Hydrocefalus u dospelých: príznaky, príčiny, diagnostika a liečba

Hydrocefalus u dospelých je stav, pri ktorom sa v mozgových komorách alebo v subarachnoidálnom priestore hromadí nadmerné množstvo mozgovomiechového moku. Nahromadená tekutina môže zväčšovať mozgové komory, zvyšovať tlak na mozgové tkanivo a narúšať jeho funkcie.

U dospelých môže hydrocefalus vzniknúť po krvácaní, úraze hlavy, infekcii centrálneho nervového systému, nádore alebo neurochirurgickom zákroku. Osobitnou formou je normotenzný hydrocefalus, ktorý sa najčastejšie prejavuje poruchou chôdze, zhoršením kognitívnych funkcií a inkontinenciou moču.

Čo je hydrocefalus

Hydrocefalus je patofyziologický stav charakterizovaný zmnožením likvoru v mozgových komorách alebo v subarachnoidálnom priestore, pri ktorom je istým spôsobom porušená fyziologická rovnováha medzi tvorbou, cirkuláciou a vstrebávaním mozgovomiechového moku.

Hydrocefalus je ochorenie, pri ktorom dochádza k nadmernému hromadeniu cerebrospinálnej tekutiny (CSF) v mozgu, čo spôsobuje zvýšenie tlaku na mozgové tkanivo. Tento stav môže viesť k poškodeniu mozgu a narušeniu jeho funkcií.

Hydrocefalus môže byť vrodený alebo získaný počas života a postihuje deti aj dospelých, pričom príznaky a následky závisia od veku a závažnosti ochorenia. U dospelých sa môže tekutina hromadiť aj pri tlaku, ktorý býva zvyčajne normálny.

Prosté zmnoženie mozkomíšního moku, jež vede k rozšíření komorového systému, ale bez útlaku a redukce mozkové tkáně nazýváme ventrikulomegalií.

Ako cirkuluje mozgovomiechový mok

Likvor sa tvorí prevažne v choroidálnych plexoch III. a IV. mozgovej komory. 80% likvoru sa tvorí v choroidálnych plexoch hydrostatickým tlakom ako ultrafiltrát plazmy.

Zvyšok sa tvorí pravdepodobne v ependýme a v kapilárnom endoteli mozgového parenchýmu. Za hodinu sa vytvorí cca. 15 - 30 ml likvoru.

Celkový objem v komorách a subarachnoidálnych priestoroch je u dospelého človeka cca 120 - 180 ml. Obnoví sa 3x za deň.

CSF je secernován z plexus choroideus (tvoří 80 % CSF) - zbytek se tvoří patrně ependymem, intersticiální tekutinou a kapilárami [1]. Tvorba CSF dosahuje hodnoty přibližně 15-30 ml/hod. (tj. 0,25-0,5 ml/min.), celkové množství CSF je za normálních okolností 120-180 ml (likvor se obnoví každých 4-6 hodin).

Likvor sa z postranných komôr dostáva cez foramina Monroi do III. mozgovej komory a cez aquaductus Silvii do IV. mozgovej komory. Z IV. mozgovej komory vyteká cez cisterna magna a laterálnymi recesmi (recessus lateralis / foramina Luschke ) do pontocereberálnych cisterien.

Z laterálních komor přechází likvor přes foramen Monroi (foramen intraventriculare) do III. komory, odkud pokračuje přes aquaeductus mesencephali (Sylvii) do IV. komory, z ní odtéká přes foramina Luschkae (dvě laterálně) a přes foramen Magendi (jeden ve střední čáře) do subarachnoidálního prostoru - do pontocerebelární cisterny.

V strebávanie likvoru sa deje v Paccioniho granulách (granulationes Paccioni) arachnoidey. Takto sa resorbuje zo subarachnoidálneho priestoru do sinus sagittalis superior približne 80% likvoru.

Zvyšok sa vstrebáva v pošvách hlavových a najmä spinálnych nervov, v plexus choroideus a v centrálnom spinálnom kanáli. Resorpcia likvoru priamo závisí od intrakraniálneho tlaku.

Resorpce se děje aktivním transportem přes pacchionské granulace v sinus sagitalis superior na konvexitě, kapacita vstřebávání je 25 ml/min (má tedy velkou rezervu).

Prečo hydrocefalus vzniká

Hydrocefalus vzniká zmnožením mozkomíšního moku v komorách či v subarachnoidálním prostoru vlivem zvýšené sekrece, snížení resorpce moku nebo obstrukcí likvorových cest.

