použitím Frenzelových okuliarov, ktoré znemožňujú fixáciu.

Pri periférnom vertigu je smer tonických úchyliek totožný so smerom pomalej zložky nystagmu a smeruje k slabšiemu vestibulárnemu aparátu. Preto sa periférny vestibulárny syndróm označuje ako harmonický.

Možné príčiny periférneho syndrómu

Vestibulárny nerv môže byť poškodený mnohými patologickými procesmi, ktoré postihujú blanitý labyrint, napríklad zápalmi, hlukom alebo ototoxickými antibiotikami, prípadne nervom v jeho intrakraniálnom priebehu, napríklad pri vestibulárnom schwannóme alebo nádoroch v zadnej jame lebky.

Medzi periférne poruchy rovnováhy patria cievne ochorenia rovnovážneho aparátu, Ménierova choroba, vestibulárna neuritída, teda zápal rovnovážneho nervu, alebo nádor rovnovážneho a sluchového nervu.

Ménièrova choroba súvisí s hydropsom labyrintu. Prejavuje sa opakovanými záchvatmi závratu s výrazným vegetatívnym sprievodom, jednostranným tinnitusom a poruchou sluchu.

Pri Ménièrovej chorobe nystagmus kmitá smerom k zdravému labyrintu. Vestibulárny aparát sa vyšetruje pomocou rotačných a kalorických testov, ktoré zisťujú dráždivosť vestibulárnych aparátov.

Centrálny vestibulárny syndróm

Centrálny vestibulárny syndróm vzniká pri postihnutí druhého neurónu vestibulárnej dráhy, teda vestibulárnych jadier a ich projekcií. Vyskytuje sa v rámci kmeňových syndrómov a pri postihnutí mozočka.

Etiológia centrálneho syndrómu môže byť cievna, nádorová, zápalová alebo traumatická. Centrálne poruchy rovnováhy vznikajú aj pri poškodení mozgu a miechy alebo pri poruche citlivosti končatín.

Typické znaky centrálnej vestibulárnej poruchy

  • začiatok býva väčšinou postupný, môže však byť aj náhly;
  • intenzita závratu je mierna až stredná;
  • ťažkosti môžu trvať týždne až mesiace;
  • priebeh býva kontinuálny a neprerušovaný;
  • nystagmus môže byť horizontálny, rotačný, vertikálny alebo diagonálny;
  • smer nystagmu sa môže meniť pri rôznych polohách alebo smeroch pohľadu;
  • vplyv polohy hlavy býva malý;
  • často sú prítomné ďalšie neurologické príznaky;
  • poruchy sluchu sa typicky nevyskytujú;
  • kompenzácia býva pomalá.

Centrálny vestibulárny syndróm nie je závislý od polohy hlavy a býva sprevádzaný trvalou závratou. Tonické úchylky môžu smerovať rôznymi smermi, preto je syndróm dysharmonický.

Pri centrálnom syndróme môžu tonické úchylky a pády smerovať bez stranovej predilekcie. Nystagmus môže byť dysrytmický, môže mať vertikálnu zložku a jeho smer sa môže počas vyšetrenia meniť.

Vertikálny nystagmus bijúci smerom nadol predstavuje syndróm down-beat nystagmus, ktorý je topicky špecifický pre lézie dolného mozgového kmeňa. V prvom rade je nutné vylúčiť Arnoldovu-Chiariho malformáciu, nystagmus však môže sprevádzať aj intoxikácie a cievne lézie.

Disociovaný nystagmus znamená, že každé oko kmitá inak. Typickým príkladom je internukleárna oftalmoplégia, pri ktorej sa pri pohľade do strany objaví nystagmus na abdukujúcom oku, zatiaľ čo addukujúce oko pohyb nedokončí.

Ataxia trupu a titubácia

Trupová ataxia sa prejavuje poruchou stability trupu v sede, stoji alebo pri chôdzi. Klinicky sa hodnotia úchylky do strán, teda titubácia, prípadne tendencia k pádu v určitom smere.

Trupovú ataxiu vyšetrujeme skúškou stability stoja, najprv v mierne rozkročenom stoji, potom v stoji so spojenými nohami a nakoniec v stoji so spojenými nohami a zavretými očami.

