Nádory nervového systému: typy, príznaky, diagnostika, klasifikácia a liečba

Nádory nervového systému zahŕňajú primárne aj sekundárne, teda metastatické nádory, ktoré postihujú mozog a miechu. Primárne nádory vznikajú z buniek mozgového tkaniva alebo okolitých štruktúr, zatiaľ čo metastázy sa do centrálneho nervového systému šíria z iných orgánov, najčastejšie z pľúc, prsníka, obličiek alebo kože.

Ide o veľmi heterogénnu skupinu ochorení, ktorých prejavy, biologické správanie, liečba a prognóza závisia najmä od histologického typu, stupňa malignity, lokalizácie, veku pacienta a molekulárnych charakteristík nádoru. Základom liečby väčšiny mozgových nádorov je včasná chirurgická liečba s maximálnym bezpečným odstránením nádoru, po ktorej môže nasledovať rádioterapia v kombinácii s chemoterapiou.

Čo sú nádory centrálneho nervového systému

Nádory mozgu a miechy, súhrnne centrálneho nervového systému (CNS), majú určité zvláštnosti. Mozog je centrum, ktoré riadi všetky pochody v našom tele, umožňuje nám vnímať okolité vnemy, reagovať na ne, chodiť, myslieť a hovoriť.

Práve pre svoju dôležitosť je chránený kostnou schránkou - lebkou, zatiaľ čo miecha je chránená chrbticou a tiež hematoencefalickou bariérou, čo je zjednodušene povedané ochranná bariéra tvorená bunkami, ktorá bráni prieniku škodlivých látok do mozgu. Tieto výhody za normálnych okolností však majú svoje negatíva pri raste nádoru, čo robí nádory CNS odlišnými od ostatných nádorových ochorení.

Nádory CNS môžu byť benígne alebo malígne a ich biologické správanie závisí od histologického typu, lokalizácie a molekulárnych charakteristík. Označenie „benígny“ je pri nádoroch CNS relatívne, vzhľadom na uzavretosť vnútrolebečného priestoru a pomerne stále rozloženie jednotlivých kompartmentov.

Vo vnútri lebky môže dôjsť k tvorbe rôznych typov nádorov. Podľa miesta vzniku ich delíme na intracerebrálne, teda vnútromozgové, a extracerebrálne.

Intracerebrálny nádor vzniká v mozgovom tkanive, zatiaľ čo extracerebrálny tumor vzniká v inej tkanive vo vnútri lebky, nachádza sa teda mimo mozgového tkaniva, môže naň však tlačiť a spôsobovať ťažkosti. Intracerebrálne tumory sa vyskytujú statisticky častejšie než tumory extracerebrálne.

Primárne nádory a metastázy

Všeobecne ich delíme na nádory primárne, ktoré vznikajú z buniek mozgového tkaniva alebo okolitých štruktúr, napríklad z mozgových obalov, a na oveľa početnejšiu skupinu nádorov sekundárnych, čo sú dcérske nádory, teda metastázy, ktorých pôvodný nádor môže byť kdekoľvek v tele.

Pri podozrení na nádor CNS je nutné zvažovať metastatický pôvod, pretože približne 20 % pacientov s malignitou má metastatické postihnutie mozgu. Sekundárne nádory mozgu vznikajú v iných častiach tela a následne sa postupne šíria do mozgu.

Metastázy sú pomerne časté nádory v hlave a tvoria až 25 % všetkých vnútrolebečných nádorov, pričom v 75 % prípadov sú mnohopočetné. Do CNS najčastejšie metastázujú karcinómy pľúc, prsníka, obličiek a malígny melanóm.

Zriedkavejšie ide o metastázy karcinómu štítnej žľazy, tráviaceho traktu a gynekologického pôvodu. Vnútrolebečné tkanivá môžu byť zasiahnuté aj šírením zhubných nádorov z okolia, napríklad karcinómu prínosových dutín alebo nosohltanu.