Problémy vznikajú, keď sa jej množstvo zvýši, čo sa najčastejšie stane pri zablokovaní normálneho toku tekutiny, čím sa zvyšuje tlak na mozog.

Obštrukčný hydrocephalus vzniká blokádou cirkulace likvoru. Z praktického pohľadu vzniká obstrukční hydrocephalus obstrukcí některé části likvorových cest od místa vzniku v choroidálním plexu až do místa vstřebávání, které je převážně do žilních splavů v místě tzv. arachnoidálních klků.

Typy hydrocefalu

Obštrukčný alebo nekomunikujúci hydrocefalus

Obštrukčný hydrocefalus (nekomunikujúci) - v komorovom systéme sa nachádza prekážka, podľa lokalizácie prekážky vzniká hydrocefalus: jedno-, dvoj-, troj-, štvorkomorový.

Medzi možné príčiny patria vrodená nepriechodnosť, hematóm, zrasty a tumor. Obštrukčný hydrocefalus vzniká blokádou cirkulácie likvoru.

Podľa lokalizácie môže byť prekážka v postranných komorách, v oblasti foramen Monroi, v III. komore, v aquaeductus Sylvii, v IV. komore, vo foramen Magendi, v cisterna magna alebo v bazálnych cisternách.

Komunikujúci hydrocefalus

Komunikujúci hydrocefalus vzniká pri poruche vstrebávania alebo pri blokáde prietoku likvoru v subarachnoidálnych priestoroch. Príčinou môže byť krvácanie, vysoký obsah bielkovín v likvore alebo porucha arachnoidálnych klkov, ktoré resorbujú likvor späť do venóznych splavov.

Komunikujúci hydrocefalus alebo okluze arachnoidálních klků, které resorbují likvor zpět do venosních sinů je stavem, kdy dochází k rozšíření všech mozkových komor a subarachnoidálních prostorů.

Hypersekrečný hydrocefalus

Hypersekrécia likvoru je veľmi vzácna a môže súvisieť s papilómom alebo hyperpláziou choroidálneho plexu. Dle funkční klasifikace ho můžeme dělit na - obstrukční, komunikující, hypersekreční (velmi vzácný, u nádorů choroidálního plexu, papilomu či karcinomu), a hyporesorpční (při opakovaném drobném krvácení z nádoru).

Akútny a chronický hydrocefalus

Hydrocefalus môžeme deliť na akútny alebo chronický. Z hľadiska dynamiky možno hydrocefalus deliť na aktívny a pasívny.

Akútny hydrocefalus môže rýchlo zvýšiť intrakraniálny tlak a vyžaduje neodkladné vyšetrenie a liečbu. Chronický hydrocefalus sa môže rozvíjať pomalšie a jeho príznaky bývajú spočiatku nenápadné.

Príčiny hydrocefalu u dospelých

U dospelých sa hydrocefalus môže rozvinúť po infekcii súvisiacej s mozgom, napríklad po meningitíde, po zranení hlavy, po krvácaní z ciev v mozgu alebo ako následok mozgovej chirurgie.

Ďalšie príčiny môžu zahŕňať nádory alebo lézie mozgu, nádor miechy, krvácanie do mozgu pri poranení hlavy, infekcie centrálneho nervového systému a predchádzajúce traumatické poranenia mozgu.

• pozápalová alebo postinfekčná príčina,
• posthemoragická príčina po krvácaní do subarachnoidálneho priestoru alebo do mozgových komôr,
• krvácanie súvisiace s aneuryzmou, traumou alebo pooperačným stavom,
• blokáda nádorom,
• arachnoidálne cysty,
• cievne malformácie,
• pooperačné komplikácie,
• vrodené alebo geneticky podmienené zúženie likvorových ciest.

Hlavní příčinou hydrocefalu je hemoragie u prematuritních novorozenců, myelomenigocele nebo tumor, stenosa aqueductu. Další příčinou mohou být vrozené vývojové vady - Dandyova-Walkerova malformace, Chiariho malformace, traumata, hemoragie, infekce, intrakraniální nádory, AV malformace, kavernózní malformace, nebo pooperační komplikace.

Normotenzný hydrocefalus

Normotenzný hydrocefalus je komunikujúci hydrocefalus, pri ktorom typicky nebýva trvalo výrazne zvýšený tlak likvoru. Napriek tomu môže dochádzať k rozšíreniu mozgových komôr a k poruche funkcie mozgu.

