Spomalenie sluchovej dráhy do kmeňa mozgu

Spomalenie sluchovej dráhy do kmeňa mozgu súvisí s poruchou prenosu zvukového signálu z kochley cez sluchový nerv do mozgu. Tento stav sa najčastejšie opisuje ako sluchová neuropatia, auditívna dyssynchrónia alebo retrokochleárna neuropatia.

Pri sluchovej neuropatii môže byť zvuk vo vnútornom uchu zachytený a zosilnený správne, ale jeho prenos do mozgu je problematický. Dieťa môže mať normálny sluch alebo poruchu sluchu od ľahkej až po ťažkú, pričom porozumenie reči býva často výrazne horšie najmä v hlučnom prostredí.

Čo znamená spomalenie sluchovej dráhy

Sluchová dráha prenáša informácie z vnútorného ucha do mozgových štruktúr, v ktorých sa zvuky vyhodnocujú a získavajú význam. Ak je prenos signálu narušený alebo nesynchronizovaný, mozog nemusí správne spracovať zvuky, hoci samotné vnútorné ucho môže pracovať pomerne dobre.

Poškodené môžu byť vnútorné vláskové bunky v kochlei, prepojenie medzi vnútornými vláskovými bunkami a sluchovým nervom alebo samotný sluchový nerv. Pri spomalení či nesynchronizácii sluchovej dráhy preto nemusia výsledky jednotlivých vyšetrení zodpovedať tomu, ako človek skutočne rozumie reči v každodennom živote.

Deti, ktoré majú sluchovú neuropatiu, môžu mať normálny sluch alebo poruchu sluchu od ľahkej až po ťažkú. Približne 1 z 10 detí, ktoré má stredne ťažkú až ťažkú poruchu sluchu, má aj sluchovú neuropatiu.

Čo spôsobuje poruchu prenosu signálu do mozgu

Vedci ešte úplne nevedia, čo spôsobuje sluchovú neuropatiu, avšak predpokladá sa, že príčin je viacero. Postihnutie sluchu môže byť v závislosti od príčiny kolísavé, trvalé aj progresívne, pričom porucha sluchu býva zvyčajne obojstranná.

Rizikové faktory u novorodencov

• Riziko vzniku sluchovej neuropatie je väčšie, ak brala mama počas tehotenstva ototoxické lieky, ktoré mohli poškodiť vnútorné vláskové bunky v slimáku dieťatka.
• Riziko je vyššie, ak sa dieťatko narodilo predčasne, malo nízku pôrodnú hmotnosť alebo malo počas pôrodu nedostatočný prívod kyslíka.
• Riziko pre vznik sluchovej neuropatie predstavuje už mierne zvýšená hodnota bilirubínu (od 14 mg/dL) u predčasne narodených detí, teda zvýšená novorodenecká žltačka.

Odporúča sa preto, aby sa u týchto detí kontroloval sluch AABR skríningom a nie OAE skríningom. Sluchová neuropatia sa môže prenášať aj génmi, teda môže ísť o nesyndromálnu recesívnu sluchovú neuropatiu.

Ak sa u jedného z vašich detí diagnostikovala sluchová neuropatia, odporúča sa vyšetriť aj zvyšné deti. Neurologické poruchy, ako napríklad Charcot-Marie-Toothov syndróm alebo Friedreichova ataxia, môžu mať taktiež ako jeden z príznakov sluchovú neuropatiu.

Prečo OAE vyšetrenie nemusí poruchu odhaliť

V našich podmienkach sa však v rámci novorodeneckého skríningu sluchu plošne používa vyšetrenie pomocou OAE, teda otoakustických emisií, ktoré sluchovú neuropatiu odhaliť nevie, a preto nám tieto deti v pôrodniciach uniknú.

Pretože sú vonkajšie vláskové bunky v kochlei zdravé, novorodenecký skríning pomocou OAE nevie sluchovú neuropatiu odhaliť. Výsledky dieťaťa vykazujú zdravý sluch.

AABR skríning sleduje inú časť sluchovej dráhy ako OAE skríning, a preto vie zachytiť narušený prenos signálu z kochley cez sluchový nerv do mozgu. Výsledok vyšetrenia preto vie identifikovať riziko sluchovej neuropatie.