Formy metastatického postihnutia CNS

  • Durálne metastázy postihujú tvrdú mozgovú plenu a môžu napodobňovať meningeómy.
  • Leptomeningeálne metastázy sa šíria mozgovomiechovým mokom a často vedú k leptomeningeálnej karcinomatóze.
  • Mnohopočetné intrakraniálne metastázy sú najčastejšou formou metastáz do mozgu a často sú spojené s výrazným edémom.
  • Solitárna metastáza je jediná metastáza, ktorá môže napodobňovať primárny nádor CNS.

Metastázy do mozgu postihujú približne tretinu pacientov s karcinómom, pričom v polovici prípadov ide o bronchogénny karcinóm pľúc. Takmer u pätiny pacientov s metastázou v mozgu nie je známe miesto primárneho nádoru a metastáza je prvým klinickým prejavom dovtedy skrytého malígneho ochorenia.

Výskyt podľa veku a pohlavia

Incidencia nádorov CNS je približne 2-19 ochorení na 100 000 obyvateľov za rok. Primárne nádory mozgu predstavujú približne 1-2 % všetkých zhubných nádorov.

Nádory nervového systému u človeka tvoria približne 9% všetkých primárnych tumorov. Vyskytujú sa o niečo častejšie u mužov. U oboch pohlaví incidencia nádorov po 10. roku života klesá, po 25. roku opäť narastá a po 80. roku znovu klesá.

Výskyt ochorenia je častejší v dvoch vekových skupinách - u detí do 5 rokov a u dospelých po 60. roku života. Typ a prognóza nádorov CNS sa líšia v závislosti od veku.

Veková skupinaČastejšie nádoryCharakteristika prognózy
DetiMeduloblastómy, ependymómy a pilocytárne astrocytómyPrognóza býva často lepšia než u dospelých, najmä pri dobre ohraničených nádoroch.
Mladší a stredný vek dospelýchDifúzne gliómy, najmä astrocytómy a oligodendrogliómyPrognóza závisí od molekulárneho profilu vrátane mutácie IDH a kodelecie 1p/19q.
SenioriGlioblastómy a metastatické nádory CNSPrognóza býva zvyčajne nepriaznivá pre agresívny rast a obmedzené terapeutické možnosti.

Primárne nádory mozgu predstavujú cca 1-2% všetkých zhoubných nádorů. Každý rok v České republice onemocní nádorem mozku cca 700 lidí, s mírnou převahou u mužů.

Ročne je v Českej republike novodiagnostikovaných približne 800 osôb s primárnym mozgovým nádorom. Primárne zhubné nádory mozgu sa objavujú v každom veku, vrátane najmenších detí, najčastejšie sú však tieto nádory diagnostikované po 60. roku života.

Nádory CNS u detí

V detskom veku sú nádory mozgu najčastejším nádorovým ochorením po leukémii. Nádory CNS predstavujú najčastejšiu skupinu solídnych nádorov u detí a sú druhým najčastejším onkologickým ochorením v detskej populácii.

Tvoria približne 20-25 % všetkých malignít a majú najvyššiu mortalitu v detskej onkológii. Ide o veľmi heterogénnu skupinu ochorení z hľadiska lokalizácie, histológie, biologického správania aj klinického priebehu.

Liečba nádorov CNS je typickým príkladom multidisciplinárneho prístupu špecialistov, pričom cieľom terapie je dosiahnuť vyliečenie dieťaťa pri prijateľnej toxicite liečby. Vyšší vek je celkovo spojený s horšou prognózou, a to v dôsledku biologickej agresivity nádorov a zníženej tolerancie liečby.

Rozdelenie nádorov podľa lokalizácie

Podľa lokalizácie sa nádory mozgu delia na supratentoriálne a infratentoriálne. Supratentoriálne nádory tvoria približne 45-50 % a infratentoriálne nádory približne 50-55 % nádorov mozgu.

Supratentoriálne nádory

  • astrocytómy,
  • oligodendrogliómy,
  • ependymómy,
  • nádory choroidálneho plexu,
  • meningeómy,
  • pinealocytómy a pinealoblastómy,
  • germinómy,
  • kraniofaryngeómy,
  • nádory hypofýzy,
  • neurinóm akustického nervu.

Infratentoriálne nádory

  • nádory mozočka,
  • nádory mozgového kmeňa.