Normotenzný hydrocefalus je charakterizovaný triádou: demencia, poruchy chôdze a inkontinencia moču. Postihuje najmä pacientov starších ako 60 rokov, v miernej prevahe sú muži.

Normotenzní hydrocefalus (NPH - z angl. normal pressure hydrocephalus) je komunikující hydrocefalus, přičemž je závažný, jedná se o jedno z nejméně diagnostikovaných onemocnění vzhledem ke značné konkurenci s ostatními neurodegenerativními komorbitami.

Typická je ventrikulomegalie s expanzí subarachnoidálních prostor bez zjevné obstrukce. Často je přítomna i kortikální atrofie či ischemické změny.

Typickým projevom je tzv. Adams-Hakimova triáda zostávajúca z kognitívneho deficitu, poruchy chôdze a inkontinencie moču, hlavne u mužov nad 60 rokov.

Etiológia býva nejasná a nemusí byť zistená špecifická príčina. V niektorých prípadoch sa v anamnéze môže objaviť meningitída, subarachnoidálne krvácanie, nádor, cievna malformácia alebo úraz.

Hovorí sa o liečiteľnej forme demencie, pretože samotné ochorenie je do istej miery ovplyvniteľné chirurgickou implantáciou skratu, najčastejšie ventrikuloperitoneálneho shuntu.

Príznaky hydrocefalu u dospelých

Príznaky a symptómy spojené s hydrocefalom sa medzi jednotlivcami líšia. Závisia od príčiny, rýchlosti vzniku, veku pacienta, lokalizácie prekážky a od toho, či ide o akútny, chronický alebo normotenzný hydrocefalus.

Akútny hydrocefalus

Hydrocefalus u dospelých sa môže prejavovať bolesťami hlavy a syndrómom intrakraniálnej hypertenzie. Môže byť prítomný Parinaudov syndróm, teda porucha konjugovaného pohľadu nahor, a príznak zapadajúceho slnka.

Pri pohľade dolu nesleduje horné viečko horný okraj dúhovky a objaví sa bielko. V rámci vyšetrenia je dôležité neopomenúť vyšetrenie očného pozadia z dôvodu městnání papily.

• bolesť hlavy,
• nevoľnosť a zvracanie,
• porucha vedomia,
• edém papily zrakového nervu,
• poruchy videnia,
• porucha rovnováhy a koordinácie,
• zhoršenie chôdze,
• bradykardia a poruchy dýchania pri výraznom zvýšení vnútrolebečného tlaku.

Pri závažnej progresii sa môžu objaviť dekortikácia, decerebrácia, bradykardia a bradypnoe, arteriálna hypertenzia a porucha vedomia.

Chronický hydrocefalus

Chronický hydrocefalus vzniká, ak pri nekompletnej obštrukcii následkom kompenzačných mechanizmov dochádza k rozloženiu tlakového gradientu medzi intraventrikulárnym tlakom a mozgovým tkanivom.

Medzi kompenzačné mechanizmy patrí expanzia lebky, kontrakcia cievneho mozgového objemu a zväčšenie ventrikulárneho objemu.

Klinický obraz chronického hydrocefalu môže zahŕňať bolesť hlavy, zvracanie, poruchu mentálnych funkcií, poruchu správania, poruchu pamäti, edém papily a atrofiu optických nervov.

U dospelých sa môžu objaviť chronické bolesti hlavy, strata koordinácie, ťažkosti pri chôdzi, problémy s močovým mechúrom a videním, nedostatočná pamäť a ťažkosti s koncentráciou.

Najčastejšie prejavy u starších dospelých

U dospelých a ľudí nad 60 rokov patrí medzi časté prejavy náhly pád bez straty vedomia. Ďalšie bežné prejavy zahŕňajú bolesť hlavy, zmeny v chôdzi, problémy s pamäťou a problémy s kontrolou moču a stolice.

Pri normotenznom hydrocefale býva najvýraznejším príznakom porucha chôdze. Pacient môže chodiť pomaly, s krátkymi krokmi, mať problém začať chôdzu alebo udržať rovnováhu.

Postupne sa môže pridať zhoršenie pamäti, koncentrácie a ďalších kognitívnych funkcií. Inkontinencia moču sa môže spočiatku prejavovať častým nutkaním na močenie alebo urgentnými únikmi.