Ako sa spomalenie sluchovej dráhy diagnostikuje

Na riziko sluchovej neuropatie môže poukázať AABR vyšetrenie, teda objektívne skríningové vyšetrenie sluchu. Pri sluchovej neuropatii sa správanie dieťaťa môže meniť zo dňa na deň, a preto je veľmi ťažké pre rodičov alebo lekárov všimnúť si takúto poruchu sluchu pozorovaním.

K diagnostike dôjde až postupom času, keď je zjavné, že porozumenie reči u dieťaťa zaostáva a zároveň sa porozumenie výraznejšie zhoršuje v hlučnom prostredí. Na to, aby sa zistilo, či má vaše dieťa sluchovú neuropatiu, je nutné urobiť viacero vyšetrení, ktoré zvyčajne ukážu rozporuplné výsledky.

Test reflexov svalov stredného ucha

Test reflexov svalov stredného ucha zisťuje, ako dobre sa zvuk šíri z vonkajšieho do stredného ucha. Tento reflex väčšinou u detí so sluchovou neuropatiou chýba alebo je naopak veľmi zvýšený.

Čistá tónová audiometria

Čistá tónová audiometria zisťuje, ako dieťa reaguje na jednotlivé tóny v tichom prostredí. Toto vyšetrenie zvykne byť u viacerých detí so sluchovou neuropatiou v poriadku, pretože deti so sluchovou neuropatiou zvyčajne dobre počujú izolované zvuky v tichom prostredí, ale nepočujú zvuky a hlavne reč v hlučnom prostredí.

Rečová audiometria

Rečová audiometria zisťuje, ako dobre počuje dieťa zvuky reči, teda slová. Toto vyšetrenie zvyčajne poukáže na sluchovú neuropatiu a jeho výsledky sú horšie ako výsledky z tónovej audiometrie.

Aj rečová audiometria nám však neposkytne úplný obraz o tom, čo dieťa skutočne počuje, pretože sa rovnako ako tónová audiometria vyšetruje v tichom prostredí. Výsledky dieťaťa so sluchovou neuropatiou bývajú preto lepšie, ako keby bolo dieťa vyšetrované v hlučnom prostredí, ktoré mu v bežnom živote robí najväčšie problémy.

Ako sa porucha prejavuje v každodennom živote

Táto porucha je veľmi mätúca. Niektoré deti počujú zvuky, ale nie sú schopné rozoznávať hovorené slovo.

U iných detí kolíše sluch zo dňa na deň alebo hodiny na hodinu, niekedy sa zdá byť zvuk čistý, inokedy zase skreslený. Deti občas opisujú, akoby sa zvuky raz stišovali, inokedy zosilňovali a zdali sa byť rozladené.

Väčšina detí so sluchovou neuropatiou má problémy rozoznávať reč v hlučnejšom prostredí, pričom ich porozumenie reči je oveľa horšie, ako by malo z veľkosti straty sluchu vyplývať.

• Dieťa môže reagovať na zvuky, ale nerozumieť slovám.
• Schopnosť počuť môže kolísať v priebehu dňa.
• Reč môže znieť skreslene, príliš ticho, príliš hlasno alebo rozladene.
• Porozumenie reči sa môže výrazne zhoršovať v hluku.
• Výsledok audiometrie nemusí úplne vystihovať bežné komunikačné ťažkosti.

Môže sa stav zlepšiť alebo zhoršiť

Sluchová neuropatia sa môže zlepšiť aj zhoršiť. K zlepšeniu počutia dochádza v prvých 18. mesiacoch asi u 50 % novorodencov, u ktorých sa predpokladalo, že príčinou poruchy sluchu sú zvýšené hodnoty bilirubínu po narodení, teda novorodenecká žltačka.

Sluch sa môže zlepšiť u niektorých predčasne narodených bábätiek, ktorým bola diagnostikovaná sluchová neuropatia. Okolo 26. - 29. týždňa tehotenstva sa totiž tvorí špeciálna myelínová vrstva okolo sluchového nervu, ktorá pomáha nervové impulzy rýchlo a efektívne prenášať.

Ak sa narodí bábätko v tomto čase, jeho myelínový obal sa ešte nemusel dostatočne dobre okolo nervu vytvoriť, a preto ABR skríning sluchu ukáže, že má dieťatko poruchu sluchu. Vďaka tomu, že môže sluchový nerv v prvých 2 rokoch života u niektorých predčasne narodených detí dozrieť, môže sa u nich spontánne zlepšiť aj sluchová neuropatia.