Najčastejšie skupiny nádorov

Gliómy

Spomedzi nádorov CNS sa najčastejšie vyskytujú tumory vyrastajúce z buniek neuroglie - gliómy. Tvoria 40 - 50% všetkých nádorov mozgu a miechy.

Primárne nádory mozgu sú značne rôznorodou skupinou. Najčastejšie vznikajú z buniek podporného mozgového tkaniva, teda neuroglie, a označujú sa ako gliómy, ktoré tvoria viac ako 50 % všetkých nádorov CNS.

Gliómy sú najrozšírenejším typom rakoviny mozgu u dospelých a predstavujú až 78 % týchto malígnych nádorov. Vznikajú z podporných buniek mozgu nazývaných glia, medzi ktoré patria astrocyty, ependymálne a oligodendrogliové bunky.

Gliómy s nízkym stupňom malignity

Gliómy s nízkym stupňom malignity rastú pomaly, niekedy aj niekoľko rokov. Ich výskyt je častejší u mladších vekových skupín vo veku 20-40 rokov.

Rast týchto nádorov nie je dobre ohraničený od okolitého zdravého mozgového tkaniva, a preto je ťažké ich úplne operačne odstrániť. V priebehu rokov sa môžu pomaly zväčšovať alebo sa premeniť na malígne gliómy.

Gliómy s vysokým stupňom malignity

Glióm s vysokým stupňom malignity vzniká najčastejšie dvoma spôsobmi: buď prirodzeným vývojom na základe genetických porúch z nízkomalígneho gliómu, alebo priamo zo zdravého mozgového tkaniva.

Pre vysoko malígne gliómy je typický rýchly a agresívny rast, ktorý prebieha v priebehu týždňov až mesiacov. Častejšie postihujú osoby staršie ako 50 rokov.

Ich ohraničenie nie je zreteľné ani jasne definované, a preto býva úplné odstránenie takmer nemožné. Často dochádza k recidívam, teda k opätovnému rastu v mieste po operácii alebo v jeho okolí.

Astrocytóm

Astrocytómy sú najbežnejším gliómom a predstavujú približne polovicu všetkých primárnych nádorov mozgu a miechy. Objavujú sa v mnohých častiach mozgu, najčastejšie však v mozočku.

Môžu sa vyvinúť u ľudí všetkých vekových skupín, najviac sa však vyskytujú u dospelých, najmä u mužov stredného veku. Astrocytómy v spodnej časti mozgu sú bežnejšie u detí alebo mladších ľudí a tvoria prevahu detských mozgových nádorov.

U detských pacientov sa väčšina považuje za nádory nízkeho stupňa, zatiaľ čo u dospelých už môže ísť o vysoký stupeň.

Glioblastóm

Glioblastóm je najinvazívnejší typ gliómu. Má tendenciu rýchlo rásť a šíriť sa do ďalších tkanív, preto má nepriaznivú prognózu.

Najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50-70 rokov a jeho výskyt je približne dvakrát vyšší u mužov ako u žien. Glioblastóm často obsahuje cysty a odumreté tkanivo, môže spôsobovať krvácanie a zriedkavejšie môže metastázovať aj mimo centrálneho nervového systému.

Oligodendroglióm

Oligodendroglióm patrí medzi difúzne gliómy dospelého typu a podľa klasifikácie WHO sa určuje kombináciou mutácie IDH a kodelecie 1p/19q. Molekulárny profil je významný pre prognózu aj výber liečby.

Ependymómy

Ependymómy vyrastajú z buniek výstelky mozgových komôr. Častejšie sa vyskytujú v detskom veku, najmä počas prvých desiatich rokov života, a v ranej dospelosti.

Vyrastajú zo steny komorového systému, ktorý môžu upchávať, následkom čoho sa mozgové komory rozširujú a vzniká vnútorný hydrocefalus, teda nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku vo vnútrolebečnom priestore.

Malígna forma, anaplastický ependymóm, je charakteristická rozsevom nádorových buniek cestou mozgovomiechového moku a tvorbou implantačných metastáz. Môže prerastať do mozočka a mozgového kmeňa, pričom pri určitých lokalizáciách býva úplné operačné odstránenie nemožné.