Komplikácie neliečeného hydrocefalu

Hydrocefalus môže trvalo poškodiť mozog, čo spôsobuje problémy s fyzickým a duševným fungovaním. Neliečený hydrocefalus môže byť smrteľný, preto je včasná intervencia životne dôležitá.

Komplikácie hydrocefalu sa u jednotlivcov líšia a často je ťažké ich predvídať. Závažnosť následkov závisí od včasnej diagnostiky a liečby, závažnosti počiatočných symptómov a od ďalších zdravotných alebo vývojových problémov.

Pri prudkom zvýšení intrakraniálneho tlaku môže dôjsť k poruche vedomia, zlyhaniu dýchania, bradykardii, arteriálnej hypertenzii, dekortikácii, decerebrácii a herniácii mozgu.

Diagnostika hydrocefalu

Pri podozrení na hydrocefalus lekár najprv vykoná klinické vyšetrenie príznakov. U dospelých sa hodnotí stav vedomia, chôdza, rovnováha, koordinácia, pamäť, koncentrácia, kontrola moču, zrak a očné pozadie.

Základným diagnostickým vyšetrením je CT. Umožňuje určiť veľkosť a tvar mozgových komôr a pri opakovanom vyšetrení sledovať dynamiku zmien.

CT vyšetrenie často odhalí príčinu vzniku hydrocefalu. CT vyšetrenie poskytuje prierezový obraz mozgu pomocou röntgenových lúčov a pomáha potvrdiť diagnózu.

MRI vyšetrenie umožňuje detailnejšie anatomické zobrazenie. MRI je schopná vizualizovať a kvantifikovať prietok likvoru v likvorových cestách.

Magnetická rezonancia umožňuje presne zobraziť nadmerné množstvo tekutiny a jej vplyv na mozog. Spôsob operácie je určený na základe radiologických vyšetrení, v súčasnej dobe pomocou magnetickej rezonancie.

K invazívnym metódam patrí meranie likvorového tlaku a testy na resorpciu likvoru. Ako ďalšie vyšetrenia možno využiť biochemiu CSF, izotopové vyšetrenie, ventrikulografiu a cisternografiu.

Zobrazovacie znaky jednotlivých foriem

MRI mozgu: dilatácia mozgových komôr vrátane IV. komory, otvorený foramen Luschke a Magendie, bez transependymálneho edému - komunikujúci hydrocefalus.

MRI mozgu: dilatácia postranných komôr a III. komory bez transependymálneho edému, IV. mozgová komora v norme - obštrukčný hydrocefalus.

MRI mozgu: rozšírené všetky mozgové komory s periventrikulárnym edémom a dilatáciou akveduktu - normotenzný hydrocefalus.

Liečba hydrocefalu u dospelých

Liečba hydrocefalu je vo väčšine prípadov chirurgická. Chirurgická liečba je nutná u väčšiny dospelých pacientov s akútnym alebo chronickým hydrocefalom.

Liečba nemôže zvrátiť poškodenie mozgu, ktoré už vzniklo, jej cieľom je zabrániť ďalšiemu poškodeniu obnovením normálneho toku cerebrospinálnej tekutiny.

Hydrocefalus nemožno vo väčšine prípadov vyliečiť liekmi. V súčasnosti neexistuje spôsob, ako vyliečiť hydrocefalus bez operácie, pretože prebytočnú tekutinu je potrebné z mozgu odviesť.

Odstránenie príčiny blokády

Hydrocefalus je možné riešiť odstránením príčiny prípadnej blokády komorového systému, najčastejšie odstránením nádoru, zkratovou operáciou alebo endoskopickým výkonom.

Otvorená operácia je indikovaná u pacientov s expanzívnymi procesmi, ktoré svojou lokalizáciou alebo tlakovými prejavmi blokujú cirkuláciu likvoru v komorovom systéme a ktoré sú chirurgicky odstrániteľné.

Medzi takéto procesy patria nádory, arachnoidálne cysty, koloidné cysty a cievne malformácie.

Dočasná drenáž

Pri akútnom hydrocefale je metódou voľby zavedenie dočasnej drenáže. Komorová drenáž sa používa pri obštrukčnom hydrocefale a lumbálna drenáž pri komunikujúcom hydrocefale.

Shuntová operácia

Implantácia drenážneho shuntu vytvára odvodňovací systém, ktorý odvádza likvor z mozgových komôr do inej časti tela, kde sa môže vstrebať.