Pri vestibulárnej ataxii sa titubácia zhoršuje pri zmene polohy hlavy a pacient má pozitívny Rombergov príznak, pričom nestabilita sa výrazne zhorší po zavretí očí.

Pri cerebelárnej ataxii je titubácia nezávislá od polohy hlavy, Rombergov príznak je negatívny a pacient môže mať tendenciu k pádom vzad.

Pri spinálnej alebo senzorickej ataxii, ktorá vzniká pri postihnutí zadných povrazcov miechy, sa titubácia objavuje všetkými smermi, nezávisí od polohy hlavy a Rombergov príznak je pozitívny.

Porovnanie typov ataxie

Typ ataxieTypická nestabilitaRombergov príznakĎalšie znaky
VestibulárnaTitubácia závislá od polohy hlavyPozitívny, zhoršenie po zavretí očíVertigo, nystagmus, vegetatívne prejavy
CerebelárnaTitubácia nezávislá od polohy hlavyNegatívnyDysartria, dysmetria, intenčný tremor, dysdiadochokinéza
SenzorickáTitubácia všetkými smermiPozitívnyPorucha propriocepcie, parestézie, zhoršenie v šere

Cerebelárna ataxia

Cerebelárna ataxia vzniká pri poruche mozočka, ktorý je zodpovedný za riadenie pohybovej aktivity, pravidelnosť, presnosť a trvanie pohybov.

Pri poškodení mozočka sa pohyby stávajú trhanými, nepresnými a nekoordinovanými. Strata stability môže znemožniť vzpriamenú chôdzu bez cudzej pomoci.

Pacient chodí s nohami naširoko rozkročenými, aby udržal rovnováhu. Chôdza je nestabilná a knísavá, pacient náhle vybočuje do strany, zakopáva alebo nedokáže prejsť po rovnej čiare.

Prejavy cerebelárnej ataxie

  • nešikovnosť horných aj dolných končatín;
  • širokobázická, neistá a knísavá chôdza;
  • dysartria so skandovanou alebo sakadovanou rečou;
  • intenčný tremor, ktorý sa objavuje najmä tesne pred cieľom;
  • hypermetria alebo prestrelenie cieľa;
  • dysmetria, teda porucha odhadu vzdialenosti;
  • dysdiadochokinéza;
  • asynergia pohybov;
  • hypotónia;
  • nystagmus;
  • ťažkosti s jemnou motorikou;
  • poruchy prehĺtania a pohybov očí.

Pri skúške prst-nos alebo päta-koleno dochádza k intenčnému tremoru a hypermetrii. Pohyby sú trhané, rozložené do postupnosti čiastkových pohybov a nie sú plynulé.

Dysdiadochokinéza znamená neschopnosť vykonávať rýchle alternujúce pohyby končatinami, napríklad otáčanie rúk do pronácie a supinácie.

Dysmetria zahŕňa abnormálne posudzovanie vzdialenosti. Pri skúške môže mať pacient problém dotknúť sa ukazovákom nosa alebo cieľa, ktorého poloha sa mení.

Senzorická ataxia a propriocepcia

Senzorická ataxia vzniká v dôsledku straty propriocepcie, teda pocitu vzájomnej polohy častí tela. Môže viesť k ťažkostiam pri koordinácii dobrovoľných pohybov očí, rúk, nôh, hrtana a hltana.

Hlboké vnemy poskytujú informácie o polohe tela, zatiaľ čo zadné povrazce miechy vedú proprioceptívne informácie. Pri ich poškodení pacient nemusí cítiť polohu a nastavenie jednotlivých častí tela.

Senzorickú ataxiu podporuje zhoršenie stability v šere alebo po zavretí očí, parestézie a necitlivosť akrálnych častí dolných končatín, horší nález na dolných než na horných končatinách, znížený polohocit a pohybocit a hyporeflexia.

Medzi príčiny senzorickej ataxie patria poškodenie miechy pri degenerácii chrbtice alebo mechanickej traume, poškodenie zmyslových ganglií pri rakovine, Guillainov-Barreho syndróm, diabetická neuropatia, toxické poškodenie, skleróza multiplex a nedostatok vitamínu B12.