Meduloblastómy

Meduloblastómy sú rýchlo rastúce nádory IV. stupňa, ktoré sa vyvíjajú z neuroektodermálnych buniek v mozočku. Častejšie sa vyskytujú u detí ako u dospelých.

Meningeómy

Medzi meningeálne nádory patrí najmä meningeóm. Meningeómy vyrastajú z buniek mozgových obalov, vyvíjajú sa teda mimo mozgového tkaniva.

Predstavujú približne 16 % všetkých vnútrolebečných nádorov a objavujú sa hlavne v dospelosti, najmä u žien po päťdesiatom roku života. Sú prevažne presne ohraničené a opuzdrené a neprerastajú do mozgového tkaniva, ale pôsobia naň najmä tlakom.

Tlakom na lebku môžu spôsobovať deštruktívne zmeny. Po operácii však môžu recidivovať v dôsledku rastu nádorových zvyškov, ktoré bývajú počas zákroku ponechané pri prerastaní tumoru do okolitých štruktúr, napríklad žilových splavov alebo lebečnej spodiny.

Aj meningeómy majú svoju malígnu formu s invazívnym rastom do mozgového tkaniva.

Schwannómy

Schwannómy, označované aj ako neurinómy, sú bežné nezhubné nádory mozgu u dospelých. Vznikajú pozdĺž nervov a pozostávajú z buniek nervových pošiev.

WHO klasifikácia nádorov CNS

Podľa lokalizácie, veľkosti a stupňa malignity sa nádory CNS klasifikujú pomocou TNM systému, ktorý sa používa najmä pri extrakraniálnych nádoroch, a pomocou WHO grading systému, ktorý rozdeľuje nádory na stupne I-IV podľa histologických kritérií.

Histologické hodnotenie vychádza najmä z prítomnosti atypie bunkových jadier, zvýšenej mitotickej aktivity, endotelovej proliferácie a nekrotických zmien.

StupeňPočet kritériíCharakteristika
I0Benígny nádor, bez známok malignity
II1Nízky stupeň malignity, môže progredovať
III2Vyššia agresivita a invazívny rast
IV3 a viacVysoko malígny nádor, rýchly rast a častá nekróza

WHO grading je kľúčový pre prognózu a terapeutické rozhodovanie pri nádoroch CNS. Histologický stupeň však nie je jediným určujúcim faktorom, pretože súčasná klasifikácia zohľadňuje aj molekulárne zmeny v nádorových bunkách.

Piate vydanie klasifikácie WHO z roku 2021 rozdeľuje nádory CNS podľa histologických a molekulárnych charakteristík. Pri mnohých nádoroch už samotný mikroskopický vzhľad nestačí na presné zaradenie a dôležitú úlohu majú genetické zmeny, fúzie a mutácie.

Gliómy, glioneuronálne a neuronálne nádory

  • Difúzne gliómy dospelého typu: astrocytóm, IDH-mutovaný; oligodendroglióm, IDH-mutovaný a 1p/19q-kodeletovaný; glioblastóm, IDH-wildtype.
  • Difúzne nízkostupňové gliómy detského typu: difúzny astrocytóm, MYB- alebo MYBL1-alterovaný; angiocentrický glióm; polymorfný nízkostupňový neuroepiteliálny nádor mladých; difúzny nízkostupňový glióm, alterovaná MAPK dráha.
  • Difúzne vysokostupňové gliómy detského typu: difúzny stredový glióm, H3 K27-alterovaný; difúzny hemisferický glióm, H3 G34-mutovaný; difúzny vysokostupňový glióm detského typu, H3-wildtype a IDH-wildtype; infantilný hemisferický glióm.
  • Ohraničené astrocytárne gliómy: pilocytárny astrocytóm; vysokostupňový astrocytóm s piloidnými črtami; pleomorfný xanthoastrocytóm; subependymálny obrovskobunkový astrocytóm; chordoidný glióm; astroblastóm, MN1-alterovaný.
  • Glioneuronálne a neuronálne nádory: ganglioglióm; desmoplastický infantilný ganglioglióm; dysembryoplastický neuroepiteliálny nádor; difúzny glioneuronálny nádor s oligodendrogliómovými črtami a jadrovými zhlukmi; papilárny glioneuronálny nádor; rozetotvorný glioneuronálny nádor; myxoidný glioneuronálny nádor; difúzny leptomeningeálny glioneuronálny nádor; gangliocytóm; multinodulárny a vakuolizujúci neuronálny nádor; dysplastický mozočkový gangliocytóm; centrálny neurocytóm; extraventrikulárny neurocytóm; mozočkový liponeurocytóm.