Vloženie bočníka alebo shuntu je najbežnejšou liečbou u pacientov s hydrocefalom. Shunt je flexibilná, ale pevná plastová trubica s ventilom, ktorý zabezpečuje prietok tekutiny správnou rýchlosťou a smerom.

• Ventrikuloperitoneálna drenáž - likvor sa odvádza do peritoneálnej dutiny.
• Ventrikuloatriálna drenáž - likvor sa odvádza do pravej predsiene cez facialis do v. jugularis.
• Lumboperitoneálna drenáž - je vhodná len pre komunikujúci hydrocefalus.

Ventrikuloperitoneálny shunt je najčastejšie používaným typom trvalého skratu pri chronickom hydrocefale a pri normotenznom hydrocefale.

Endoskopická ventrikulostómia

Endoskopická ventrikulostómia mozgovej komory je najčastejšou alternatívou k shuntu. Pri tomto výkone sa vytvorí otvor na dne komory alebo medzi komorami, čo umožní odtok nadbytočného likvoru.

Chirurg použije malú videokameru, aby získal vizualizáciu v mozgu. Endoskopické operácie sú minimálne invazívne a nedochádza pri nich k implantácii cudzieho materiálu.

Endoskopická tretia ventrikulostómia môže byť vhodná najmä pri obštrukčnom hydrocefale, keď je možné obísť prekážku vytvorením novej komunikácie medzi likvorovými priestormi.

Ďalšie chirurgické postupy

Torkildsenova ventrikulocisternostómia spája bez ventilu postrannú komoru s veľkou cisternou.

Pri chronickom obštrukčnom hydrocefale sa ponúka chirurgické odstránenie obštrukcie, obídenie obštrukcie vytvorením inej komunikácie medzi likvorovými cestami, septotómia, endoskopická III. ventrikulostómia alebo shunt.

Komplikácie liečby

Shuntové operácie môžu byť účinné, ale sú zaťažené rizikom skorých aj neskorých komplikácií. Aj po operácii si pacient vyžaduje pravidelné sledovanie neurochirurgom a neurológom.

• infekcia,
• úplná alebo nedostatočná priechodnosť shuntu,
• blokáda katétra choroidálnym plexom, fibrínom alebo abdominálnou pseudocystou,
• hyperdrenáž v dôsledku príliš veľkej priepustnosti ventilu,
• recidíva príznakov hydrocefalu,
• septická endokarditída,
• pľúcna embólia,
• intersticiálna nefritída,
• kardiálna trombóza.

Komplikácie shuntu sa môžu prejaviť bolesťou hlavy, nevoľnosťou, vracaním, zhoršením chôdze, poruchami vedomia, novými neurologickými príznakmi alebo opätovným zhoršením pamäti a kontroly moču.

Rozpoznanie zhoršenia je dôležité, pretože zlyhanie chirurgickej liečby, či už zkratovej alebo endoskopickej operácie, sa môže prejaviť aj s niekoľkoročným odstupom od zákroku.

Život po liečbe a sledovanie

Po operácii vyžaduje pacient pravidelné sledovanie neurochirurgom a neurológom. Kontroly umožňujú posúdiť funkciu shuntu, vývoj príznakov a prípadnú potrebu ďalšieho zobrazovacieho vyšetrenia.

Prognóza človeka s hydrocefalom závisí predovšetkým od rozsahu symptómov, príčiny, rýchlosti stanovenia diagnózy a od toho, či už došlo k trvalému poškodeniu mozgového tkaniva.

U dospelých s vážnymi príznakmi hydrocefalu môže byť potrebná pomoc terapeutov alebo dlhodobá starostlivosť, aby sa udržala funkčnosť a kvalita života.

Pri včasnej diagnostike a liečbe môžu príznaky normotenzného hydrocefalu ustúpiť alebo sa zmierniť. V niektorých prípadoch však môžu pretrvávať poruchy pamäti, chôdze alebo kontroly močového mechúra.

Kedy vyhľadať lekársku pomoc

Rýchle vyšetrenie je potrebné pri náhle vzniknutej alebo zhoršujúcej sa bolesti hlavy, opakovanom vracaní, poruche vedomia, nových poruchách chôdze, náhlom páde, poruche videnia, záchvate alebo výraznom zhoršení pamäti.

Okamžitú pozornosť si vyžaduje aj kombinácia poruchy chôdze, kognitívneho zhoršenia a inkontinencie moču u staršieho človeka, pretože môže ísť o normotenzný hydrocefalus.

tags: #hydrocefalus #u #dospelych #porada