Príčiny rotačného nystagmu a ataxie trupu

Príčinou ataxie býva najčastejšie poškodenie mozočka alebo inej časti nervovej sústavy. Poškodenie môže spôsobiť úraz, úder do hlavy, dlhodobý nadmerný príjem alkoholu, nedostatok vitamínu E alebo vitamínov skupiny B, dedičné faktory, infekcia, autoimunitné ochorenie, nádor alebo toxické látky.

Ataxia môže mať akútny nástup, najmä ak je dôsledkom mozgovej príhody, krvácania alebo infekcie mozočka a jeho aferentných alebo eferentných dráh. Môže mať aj zákerný nástup s chronickým a pomaly progresívnym priebehom, napríklad pri hereditárnych ataxiách.

Subakútny nástup môže súvisieť s užívaním určitých liekov, zneužívaním alkoholu alebo imunologickými, paraneoplastickými a infekčnými poruchami.

Najčastejšie skupiny príčin

  • cievna mozgová príhoda alebo krvácanie;
  • úraz hlavy a posttraumatické poškodenie labyrintu, mozgového kmeňa alebo mozočka;
  • vestibulárna neuritída;
  • Ménièrova choroba;
  • nádory mozočka, mozgového kmeňa alebo mostomozočkového kúta;
  • skleróza multiplex;
  • vírusové zápaly a infekcie mozočka;
  • celiakia a iné autoimunitné ochorenia;
  • toxické poškodenie alkoholom, drogami, niektorými liekmi alebo ťažkými kovmi;
  • nedostatok vitamínu E, vitamínu B1 alebo B12;
  • metabolické ochorenia;
  • genetické a dedičné ataxie;
  • paraneoplastické syndrómy.

Dedičné a epizodické ataxie

U detí sú recesívne príčiny ataxie častejšie, vrátane Friedreichovej choroby a vrodených metabolických porúch, ako sú juvenilné formy GM2 gangliozidóz a metachromatickej leukodystrofie.

Friedreichova ataxia sa zvyčajne vyskytuje u detí a mladých dospelých. Ide o genetickú poruchu, ktorá vedie k poškodeniu nervového systému a srdcového svalu.

Hereditárna ataxia s nedostatkom vitamínu E je autozomálne recesívna porucha a môže sa prejavovať príznakmi veľmi podobnými Friedreichovej ataxii.

Ataxia-teleangiektázia je zriedkavé progresívne detské ochorenie, ktoré spôsobuje degeneráciu mozgu a ďalších telesných systémov. Spôsobuje aj poruchu imunitného systému, čím zvyšuje náchylnosť na infekcie a nádory.

Pre ataxiu-teleangiektáziu sú typické telangiektázie, teda drobné červené cievky v kútikoch očí, na ušiach a lícach, opakované infekcie dutín a dýchacích ciest a vysoké riziko leukémie alebo lymfómu.

Existuje viac ako 40 autozomálne dominantných ataxií vrátane SCA1, SCA2, SCA3, SCA6, SCA7, SCA17 a DRPLA. Mozočková ataxia a cerebelárna degenerácia sú spoločné pre všetky typy, ale ďalšie prejavy a vek nástupu sa líšia v závislosti od konkrétnej génovej mutácie.

Epizodické ataxie sú skupinou zriedkavých dominantne dedičných ataxií. Pri EA1 sa epizódy ataxie s poruchou chôdze a nezrozumiteľnou rečou objavujú spontánne alebo po náhlom pohybe, vzrušení či cvičení.

Epizódy pri EA1 trvajú od niekoľkých sekúnd do niekoľkých minút a môžu sa opakovať mnohokrát denne. Pri EA2 trvá ataxia hodiny až dni a medzi epizódami môžu pretrvávať abnormality pohybov očí.

Epizódy EA2 často vyvoláva stres. EA2 je najmä spôsobená genetickou poruchou vápnikového kanála CACNA1A.