Niekedy sa porucha sluchu zhorší. U niektorých detí sa môže s postupom veku stať, že sa k poškodeným vnútorným vláskovým bunkám časom pridruží aj zhoršenie funkčnosti pôvodne zdravých vonkajších vláskových buniek, čo sa následne prejaví aj na výsledkoch OAE.

Pomoc s jazykom a komunikáciou

Neexistuje jednotný prístup ku komunikácii. Ukazuje sa, že niektoré deti so sluchovou neuropatiou napredujú dobre orálnou metódou, kde môžu zapojiť okrem sluchu aj zrak, teda odzeranie.

Iné deti, ktoré majú vážne problémy porozumieť reči sluchom, potrebujú na funkčnú komunikáciu posunkový jazyk. Komunikačný prístup prispôsobujte podľa toho, ako dieťa napreduje.

Ak ste zvolili správny komunikačný prístup, dieťa by malo začať robiť rovnomerný pokrok a frustrácia spojená s komunikáciou by sa mala znížiť na strane rodiča aj dieťaťa.

Načúvací prístroj, kochleárny implantát a ďalšie technológie

V súčasnosti neexistuje spôsob, ako zistiť, či by dieťaťu viac pomohol načúvací prístroj alebo kochleárny implantát. Načúvací prístroj pomáha rozumieť reči asi polovici detí so sluchovou neuropatiou.

Nastavovanie prístrojov sa však zvyčajne nerobí na základe ASSR alebo tónovej audiometrie v tichom prostredí, keďže toto vyšetrenie nerieši problémy s porozumením v hlučnom prostredí. Pri nastavení je nutné dávať veľký pozor na to, aby sa nepoškodili funkčné časti sluchového systému.

Kochleárny implantát môže v niektorých prípadoch pomôcť zladiť prenos, teda synchroniu nervových vzruchov, keďže impulzy z elektródy sú pravidelnejšie ako tradičná zvuková stimulácia.

V zahraničí sa na niektorých klinikách implantovali aj deťom so sluchovou neuropatiou s menšími stratami sluchu, ak mali veľmi nízke porozumenie reči skrz načúvacie prístroje. U niektorých z týchto detí došlo k výraznému zlepšeniu.

S kochleárnou implantáciou je však nutné byť opatrný u detí, kde k sluchovej neuropatii došlo následkom nedonosenosti a novorodeneckej žltačky, keďže u časti týchto detí sa môžu sluchové schopnosti s postupujúcim vekom výrazne zlepšiť.

Ukazuje sa, že deti s geneticky zdedenou sluchovou neuropatiou majú väčší úžitok z kochleárneho implantátu ako deti s inou príčinou sluchovej neuropatie. FM systém/Roger môže pomôcť dieťaťu porozumieť, čo ľudia hovoria v hlučnom prostredí, pretože pomocou mikrofónu a prijímača prenáša čistú reč aj na väčšie vzdialenosti.

Rozdiel medzi sluchovou neuropatiou a neurálnou poruchou sluchu

Keď je sluchový nerv poškodený alebo chýba, ide o neurálnu poruchu sluchu. Načúvací prístroj ani kochleárny implantát nemôžu pomôcť, lebo nerv nie je schopný priviesť sluchovú informáciu do mozgu.

Vo mnohých prípadoch prichádza do úvahy implantát na sluchový mozgový kmeň ABI, teda Auditory Brainstem Implant. Pri sluchovej neuropatii však môže byť situácia odlišná, pretože problém môže byť vo vnútorných vláskových bunkách, v ich prepojení so sluchovým nervom alebo v samotnom prenose nervových impulzov.

Kedy môže byť príčinou neurologické ochorenie

Neurologické poruchy, ako napríklad Charcot-Marie-Toothov syndróm alebo Friedreichova ataxia, môžu mať taktiež ako jeden z príznakov sluchovú neuropatiu.

Pri súčasnom výskyte poruchy sluchu, porúch rovnováhy, zrakových ťažkostí, zmätenosti alebo iných neurologických príznakov je potrebné myslieť aj na ochorenia, ktoré postihujú viac častí nervového systému.

Susacov syndróm

Susacov syndróm je zriedkavé a komplexné neurologické ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým mozog, oči a vnútorné ucho. Vyznačuje sa triádou symptómov: encefalopatia, teda mozgová dysfunkcia, strata sluchu a problémy so zrakom.