Ependymálne nádory

  • supratentoriálny ependymóm,
  • supratentoriálny ependymóm, ZFTA fúzia-pozitívny,
  • supratentoriálny ependymóm, YAP1 fúzia-pozitívny,
  • zadnomozečkový ependymóm, skupina PFA,
  • zadnomozečkový ependymóm, skupina PFB,
  • spinálny ependymóm,
  • spinálny ependymóm, MYCN-amplifikovaný,
  • myxopapilárny ependymóm,
  • subependymóm.

Nádory choroidálneho plexu

  • papilóm choroidného plexu,
  • atypický papilóm choroidného plexu,
  • karcinóm choroidného plexu.

Embryonálne nádory

  • meduloblastóm,
  • meduloblastóm, WNT-aktivovaný,
  • meduloblastóm, SHH-aktivovaný a TP53-wildtype,
  • meduloblastóm, SHH-aktivovaný a TP53-mutant,
  • meduloblastóm, non-WNT/non-SHH,
  • atypický teratoidný/rabdoidný nádor,
  • embryonálny nádor s multilaminárnymi rozetami,
  • neuroblastóm CNS, FOXR2-aktivovaný,
  • nádor CNS s internou tandemovou duplikáciou BCOR,
  • embryonálny nádor CNS.

Nádory epifýzy

  • pineocytóm,
  • nádor epifýzy so strednou diferenciáciou,
  • pineoblastóm,
  • papilárny nádor oblasti epifýzy,
  • desmoplastický myxoidný nádor oblasti epifýzy, SMARCB1-mutant.

Nádory hlavových a paraspinálnych nervov

  • schwannóm,
  • neurofibróm,
  • perineurióm,
  • hybridný nádor nervových obalov,
  • malígny melanotický nádor nervového obalu,
  • malígny periférny nádor nervového obalu,
  • neuroendokrinný nádor cauda equina.

Ďalšie skupiny nádorov CNS

WHO klasifikácia zahŕňa aj mezenchymálne a nemeningeálne nádory, nádory mäkkých tkanív, vaskulárne nádory, nádory priečne pruhovaného svalstva, nádory neurčitej diferenciácie, chondro-osseálne nádory, notochordálne nádory, melanocytové nádory, hematolymfoidné nádory, histiocytové nádory, germinatívne nádory a nádory sellárnej oblasti.

  • Vaskulárne nádory: hemangiómy, vaskulárne malformácie a hemangioblastóm.
  • Nádory neurčitej diferenciácie: intrakraniálny mezenchymálny nádor, CIC-rearanžovaný sarkóm, primárny intrakraniálny sarkóm, DICER1-mutant a Ewingov sarkóm.
  • Chondro-osseálne nádory: mezenchymálny chondrosarkóm a chondrosarkóm.
  • Notochordálne nádory: chordóm vrátane málo diferencovaného chordómu.
  • Melanocytové nádory: meningeálna melanocytóza, meningeálna melanomatóza, meningeálny melanocytóm a meningeálny melanóm.
  • Hematolymfoidné nádory: CNS lymfómy, primárny difúzny veľkobunkový B-lymfóm CNS, imunodeficienciou asociovaný lymfóm CNS a ďalšie vzácne lymfómy.
  • Germinatívne nádory: germinóm, embryonálny karcinóm, nádor žĺtkového vaku, choriokarcinóm, teratómy a zmiešaný germinatívny nádor.
  • Nádory sellárnej oblasti: kraniofaryngiómy, pituicitóm, granulárny bunkový nádor sellárnej oblasti, spinocelulárny onkocytóm, hypofyzárny adenóm a hypofyzárny blastóm.

Príčiny a rizikové faktory

Príčiny väčšiny nádorov CNS nie sú jednoznačne známe. Predovšetkým u detských pacientov je časť nádorov mozgu geneticky podmienená.