Rozlíšenie periférneho a centrálneho nystagmu

CharakteristikaPeriférny vestibulárny syndrómCentrálny vestibulárny syndróm
Intenzita a priebehSilná, proporcionálna vzhľadom na nystagmus, intermitentnáMierna až stredná, kontinuálna
NystagmusJednosmerný, horizontálny alebo horizontálno-rotačný, fixácia pohľadu ho tlmíVertikálny, meniaci smer, disociovaný alebo dysrytmický, fixácia pohľadu má malý účinok
Tonické úchylkyJedným smerom, harmonickéRôznymi smermi, dysharmonické
Vplyv polohy hlavyČasto výraznýZvyčajne malý
Ďalšie príznakyTinnitus alebo hypakúziaDysartria, diplopia a ďalšie kmeňové príznaky
KompenzáciaPomerne rýchlaObtiažna a často pomalá

Klinické vyšetrenie nystagmu a ataxie trupu

Anamnéza porúch rovnováhy musí obsahovať typ poruchy, zlepšujúce a zhoršujúce faktory, provokačné momenty, začiatok pocitu nestability, dobu trvania, progresiu, priebeh, dĺžku prípadných atakov, sprievodné vegetatívne, sluchové a neurologické príznaky, interné a psychiatrické komorbidity a užívanú medikáciu.

Už z anamnézy a klinického vyšetrenia je možné rozlíšiť vertigo, ktoré svedčí pre léziu vestibulárneho systému, ataxiu vzniknutú léziou mozočka, proprioceptívnych dráh alebo vestibulárneho systému, poruchy stability pri lézii bazálnych ganglií alebo frontálneho kortexu a nespecifické či presynkopálne stavy.

Vyšetrenie nystagmu

Pri vyšetrení sa hodnotí spontánny nystagmus v primárnej polohe, nystagmus pri pohľade do strán a pri zmene polohy hlavy. Sleduje sa rovina kmitania, smer rýchlej zložky, pravidelnosť, intenzita a vplyv zrakovej fixácie.

Pri periférnom nystagme sa intenzita zvyšuje pri pohľade v smere rýchlej zložky a znižuje pri pohľade proti nej. Tento vzťah sa označuje ako Alexandrov zákon.

Pri centrálnom nystagme môže byť smer odlišný pri rôznych smeroch pohľadu, nystagmus môže byť vertikálny, meniť smer alebo byť prítomný napriek zrakovej fixácii.

Hautantova a Unterbergerova skúška

Hautantova skúška sa vykonáva v sede s opretým chrbtom, zavretými očami a predpaženými hornými končatinami. Sleduje sa odchýlenie končatín do strany približne za 30 sekúnd.

Pri periférnej vestibulárnej asymetrii pacient spravidla padá za slabším labyrintom. Smer pádu sa môže meniť pri otočení hlavy.

Unterbergerova skúška spočíva v pochodovaní na mieste s predpaženými hornými končatinami a zavretými očami najmenej 30 sekúnd. Pri vestibulárnej asymetrii sa pozoruje vychýlenie o viac ako 45°.

Rombergov príznak

Rombergov príznak označuje zhoršenie rovnováhy po zavretí očí. Pozoruje sa pri vestibulárnej a najmä pri senzorickej ataxii.

Pri cerebelárnej ataxii je Rombergov príznak negatívny, pretože pacient je nestabilný už pri otvorených očiach a zraková kontrola nedokáže podstatne kompenzovať poruchu mozočka.

Koordinačné skúšky

  • Skúška prst-nos: pacient sa striedavo dotýka ukazovákom svojho nosa a prsta vyšetrujúceho, ktorého poloha sa mení.
  • Skúška päta-koleno: pacient položí pätu na koleno druhej dolnej končatiny a pomaly ju vedie po prednej strane predkolenia.
  • Skúška rýchlych alternujúcich pohybov: hodnotí schopnosť rýchlej pronácie a supinácie.
  • Hodnotenie stoja: sledujú sa titubácie, odchýlky od vertikály a smer pádu.
  • Vyšetrenie chôdze: hodnotí sa šírka bázy, plynulosť, schopnosť chôdze po priamke a stabilita pri otáčaní.

Špeciálne vestibulárne skúšky

Pri ľahších jednostranných vestibulárnych léziách, ktoré nespôsobia spontánny nystagmus, sa dynamická vestibulárna funkcia vyšetruje pomocou head-impulse testu.

Head-impulse test spočíva v pasívnych pohyboch hlavy v rovinách polkruhovitých kanálikov pri zrakovej fixácii jedného bodu. Porušenie vestibulookulárneho reflexu sa prejaví nedostatočným kompenzačným pohybom očí proti pohybu hlavy, čo musí byť vyrovnané kompenzačnou sakádou.