Susacov syndróm je autoimunitné ochorenie, ktoré vedie k upchatiu malých krvných ciev v mozgu, sietnici a vnútornom uchu. Táto upchávka má za následok celý rad neurologických a senzorických symptómov.

Presná príčina Susacovho syndrómu zostáva nejasná, ale predpokladá sa, že ide o autoimunitnú reakciu, pri ktorej imunitný systém tela omylom napáda vlastné krvné cievy.

• Encefalopatia sa môže prejaviť ako zmätenosť, strata pamäti alebo kognitívne ťažkosti.
• Pacienti často pociťujú náhlu alebo progresívnu stratu sluchu, ktorá môže postihnúť jedno alebo obe uši.
• Časté sú poruchy videnia vrátane rozmazaného videnia alebo centrálnych skotómov, teda slepých škvŕn.
• Problémy s rovnováhou sa môžu vyskytnúť v dôsledku postihnutia vnútorného ucha.

Diagnóza Susacovho syndrómu začína dôkladným klinickým vyšetrením vrátane podrobnej anamnézy pacienta a fyzikálneho vyšetrenia. MRI vyšetrenia môžu odhaliť charakteristické zmeny v mozgu, ako sú lézie v corpus callosum.

Podrobné očné vyšetrenie dokáže identifikovať zmeny sietnice spojené so Susacovim syndrómom. Sluchové testy môžu pomôcť posúdiť rozsah straty sluchu a krvné testy môžu vylúčiť iné ochorenia.

Liečba zvyčajne zahŕňa kortikosteroidy, imunosupresíva a podporné terapie, ako je fyzická rehabilitácia a senzorické pomôcky. Pri včasnej diagnóze a vhodnej liečbe môže u mnohých pacientov dôjsť k výraznému zlepšeniu.

Ako pomôcť dieťaťu zvládať sluchovú neuropatiu

Sluchová neuropatia môže byť pre vaše dieťa mätúca a frustrujúca. Predstavte si, ako by ste sa cítili, ak by ste niekedy počuli a inokedy nie.

Aké by to bolo, keby si ľudia mysleli, že ich počujete a ignorujete ich, napriek tomu, že vy im neviete porozumieť. Porozprávajte sa s dieťaťom o tom, ako sa cíti, nechajte ho vyjadriť svoj smútok, hnev alebo strach.

Ak emocionálne problémy pretrvávajú, vyhľadajte psychológa alebo psychoterapeuta. Dieťaťu aj vám môže pomôcť vyrovnať sa s problémami, ktoré sú spojené so sluchovou neuropatiou, aj diskusia s inými ľuďmi, ktorí prechádzajú rovnakou skúsenosťou.

Kedy vyhľadať lekársku pomoc okamžite

Náhla strata sluchu, náhla zmätenosť, silná bolesť hlavy, rýchle alebo nevysvetliteľné zmeny videnia, silné závraty alebo problémy s rovnováhou môžu signalizovať závažné neurologické ochorenie.

• Náhla zmätenosť alebo silné bolesti hlavy
• Rýchle alebo nevysvetliteľné zmeny videnia
• Náhla strata sluchu
• Silné závraty alebo problémy s rovnováhou
• Náhla porucha reči alebo neschopnosť porozumieť reči
• Náhle oslabenie polovice tela
• Dvojité videnie
• Náhly pocit závratu s poruchou stability, bez možnosti stoja alebo chôdze

Keď objavíte príznaky, ktoré ste u seba alebo druhej osoby dosiaľ nevideli, volajte bezodkladne záchrannú službu na čísle 155. Neustále treba mať na pamäti, že účinná liečba je v prípade mozgovej príhody možná len v krátkom časovom odstupe od vzniku príznakov, a to do niekoľkých hodín.

Pri mozgovej príhode je typický náhly rozvoj závratov so silnou intenzitou a tento stav pretrváva dlhodobo a nemení sa, nereaguje na polohu hlavy a podobne. Nutná je opora od druhej osoby alebo napríklad pridŕžanie sa steny či nábytku.

Pri náhlej poruche sluchu spolu s neurologickými príznakmi alebo zmenami zraku nemožno spoliehať na pozorovanie doma. Potrebné je bezodkladné odborné vyšetrenie.

tags: #spomalenie #sluchovej #drahy #do #kmena #mozgu