Medzi možné rizikové faktory patria:

  • zdedené genetické zmeny,
  • získané genetické zmeny a genetické mutácie,
  • rodinná anamnéza,
  • predchádzajúca rádioterapia na oblasť hlavy,
  • oslabený imunitný systém,
  • možná expozícia chemickým látkam,
  • expozícia vírusom.

Predchádzajúca radioterapia na oblasť hlavy môže súvisieť s neskorším výskytom nádoru, napríklad u detí ozářených preventivně na oblast mozku. U akutní leukémie bývá v dospělosti vyšší výskyt astrocytomů.

Možná expozícia chemickým látkam, napríklad polychlorovaným bifenylom, etylnitrozomočovine a vinylchloridu, sa stále skúma. Dosiaľ však neexistujú jasné vedecké dôkazy, ktoré by túto možnú súvislosť podporovali.

Infekcia vírusom Epsteinovej-Barrovej (EBV) zvyšuje riziko lymfómu CNS. Medzi ďalšie uvádzané faktory patria expozícia nežiaducemu žiareniu, vystavenie alergénom, vírusom alebo infekciám, ako aj pracovná alebo domáca expozícia určitým škodlivinám.

Neexistuje priamy spôsob, ako sa niekto môže týmto druhom rakoviny chrániť. Príčiny rakoviny môžu byť neznáme vystavenie žiareniu, genetická porucha alebo akékoľvek iné.

Príznaky nádorov nervového systému

Potíže, ktoré môže vyvolať nádor mozgu, sú veľmi rôznorodé, a záleží na tom, v ktorom mieste a ako rýchlo nádor rastie, a o aký typ nádoru sa jedná.

Prejavy môžu vzniknúť v dôsledku rastu nádoru, edému, krvácania, obštrukcie mozgovomiechového moku alebo postihnutia konkrétnej funkčnej oblasti mozgu.

Najčastejšie všeobecné príznaky

  • epileptické záchvaty,
  • bolesť hlavy,
  • zvracanie a nevoľnosť,
  • porucha správania,
  • zmena osobnosti,
  • poruchy vedomia,
  • poruchy citlivosti,
  • poruchy hybnosti,
  • porucha reči, sluchu alebo zraku,
  • výpadky pamäti,
  • závraty a nestabilita,
  • zmätenosť a dezorientácia.

Prvé epileptické prejavy sú prvým príznakom približne u štvrtiny nádorov. Ložiskové príznaky sa často vyvíjajú pomaly, hoci náhly vznik môže súvisieť s prekrvácaním nádoru, dekompenzáciou edému mozgu alebo hydrocefalom.

Príznaky intrakraniálnej hypertenzie

Nádory CNS sú jednou z možných príčin syndrómu nitrolebnej hypertenzie. Príznaky vznikajú v dôsledku expanzívneho rastu nádoru, edému alebo obštrukcie mozgovomiechového moku.

  • Bolesť hlavy - často ranná, zhoršujúca sa pri kašli alebo zmene polohy.
  • Nauzea a vracanie - typicky ranné, bez súvislosti s príjmom potravy.
  • Papiloedém - opuch terča zrakového nervu, ktorý môže signalizovať zvýšený intrakraniálny tlak.
  • Poruchy vedomia - od ospalosti až po kómu pri progresii edému a herniácii.
  • Bradykardia, hypertenzia a nepravidelné dýchanie - Cushingova triáda, ktorá je známkou pokročilej intrakraniálnej hypertenzie.

Príznaky podľa lokalizácie nádoru

Frontálny lalok

  • poruchy osobnosti a správania, napríklad apatia, emočná labilita alebo impulzivita,
  • zhoršené plánovanie a rozhodovanie,
  • motorický deficit, najmä kontralaterálna hemiparéza pri postihnutí precentrálnej kôry,
  • expresívna afázia pri postihnutí Brocovej oblasti v dominantnej hemisfére,
  • inkontinencia moču pri postihnutí paracentrálnych oblastí.

Parietálny lalok

  • poruchy citlivosti,
  • astereognózia a poruchy priestorovej orientácie,
  • Gerstmannov syndróm v dominantnej hemisfére, ktorý zahŕňa akalkúliu, agrafiu, alexiu a prstovú agnóziu,
  • neglect syndróm v nedominantnej hemisfére, teda ignorovanie kontralaterálneho priestoru.