Kalorická skúška spočíva vo vstrekovaní teplej a studenej vody do zvukovodu. Vyvolaný nystagmus sa zaznamenáva a porovnáva medzi oboma stranami.

Pri podozrení na polohové vertigo sa vykonávajú polohové skúšky, najmä Dixov-Hallpikeov manéver. Pri ňom sa hlava otočí približne o 45° a pacient sa rýchlo položí s hlavou cez okraj lôžka.

Pri typickom polohovom vertigu sa vertigo a nystagmus objavia s latenciou niekoľkých sekúnd a do jednej minúty odoznejú.

Diagnostika príčin

Diagnostika ataxických syndrómov môže vyžadovať kompletnú rodinnú a osobnú anamnézu, fyzikálne vyšetrenie, neurozobrazovanie a komplexné laboratórne vyšetrenie.

Prvým krokom je dôkladná anamnéza. Lekár zisťuje čas vzniku príznakov, okolnosti ich vzniku, faktory zhoršenia, výskyt podobných ťažkostí v rodine, sprievodné ochorenia a užívané lieky.

Pri náhlom vzniku poruchy chôdze, nystagmu, výrazného vertiga, poruchy reči, dvojitého videnia alebo slabosti končatín je nevyhnutné okamžite vyhľadať urgentnú zdravotnú pomoc.

Pomocnými vyšetrovacími metódami sú CT a MRI mozgu, neurofyziologické metódy, evokované potenciály, audiometria, kalorické vyšetrenie, videonystagmografia, vyšetrenie mozgovomiechového moku, laboratórne a genetické testy.

Zobrazovacie metódy

CT mozgu môže zobraziť štrukturálnu léziu mozočka, nádor, maláciu, hemorágiu alebo atrofiu. Pri centrálnom a každom posttraumatickom vestibulárnom syndróme pomáha vylúčiť závažné lézie vnútorného ucha, mozočka a mozgového kmeňa.

MRI mozgu je presnejšia pri diagnostike roztrúsenej sklerózy, kmeňových lézií, cerebelitídy a nádorov mostomozočkového kúta.

MRI miechy môže zobraziť atrofiu alebo štrukturálne postihnutie zadných povrazcov vrátane kompresie nádorom, roztrúsenej sklerózy, vaskulárnej malformácie, miechovej ischémie alebo vaskulitídy.

Laboratórne a neurofyziologické vyšetrenia

  • vyšetrenie hladiny vitamínu E, vitamínu B12 a ďalších deficitných látok;
  • glykémia a vyšetrenie štítnej žľazy;
  • vyšetrenie metabolizmu medi;
  • vyšetrenie mozgovomiechového moku pri podozrení na zápal alebo sklerózu multiplex;
  • genetické vyšetrenie pri podozrení na spinocerebelárnu alebo Friedreichovu ataxiu;
  • EMG a vyšetrenie nervového vedenia pri podozrení na neuropatiu;
  • paraneoplastické protilátky anti-Yo a anti-Hu podľa klinického podozrenia;
  • audiometria pri poruche sluchu;
  • evokované potenciály na objektivizáciu postihnutia vestibulárnej dráhy.

Pri podozrení na Wilsonovu chorobu sa vyšetruje metabolizmus medi a vykonáva sa oftalmologické vyšetrenie zamerané na detekciu Kayserovho-Fleischerovho prstenca.

Význam trvania príznakov

Časový priebeh môže pomôcť pri orientačnom odlíšení príčin vertiga a ataxie. Niekoľkosekundový závrat trvajúci približne 5 až 90 sekúnd býva typický pre krátkodobé polohové epizódy.

Závrat trvajúci 2 minúty až 2 hodiny môže súvisieť s krátkodobým nedokrvením rovnovážneho aparátu mozgu. Pri Ménièrovej chorobe trvá záchvat približne 20 minút až 24 hodín, prevažne 4 až 8 hodín.

Zápal rovnovážneho nervu môže trvať 24 hodín až 7 dní alebo dlhšie. Pri nedokrvení vestibulárneho centra alebo pri skleróze multiplex môžu ťažkosti pretrvávať dni až týždne.