Temporálny lalok

  • poruchy sluchu pri postihnutí primárnej sluchovej kôry,
  • receptívna afázia pri postihnutí Wernickeho oblasti v dominantnej hemisfére,
  • komplexné parciálne epileptické záchvaty s aurou, napríklad déjà vu alebo čuchovými halucináciami,
  • poruchy pamäti pri postihnutí hipokampu.

Okcipitálny lalok

  • kontralaterálna homonymná hemianopsia,
  • zrakové halucinácie,
  • poruchy vizuálnej percepcie.

Mozoček

  • ataxia, teda porucha chôdze a koordinácie,
  • dysmetria,
  • dysartria,
  • intenčný tremor.

Mozgový kmeň

  • dvojité videnie pri postihnutí hlavových nervov III, IV a VI,
  • dysfágia, dysfónia a dysartria pri postihnutí IX. až XII. hlavového nervu,
  • hemiparéza alebo kvadruparéza pri postihnutí pyramídových dráh,
  • poruchy dýchania a obehového systému pri postihnutí vitálnych centier.

Diagnostika

Pri podozrení na nádor CNS je potrebné komplexné klinické vyšetrenie, zobrazovacie vyšetrenia a podľa potreby odber tkaniva na histopatologické a molekulárne vyšetrenie.

Dôkladné klinické vyšetrenia, diagnostické zobrazovacie metódy, ako sú MRI, CT vyšetrenia, PET/CT vyšetrenia, histopatologické, imunohistochemické vyšetrenia a neurofyziologické vyšetrenia, patria medzi najdôležitejšie diagnostické metódy na detekciu nádorov centrálneho nervového systému.

Magnetická rezonancia

Magnetická rezonancia využíva na vytvorenie obrazu magnetické pole. Poskytuje podrobný obraz mozgu, miechy, nádorových zmien a ich vzťahu k okolitému tkanivu.

Výpočtová tomografia

Výpočtová tomografia je špeciálne röntgenové vyšetrenie, ktoré zobrazí orgán vo vrstvách, upresňuje rozsah tumoru a jeho vzťah k okolitým štruktúram.

Môže odhaliť metastázy v okolí alebo vo vzdialených orgánoch a je dôležitá najmä pri urgentnom hodnotení krvácania, hydrocefalu alebo kostných zmien.

Pozitrónová emisná tomografia

Pozitrónová emisná tomografia je zobrazovacie vyšetrenie umožňujúce na tomografických rezoch sledovať rozloženie rádiofarmaka v tkanivách, ktoré spotrebúvajú viac energie, teda aj v nádoroch a metastázach.

Biopsia a histopatologické vyšetrenie

Na potvrdenie diagnózy mozgového nádoru sa vykonáva biopsia, teda odber podozrivého tkaniva, a jeho vyšetrenie patológom pod mikroskopom.

Histologické vyšetrenie sa môže dopĺňať imunohistochemickými a molekulárno-genetickými metódami. Ich výsledok pomáha určiť presný typ nádoru, stupeň malignity, prognózu a vhodnú liečbu.

Liečba nádorov nervového systému

Spôsob liečby zhubného mozgového nádoru závisí predovšetkým od rozsahu ochorenia, teda od veľkosti nádoru, histologického typu, postihnutia ďalších štruktúr, príznakov ochorenia, celkového stavu pacienta, jeho veku a pridružených ochorení.

Léčebný prístup volí multidisciplinárny tím, ktorý sa skladá z odborníkov na všetky aspekty ochorenia. Do rozhodovania môžu vstupovať neurochirurg, neurológ, radiačný onkológ, klinický onkológ, neurorádiológ, neuropatológ, rehabilitačný pracovník a odborníci na podpornú starostlivosť.

Chirurgická liečba

Cieľom neurochirurga je kompletné odstránenie nádoru. Problémom väčšiny zhubných mozgových nádorov je však ich umiestnenie v blízkosti dôležitých nervových štruktúr a dráh a často neohraničený rast do okolitého zdravého tkaniva.

Preto nie je vždy možné odstrániť celý nádor. Rozsah operácie sa prispôsobuje lokalizácii, biologickému správaniu nádoru a potrebe zachovať neurologické funkcie.

Rádioterapia

Cieľom ožarovania je usmrtiť nádorové bunky. Liečba žiarením môže byť použitá ako doplnková metóda po operačnom výkone alebo ako hlavná liečba v prípade, keď operačný výkon nie je z nejakého dôvodu vhodný.

Pri niektorých nádoroch možno využiť vysoko presné techniky ožarovania, ktorých cieľom je čo najviac obmedziť dávku v okolité zdravé tkanivá. Výber techniky závisí od typu, veľkosti a lokalizácie nádoru a od celkového liečebného plánu.

Protonová terapia

Protónová terapia využíva nabité častice na cielené pôsobenie na nádory centrálneho nervového systému. Umožňuje lekárom zasiahnuť nádor a zároveň minimalizovať vplyv žiarenia na iné citlivé mozgové orgány, tkanivá alebo štruktúry.

Presná povaha liečby pomáha znižovať potenciálne poškodenie, ktoré môže byť spôsobené liečbou. Jej význam môže byť zvažovaný najmä pri nádoroch mozgu alebo miechy, pri ktorých je potrebné chrániť okolité citlivé štruktúry.

Pred protónovou terapiou lekár vykonáva simulačné cvičenie a zobrazovacie vyšetrenia, aby sa zabezpečilo správne zacielenie protónového lúča a určila vhodná poloha pacienta.

Chemoterapia

Cieľom chemoterapie je zničiť nádorové bunky pomocou cytostatík. Chemoterapia má významný účinok iba pri niektorých mozgových nádoroch, pri väčšine nádorov je doplnkovou metódou.

Prevažne sa využíva pri recidivujúcich nádoroch po vyčerpaní možností operácie alebo ožarovania. Možno ju však použiť aj v kombinácii s rádioterapiou ako pooperačnú liečbu na zníženie rizika návratu nádoru mozgu.

Účinnosť chemoterapie je tiež limitovaná jej priechodnosťou cez hematoencefalickú bariéru.

Podporná liečba

Cieľom podpornej liečby je zvládanie nežiaducich účinkov a udržanie kvality života počas náročnej liečby. Môže zahŕňať liečbu edému, epileptických záchvatov, bolesti, nevoľnosti, porúch spánku a ďalších príznakov.

Súčasťou starostlivosti môže byť aj rehabilitácia, fyzioterapia, pracovná terapia, logopedická liečba, psychologická podpora a pomoc pri návrate k bežným denným aktivitám.

Prognóza

Primárne nádory CNS u dospelých zostávajú aj v súčasnosti prevažne nevyliečiteľné, no ich klinický priebeh a prognóza sa výrazne líšia podľa histologického typu, stupňa malignity, lokalizácie a molekulárnych charakteristík.

Prognóza závisí aj od veku, celkového zdravotného stavu, rozsahu chirurgického odstránenia, odpovede na rádioterapiu a chemoterapiu a od toho, či ide o primárny nádor alebo metastatické postihnutie.

Pri niektorých dobre ohraničených nádoroch môže byť prognóza priaznivá, zatiaľ čo difúzne a vysokostupňové nádory majú tendenciu prerastať do okolitého tkaniva, recidivovať a spôsobovať trvalé neurologické poškodenie.

Obdobie po liečbe

Po ukončení liečby je potrebné pravidelné sledovanie klinického stavu a zobrazovacích nálezov. Kontroly umožňujú posúdiť odpoveď nádoru na liečbu, zachytiť prípadnú recidívu a riešiť neskoré následky liečby.

Obdobie po liečbe môže zahŕňať rehabilitáciu motorických, rečových, kognitívnych alebo zrakových funkcií. Dôležitá je tiež podpora pri návrate do školy, zamestnania a bežného spoločenského života.

Informácie o ochorení, liečbe a období po liečbe majú byť zrozumiteľné a prispôsobené konkrétnemu pacientovi a jeho blízkym. Pri nádoroch CNS je významná spolupráca pacienta, rodiny a multidisciplinárneho tímu.

noimgs

tags: #nadory #nervoveho #systemu