Liečba a rehabilitácia

Najväčšia nádej na úspešnú liečbu je pri možnosti kauzálnej terapie zameranej na príčinu ochorenia. Ak sa príčinu nepodarí stanoviť, uplatňuje sa symptomatická liečba alebo kombinácia medikamentóznych, fyzikálno-rehabilitačných, chirurgických a psychoterapeutických postupov.

Mnohé formy akútneho vertiga periférneho pôvodu majú sklon k spontánnemu priebehu mechanizmom kompenzácie. Tieto mechanizmy možno liekmi a cielenou rehabilitáciou často podporiť.

Pri získanej ataxii sa po odstránení provokujúceho faktora progresia ochorenia zvyčajne zastaví a pacient sa môže uzdraviť. Pri včasnom zásahu väčšina pacientov dobre kompenzuje a zostáva len mierna nekoordinovanosť alebo žiadna.

Pri genetických príčinách ataxie je liečba zvyčajne podporná a môže zahŕňať fyzioterapiu, ergoterapiu a logopédiu. Dôležitú úlohu majú aj psychologická podpora a pomoc rodiny.

Medikamentózna liečba vertiga

Antivertiginózne a antiemetické lieky môžu potlačiť nepríjemné vegetatívne prejavy vertiga, najmä nauzeu. Pri niekoľkodňovom podávaní však môžu škodiť a spôsobiť dekompenzáciu stavu.

Odporúčané podávanie týchto liekov je maximálne 3 dni. Betahistín nepôsobí sedatívne a jeho účinok sa prejavuje až po niekoľkých dňoch alebo týždňoch podávania.

Neurorehabilitácia pri ataxii trupu

Zotavenie mozočkových funkcií vyžaduje špecifický typ neurorehabilitácie, pretože mozoček má vďaka neuroplasticite schopnosť vytvárať nové náhradné nervové dráhy.

  • Frenkelove cvičenia a koordinačný tréning: pomalé cvičenia zamerané na presnosť, vizuálnu kontrolu pohybu a nácvik rovnováhy;
  • proprioceptívna a stabilizačná terapia: nácvik prenášania hmotnosti tela a posilnenie stredu tela;
  • tréning stoja a chôdze: postupné zlepšovanie stability pri bezpečnom dohľade;
  • ergoterapia: nácvik sebaobsluhy a úprava každodenných činností;
  • logopédia: terapia dyzartrie a porúch prehĺtania;
  • kompenzačné pomôcky: stabilná palica, štvorbodové chodúľky alebo invalidný vozík podľa funkčného stavu.

Cvičenia na rehabilitáciu ataxie sa môžu vykonávať v ľahu, sede aj stoji, ale rehabilitačný proces by mal vypracovať a kontrolovať fyzioterapeut.

Bezpečnosť pri ataxii trupu

Ataxia zvyšuje riziko pádov, zlomenín a traumatických poranení hlavy. Strach z ďalšieho pádu môže viesť k obmedzeniu pohybu, svalovej atrofii a psychickej frustrácii.

  • Odstráňte z podláh koberce, káble a ďalšie prekážky.
  • V kúpeľni a na toalete používajte pevné bezpečnostné madlá a protišmykové podložky.
  • Pacient by nemal chodiť bez pomôcky alebo sprievodu, najmä ak má závraty alebo výraznú nestabilitu.
  • Pri silnom trase rúk používajte nerozbitný riad, hlboké taniere s okrajom a stabilné poháre.
  • Podporujte pomalé a kontrolované pohyby.
  • Netlačte pacienta do rýchlosti, pretože stres a naliehanie môžu zhoršiť tras a nekoordinovanosť.
  • Výber pomôcky na chôdzu nech posúdi zdravotnícky pracovník.

Rotačný nystagmus spolu s ataxiou trupu môže vyplývať z periférnej vestibulárnej nerovnováhy, ale aj z centrálnej lézie v oblasti mozgového kmeňa alebo mozočka. Rozhodujúce je posúdenie smeru a charakteru nystagmu, vplyvu zrakovej fixácie a polohy hlavy, prítomnosti sluchových alebo kmeňových príznakov, Rombergovho príznaku a ďalších koordinačných prejavov.

noimgs

tags: #rotacny #nystagmus #a #ataxia #trupu